ĐẠI CƯƠNG
Định nghĩa
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ (huyết khối tĩnh mạch nội sọ) là tình trạng bệnh lý làm hẹp lòng các xoang và/hoặc các tĩnh mạch nội sọ gây cản trở dòng máu sau não, ứ trệ máu trong não và giảm tưới máu não dẫn tới các triệu chứng lâm sàng do tổn thương chức năng vùng não tương ứng.
Giải phẫu
Các xoang màng cứng dẫn máu từ não vào tĩnh mạch cổ. Một số xoang hay bị nhiễm khuẩn, đó là xoang bên (transverse S), xoang hang (cavernous S), xoang đá (petrosus S) và hiếm hơn là xoang dọc (longitudinal S).
Tỷ lệ
Bệnh hiếm gặp, chưa có nhiều số liệu, tuy nhiên, các tác giả cho rằng bệnh có xu hướng ngày càng nhiều.
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường kèm theo các bệnh nhiễm khuẩn và tình trạng tăng đông.
Lâm sàng đa dạng và thường kèm theo các tình trạng bệnh lý thần kinh khác.
Nhiễm khuẩn luôn là nguyên nhân hàng đầu của huyết khối tĩnh mạch nội sọ ở các nước chậm phát triển, nhưng người ta cũng thấy ngày càng có nhiều các trường hợp bệnh lý huyết khối tĩnh mạch nội sọ có liên quan tới tình trạng tăng đông, bệnh lý ác tính, bệnh máu cũng như bệnh khớp.
Theo các số liệu cũ, huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường gặp ở phụ nữ hơn (có liên quan tới quá trình chửa đẻ và thuốc tránh thai), nhưng gần đây người ta thấy tỷ lệ mắc bệnh giữa 2 giới là tương đương nhau.
Tương tự như vậy trước kia người ta cho rằng huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường gặp ở những người cao tuổi, nhưng ngày nay các nghiên cứu cho thấy huyết khối tĩnh mạch nội sọ có thể gặp ở mọi lứa tuổi, thậm chí tỷ lệ mắc bệnh ở tuổi trẻ lại có xu hướng tăng cao.
Huyết khối xoang bên hầu như luôn do viêm tai, xoang thẳng và xoang dọc thường không phải do nhiễm khuẩn.
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ ở các phụ nữ trẻ thường do uống thuốc ngừa thai và hút thuốc lá.
Ở các nước đang phát triển, tình trạng sau sinh đẻ là yếu tố nguy cơ hay gặp nhất.
Tuy nhiên, cần lưu ý rằng, gần 25 – 30% huyết khối tĩnh mạch nội sọ là nguyên phát.
NGUYÊN NHÂN VÀ PHÂN LOẠI
Đây là quá trình huyết khối các tĩnh mạch vỏ não và các tĩnh mạch não sâu, các xoang tĩnh mạch. Vì có sự khác nhau trong cơ chế bệnh sinh nên huyết khối tĩnh mạch nội sọ được chia thành 2 loại là do nhiễm khuẩn và không nhiễm khuẩn.
Huyết khối tĩnh mạch nhiễm khuẩn
– Khu trú:
+ Viêm màng não.
+ Mủ dưới và quanh màng cứng.
+ Viêm não.
+ Áp-xe nội sọ.
+ Viêm, nhiễm khuẩn vùng mặt, da đầu, vùng hầu họng và nhiễm khuẩn răng miệng.
- Toàn thân:
+ Nhiễm khuẩn huyết.
+ Viêm nội tâm mạc.
+ Thương hàn.
+ Lao.
+ Sởi.
+ Viêm gan.
+ Sốt rét.
+ Bệnh ký sinh trùng và nấm
Không do nhiễm khuẩn
- Chấn thương cục bộ:
+ Chấn thương sọ não + Phẫu thuật thần kinh.
+ Nhồi máu não, chảy máu não.
+ Thông tĩnh mạch vùng cổ.
- Tân sản:
+ u chèn ép.
