Định nghĩa
Là các tình trạng mạn tính, hậu quả của một tổn thương não trong thời kỳ còn ở trong tử cung, vào lúc sinh hay trong những năm đầu sau khi ra đời.
Tàn tật về vận động do não: bệnh nhân bị các thể không có suy giảm trí tuệ nặng mà chủ yếu bị rối loạn về vận động.
Căn nguyên
Các nguyên nhân chính là xuất huyết và thiếu oxy não, xảy ra ở bào thai hay trẻ sơ sinh.
NGUYÊN NHÂN TRƯỚC LÚC SINH
- Di truyền:xem dị tật bẩm sinh của hệ thống thần kinh.
- Mắc phải lúc ở trong tử cung:rối loạn tuần hoàn nhau thai (mẹ bị choáng, chèn ép dây rôn, nhiễm độc CO, phá thai không thành).. Nhồi huyết nhau thai (trong ngộ độc thai nghén). Tử cung bị chiếu xạ do điều trị bằng tia xạ.
- Mẹ bị nhiễm khuẩn:rubeon, cúm, sởi, quai bị, zona, toxoplasma.
- Không phù hợp nhóm máu Rh: là nguyên nhân quan trọng gây hội chứng có múa vờn và triệu chứng ngoại tháp (xem vàng da thể hạt nhân).
- Nguyên nhân khác:người mẹ bị thiếu dinh dưỡng, bị tiểu đường.
NGUYÊN NHÂN CHU SINH
- Đẻ non: có thể là hậu quả của các nguyên nhân kể trên. Ngoài ra, nếu không được chăm sóc đúng, trẻ đẻ non dễ bị bệnh hơn.
- Thiếu oxy:bệnh não dô thiếu oxy có thể do lạm dụng thuốc giảm đau trong lúc trở dạ, do bong nhau sớm, do các vòng nhau cuốn cổ, do nhau tiền đạo, do đẻ ngôi mông. Có thể bị thiếu oxy nếu trẻ phải hồi sinh hoặc không khóc ngay.
- Chảy máu não-màng não sơ sinh: thường là hậu quả của thiếu oxy hay do sang chấn sản khoa.
NGUYÊN NHÂN SAU KHI SINH: ít quan trọng hơn các nguyên nhân kể trên.
- Di chứng của viêm não cấp:viêm não do virus, chủng đậu, sởi, ho gà v.v…
- Chấn thương sọ não lúc còn rất nhỏ.
- Vỡ phình mạch bẩm sinh và xuất huyết màng não.
Triệu chứng
RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG
- Liệt nửa người do não ở trẻ nhỏ: liệt nửa người, liệt cứng một số nhóm cơ. Tay khép vào thân, khuỷu gấp, cẳng tay sấp. Đùi hơi gấp, có xu hướng xoay vào trong, đầu gối duỗi, bàn chân rơi và ngón chân cái thường xuyên duỗi. Mặt không bị. Thường phát hiện bị liệt nửa thân khi trẻ được 7-8 tháng. Các chi bị liệt phát triển chậm. Nói chung, phát triển trí tuệ bình thường. Đôi khi có cơn động kinh.
- Liệt hai chi do não hoặc liệt cứng nửa thăn ở trẻ nhỏ hoặc bệnh của Littìe:do sang chấn khi đẻ khó (thiếu oxy, xuất huyết) hay do đẻ non. Trẻ có dáng đi cứng nhắc, thân nghiêng ra trước, chi dưới gấp, khép và xoay vào trong, bàn chân rơi và xoay vào trong. Mỗi bước đi, hai đầu gối như bắt chéo vào nhau (dáng đi cắt kéo) và thân xoay. Khám thấy có tăng phản xạ gân, rung giật bàn chân, có dấu hiệu Babinski ở hai bên. Phát triển trí tuệ thường bình thường. Có thể có rối loạn dinh dưỡng và biến dạng các khớp ở chi trên. Nhờ chăm sóc tăng cường trẻ đẻ non, tần suất bệnh này đã giảm.
- Liệt một chi, ba chi và bôn chi: các rối loạn này được gặp ở trẻ đẻ đủ tháng nhưng bị ngạt. Thường kèm theo có chậm phát triển trí tuệ.
- Múavờn: có các cử động chậm, không tuỳ ý, không thành nhịp, đôi khi có các rối loạn vận động khác kèm theo, xem múa vòn kép và vàng da thể hạt nhân.
- Mất điều hoà vận động:hội chứng mất điều hoà có thể đi cùng với các rôi loạn vận động và thường do tiểu não bị tổn thương.
- Không có trương lực hoặc bị giảm trương lực cơ:hội chứng Foerster (vô trương lực-không đứng được ở trẻ sơ sinh hay liệt hai chi ở trẻ nhỏ do não và tiểu não) là thể liệt giảm trương lực ở trẻ còn bú. Bệnh bẩm sinh hoăc do sang chấn sản khoa gây tổn thương thân não (hiếm gặp).
- Rối loạn nói:có thể do tổn thương vận động phát âm hay do mất sử dụng ngôn ngữ.
RỐI LOẠN THÍNH GIÁC: ngoài câm- điếc hoàn toàn còn có thể gặp điếc một phần hay điếc có chọn lọc do tổn thương vỏ não thuỳ đỉnh. Có thể gây chậm biết nói.
RỐI LOẠN THỊ GIÁC: hay gặp trong các bệnh não ở trẻ nhỏ. Có thể gây mù hoàn toàn.
RỐI LOẠN TÂM THẦN: chậm phát triển trí tuệ nhiều hay ít (không có trong trường hợp chỉ tổn thương vận động đơn thuần). Nếu có chậm phát triển trí tuệ, thường có rối loạn về tiếp xúc như cáu giận, cảm xúc hay thay đổi, đôi khi xa lánh mọi người hoặc trầm cảm.
Điều trị
- Rối loạn vận động: liệu pháp vận động, cử động thụ động, bán chủ động rồi chủ động. Ngoài ra cho tập đi.
- Có thể phẫu thuật chỉnh hình một số dị dạng.
GHI CHÚ: cần phải nghĩ đến tổn thương não Ỏ”trẻ đẻ non dưới 32 tháng nếu trẻ có rối loạn thần kinh (rối loạn trương lực cơ, cử động bất thường, rối loạn về thức tỉnh), có huyết áp không ổn định và có rôl loạn hô hấp. Người ta phân biệt:
- Chảy máu trong não thất: có máu trong dịch não tuỷ.
- Nhuyễn trắng quanh não thất: chất trắng quanh não thất bị thiếu máu do giảm tạm thời lưu lượng máu não. Chẩn đoán bằng chụp siêu âm qua thóp trán và chụp cộng hưởng từ.
Hội chứng Sjögren – Larsson
là bệnh di truyền lặn theo nhiễm sắc thể thân; có liệt hai chi như trong bệnh của Little và bị vảy cá bẩm sinh; đôi khi có thoái hoá hoàng điểm võng mạc và chậm phát triển trí tuệ.