+ Bệnh hệ thống ác tính.
+ u màng mềm.
- Các bệnh tuần hoàn:
+ Thông động mạch cảnh – xoang hang.
+ Mất nước.
+ Dị dạng động – tĩnh mạch.
+ Bệnh tim bẩm sinh và mắc phải.
- Hormon:
+ Chửa, sau khi sinh.
+ Điều trị bằng estrogen/progesteron.
+ Điều trị bằng androgen.
Bệnh máu: thiếu máu huyết tán, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, giảm tiểu cầu.
Thuốc: aminocaproic acid, heparin, ectasy, cisplatin…
Rối loạn đông máu: thiếu các yếu tố đông máu, các bệnh gây rối loạn đông máu.
Các loại khác: sau mổ, xạ trị, nguyên phát.
LÂM SÀNG
Đặc điểm chung
Nhìn chung khoảng 70% các trường hợp bệnh tiến triển hàng ngày cho tới hàng tuần. Tuy nhiên bệnh có thể khởi phát đột ngột giống như các thể đột qụy mạch máu não khác, hoặc cũng có những trường hợp bệnh tiến triển chậm như u não.
Không có triệu chứng đặc hiệu.
Các triệu chứng thường gặp
Các triệu chứng định hướng
Đau đầu: hay gặp nhất (80%) và thường là triệu chứng sớm nhất.
Đau tai, sưng sau tai, chảy nước tai.
Lồi mắt.
Mất thị lực.
Nhìn mờ, nhìn đôi.
Sốt.
Hội chứng màng não.
Tăng áp lực nội sọ (đau đầu, buồn nôn, nôn, giảm thị lực, phù nề gai thị thần kinh (khoảng 50%).
Đau mắt, đau răng.
Chóng mặt.
Triệu chứng tổn thương thần kinh khu trú
- Triệu chứng thần kinh khu trú chiếm 50 – 75% số ca, thường do tăng áp tĩnh mạch kèm theo nhồi máu hoặc chảy máu.
Liệt nửa người (hay gặp nhất).
Rối loạn cảm giác nửa người.
Rối loạn ngôn ngữ.
Bán manh.
Liệt dây thần kinh sọ.
Rung giật nhãn cầu.
Thất điều.
Các triệu chứng toàn thế
Triệu chứng ở cả 2 bên cơ thể hoặc thay đổi:
- Co giật toàn thể hoặc cục bộ 33%.
- Rối loạn ý thức (các mức độ khác nhau) và rối loạn tâm thần chiếm khoảng 25% số ca.
CHẨN ĐOÁN
Các thể huyết khối tĩnh mạch não
Huyết khối tĩnh mạch nhiễm khuẩn
Viêm tĩnh mạch huyết khối xoang bên hay xoang ngang
- Lâm sàng
Thường sau nhiễm khuẩn tai giữa hoặc xương đá mạn tính vài ngày đến vài tuần. Biểu hiện lâm sàng là các triệu chứng: đau đầu lan tỏa, một sô trường hợp có phù nê gai thị thân kinh. Nếu quá trình bệnh lý chỉ xảy ra trong phạm vi xoang bên thì không có triệu chứng thân kinh nào khác nhưng nếu quá trình bệnh lý lan tới hành tĩnh mạch cổ (jugular bulb) thì có thể có thêm hội chứng Vernet (tổn thương dây IX, dây X và dây XI) và khi có kèm tổn thương hội tụ Herophili (torcula) sẽ gây tàng áp lực nội sọ.
Khi bị HK xoang ngang thường kèm theo các triệu chứng: đau tai, chảy nước tai, cứng cổ – gáy và bệnh hạch bạch huyết (lymphadenopathy) vì nguyên nhân của huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường do viêm tai xương giữa, viêm xương chũm.
Tổn thương xoang tĩnh mạch dọc giữa (superior sagittal sinus): thường sẽ gây co giật và các triệu chứng thần kinh khu trú. sốt luôn có và cách nhật, các triệu chứng biểu hiện nhiêm độc máu nổi lên rõ. Cục tắc nhiễm khuẩn có thể di cư và gây xuất huyết đốm (peterchien) ở da, niêm mạc và gây nhiễm mủ phổi (pulmonal sepsis).
- Chẩn đoán
Các nghiệm pháp khám lâm sàng:
+ Nghiệm pháp Tobey – Ayer dương tính (trong khi làm nghiệm pháp Queckenstedt nếu ấn tĩnh mạch cổ từng bên một thì khi ấn bên có xoang tĩnh mạch bị tắc, lưu thông dịch não tủy sẽ không tăng).
+ Nghiệm pháp Crowe dương tính (nếu ấn tĩnh mạch cổ thấy tĩnh mạch mặt và tĩnh mạch võng mạc căng phồng, điều đó có nghĩa là tĩnh mạch cổ đối diện hoặc xoang bên của nó bị tắc).
Tuy nhiên, cả hai nghiệm pháp trên đều không hoàn hảo vì các tĩnh mạch có rất nhiều bất thường về giải phẫu:
- Khi ép các tĩnh mạch nguy cơ tăng áp lực nội sọ sẽ rất cao.
- Khi áp lực nội sọ tăng cao, khả năng nghi ngờ áp – xe tiểu não cũng cao, khi đó lâm sàng sẽ thấy có nhiều triệu chứng tiểu não.
- Dịch não tủy có thể bình thường nhưng thường có tăng albumin và tăng tế bào mức độ từ nhẹ đến vừa.
- Người ta thường chụp tĩnh mạch để chẩn đoán và đây là phương pháp chẩn đoán xác định.
- Chụp cắt lớp vi tính được chỉ định nhằm loại trừ áp – xe và não nước.
Viêm huyết khối xoang hang (cavernous sinus thrombophlebitis)
Bệnh nhân thường có tiền sử nhiễm khuẩn. Gần 80% HK xoang hang là do viêm xoang hàm trên, viêm xoang bướm và viêm nhiễm từ tổ chức phần mềm ở 1/3 giữa của mặt gây nên..
- Lâm sàng
Sốt dao động.
Đau đầu.
Triệu chứng về mắt: đau sau hốc mắt, phù nề mi mắt, phù nề kết mạc nặng nề (chemosis), lồi mắt, có phù nề gai thị thần kinh, có thể có xuất huyết võng mạc.
Nhiễm độc máu.
Tổn thương các dây thần kinh sọ não: liệt các dây III, IV, V (nhánh 1 và 2), dây VI (do viêm mủ các khe nhỏ dưới da vùng nhãn cầu (orbital cellulitis) và viêm xoang má.
Quá trình bệnh lý có thể lan sang xoang hang bên đối diện trong vòng một vài ngày. Phần sau của xoang hang có thể nhiễm khuẩn qua tĩnh mạch xương đá trên và dưới mà không có phù nề nhãn cầu hoặc đau dây V nhưng thường có liệt dây VI và VII.
- Chẩn đoán
Dịch não tủy thường không thấy biểu hiện bệnh lý, nếu không có viêm màng não hoặc ổ mủ dưới màng cứng.
Chẩn đoán phân biệt: viêm khe nhãn cầu, bệnh nấm mi trắng (mucormycosis), bệnh nấm aspet (aspergillus), tổn thương ung thư xâm lấn xương bướm và u màng não.
- Điều trị
Phương pháp điều trị duy nhất trong trường hợp này là kháng sinh kháng tụ cầu liều cao và kháng các vi khuẩn Gram âm.
Có thể sử dụng chống đông kết hợp.
Viêm tĩnh mạch huyết khối xoang tĩnh mạch dọc trên
- Lâm sàng
Đôi khi câm về lâm sàng.
Thường gây co giật và triệu chứng bán liệt. Đầu tiên, các triệu chứng biểu hiện ở nửa người, sau đó có thể lan sang nửa người đối diện. Do khu trú chức năng vỏ não ờ lưu vực thu máu của xoang này mà rối loạn vận động có thể chỉ biểu hiện liệt 1 chi hoặc hiếm hơn là hạ liệt, có thể có mất cảm giác kiểu vỏ não, bán manh đồng danh hoặc bán manh 1/4, rối loạn ngôn ngữ, rối loạn tiểu tiện, đau đầu, phù nề gai thị thần kinh, tăng áp lực nội sọ.
- Cận lâm sàng
Chụp tĩnh mạch cổ qua da (jugular venography) thấy xoang tĩnh mạch không ngấm thuốc.
Chụp động mạch não: thấy xoang tĩnh mạch không ngấm thuốc trong thì tĩnh mạch.
Chụp MRI: thấy không có dòng chảy (flow void) trong xoang tĩnh mạch.
- Điều trị
Kháng sinh liều cao.
Khai thông xoang, phục hồi vận động.
Điều trị co giật.
Huyết khối tĩnh mạch vô khuẩn
Bệnh có thể xảy ra sau viêm xoang, nhiễm khuẩn tai (thường là viêm tai giữa), dẫn tới tăng áp lực nội sọ kín đáo do tắc xoang tĩnh mạch dọc giữa và xoang tĩnh mạch bên.
Các triệu chứng gồm có: đau đầu, nôn, phù nề gai thị, liệt dây VI hai bên, không có sốt, không có biểu hiện nhiễm độc máu, dịch não tủy bình thường.
Huyết khối đồng thời nhiều tĩnh mạch hoặc xoang tĩnh mạch não thường có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng với nhiều hội chứng khác nhau làm cho việc chẩn đoán rất khó khăn. Một số trường hợp huyết khối tĩnh mạch nội sọ vô căn kèm theo tổn thương cả các tĩnh mạch ngoài sọ. Các yếu tố có lợi cho huyết khối tĩnh mạch nội sọ là: tình trạng tăng tiểu cầu, tăng fibrin máu, tình trạng sau mổ, sau sinh đẻ, bệnh tim bẩm sinh, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, bệnh đa hồng cầu…
Khi chẩn đoán lâm sàng cần có các yếu tố kể trên.
Chẩn đoán lâm sàng
Về phương diện lịch sử, huyết khối tĩnh mạch nội sọ được mô tả lần đầu tiên trên phim X quang chụp có tiêm cản quang trực tiếp vào xoang tĩnh mạch dọc trên.
Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch nội sọ là MRI và MRV (MR – venography).
Hình ảnh điển hình của huyết khối tĩnh mạch nội sọ trên phim chụp mạch mã hóa xóa nền là:
+ Các xoang tĩnh mạch màng cứng không ngấm thuốc.
+ Các xoang tĩnh mạch bên dãn, xoắn vặn và gấp khúc.
+ Thời gian tuần hoàn động tĩnh mạch tăng.
- Một phương pháp chẩn đoán khác là chụp tĩnh mạch ngược dòng (retrograd venography), nhưng phương pháp này rất khó thực hiện vì áp lực nội sọ tăng sẽ cản trở rất nhiều việc ngấm thuốc.
- Dù sao đi nữa chụp tĩnh mạch não vẫn luôn là phương pháp chiếm ưu thế trong chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch nội sọ. Ngoài mục đích chẩn đoán, thông qua catheter người ta có thể tiếp cận tới được cục huyết khối và bơm thuốc phá hủy cục huyết khối.
- Chụp cắt lớp vi tính: có chỉ định khi bệnh nhân có tổn thương thần kinh khu trú.
+ Ưu thế của CT: giá rẻ, nhanh, có thể chẩn đoán các tổn thương kèm theo (như nhồi máu tĩnh mạch não, chảy máu não (gặp ở 10 – 50% số bệnh nhân có huyết khối tĩnh mạch nội sọ).
+ Trêm phim CT không bơm thuốc cản quang: có thể nhìn thấy tỷ trọng tĩnh mạch và thấy dấu hiệu cột (cord sign) ở khoảng 20% số bệnh nhân, thường thấy vào tuần thứ 1 và 2 sau khi bị huyết khối. Tuy nhiên, biểu hiện này cũng có thể có dương tính giả ở các trường hợp: trẻ em, các bệnh nhân mất nước cũng như bệnh nhân tăng hemoglobin.
+ Trên phim CT có cản quang: có dấu hiệu delta rỗng (ẹmpty delta sign) biểu hiện là vùng ngoại vi xung quanh sát với màng cứng có viền ngấm thuốc cản quang, ở giữa là vùng đặc rõ rệt không ngấm thuốc. Dấu hiệu này gặp ở khoảng 10 – 30% số bệnh nhân HK xoang tĩnh mạch dọc trên. Hình ảnh này có phần âm tính giả 4 – 25%.
- Nhậy và đặc hiệu nhất với huyết khối tĩnh mạch nội sọ là MRI và MRV. Trên phim cộng hưởng từ sẽ thấy các sản phẩm phân hủy của hemoglobin huyết khối có biểu hiện tăng tín hiệu đặc hiệu trên hình ảnh T1. Các phương pháp này có thể cho phép phát hiện cả nhồi máu đơn giản và nhồi máu chảy máu.
Tuy nhiên, phương pháp sẽ dương tính giả khi các xoang mất bẩm sinh hoặc thiểu sản, âm tính giả khi tín hiệu của met hemoglobin giống tín hiệu của máu lưu thông hoặc khi có nhiều ảnh.
- Siêu âm xuyên sọ (TCD): có thể được sử dụng để chẩn đoán và theo dõi huyết khối tĩnh mạch nội sọ. Siêu âm thường sẽ tốt đối với các bệnh nhi còn thóp và giảm nhậy ở người lớn.
- Chẩn đoán phóng xạ: bằng technetium – 99m, độ nhậy cao trong giai đoạn bán cấp.
- EEG: có thay đổi ở 2/3 số bệnh nhân, biểu hiện sóng chậm khu trú hoặc lan toả, sóng nhọn khu trú, phức bộ nhọn chậm.
- Dịch não tủy: không có thay đổi đặc hiệu.
- Xét nghiệm máu thấy có D – dimmer tăng, tuy nhiên, không đặc hiệu cho bệnh lý tĩnh mạch não.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị nguyên nhân
Tùy theo từng bệnh nhân cụ thể, ví dụ: do nhiễm khuẩn cần cho kháng sinh liều cao và phổ rộng, do bệnh Behoet cho corticoid liều cao và ức chế miễn dịch…
Điều trị triệu chứng
Hạ áp nội sọ, chống nhiễm khuẩn, điều trị các bệnh đông máu, chống co giật…
Điều trị chống đông và phá hủy cục máu
Cho heparin để đạt aPTT (activated thromboplastin time) lớn hơn 2,0 đến 2,5 lần nhóm chứng cho tới khi có tác dụng lâm sàng, thế nhưng khi có biến chứng chảy máu thì tỷ lệ tử vong sẽ cao (69%), khi có chảy máu mà dừng heparin thì tỷ lệ tử vong giảm (15%). Nhiều tác giả cắt heparin và điều trị tiếp băng coumarin, warfarin khi có chảy máu, liệu trình điều trị sẽ kéo dài thường là 3 tháng.
Aspirin: ít có tác dụng trong giai đoạn cấp tính của huyết khối tĩnh mạch não.
Điều trị phận hủy cục huyết khối (thrombolysis) bằng rt-PA (recombinant tissue plasminogen activator) hoặc băng urokinase, có thể sử dụng toàn thân hoặc tại chỗ; tuy nhiên, phương pháp điều trị toàn thân luôn có nguy cơ chảy máu tiêu hóa lớn và chảy máu nội sọ.
Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật được chỉ định khi huyết khối tĩnh mạch nội sọ gây tăng áp nội sọ ác tính, mất thị lực hoặc chảy máu nội sọ.
