Bệnh nhi khoa

Dị dạng mạch máu não – triệu chứng, điều trị

Đừng quên chia sẻ nếu bài viết hữu ích:

A. TÚI PHÌNH ĐỘNG MẠCH NÃO

I. ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

  • Túi phình động mạch não là nguyên nhân chính gây xuất huyết khoang dưới nhệ Sinh bệnh học còn nhiều bàn cãi.
  • Khác với mạch máu ngoài sọ, mạch máu não có lớp áo ngoài và lớp cơ kém đàn hồi hơn, mỏng hơn trong khi đó lớp áo trong đàn hồi chiếm ưu thế. Kèm với mạch máu não nằm trong khoang dưới nhện nhận được ít sự nâng đỡ của mô liên kết là yếu tố thuận lợi được hình thành túi phình.

Tần suất

  • Theo thống kê tại Mỹ mỗi năm có khoảng 000 – 30.000 ca xuất huyết dưới nhện không do chấn thương trong đó 80% là do vỡ túi phình mạch máu não.
  • Tỉ lệ túi phình ở trẻ em chiếm khoảng 2% trong tổng số túi phình ở các độ tuổi

Phân loại túi phình

  • Theo hình thái: túi phình dạng túi (Saccular), túi phình dạng hình thoi (Fusiform) và dạng bóc tách (Dissecting).
  • Theo vị trí: 85% tuần hoàn trước của đa giác Willis, 15% tuần hoàn
  • Theo kích thước:

+   < 5 mm gọi là túi phình nhỏ.

+   6-15 mm: trung bình.

+   15-25 mm: lớn.

+    > 25 mm: túi phình khổng lồ.

Nguyên nhân

  • Bẩm sinh do sự khiếm khuyết cơ của thành mạch: HC Marfan, HC Ehlers – Danlos…
  • Xơ vữa động mạch hoặc tăng huyết áp.
  • Nhiễm trùng.
  • Chấn thương

II. CHẨN ĐOÁN

Bệnh sử: thường có các cơn đau đầu thoáng qua hoặc đau đầu dữ dội nếu túi phình khổng lồ gây choán chỗ.

Triệu chứng lâm sàng

  • Dấu hiệu cảnh báo:

+ Túi phình khổng lồ chèn ép thân não gây liệt ½ người và tổn thương các dây thần kinh sọ.

+ Sụp mi do liệt dây III (túi phình ở đoạn thông sau), túi phình động mạch mắt gây mất thị lực do chèn ép dây II.

+ Đau mặt do túi phình động mạch cảnh trong đoạn xoang hang hay đoạn cạnh mấu giường trước gây chèn ép dây thần kinh V1, V2.

+ Rối loạn nội tiết do túi phình đoạn trong hoặc trên yên gây chèn ép tuyến yên.

+ Các dấu hiệu nhồi máu não hay thiếu máu thoáng qua do tắc mạch nhỏ: thong manh, bán manh đồng danh.

  • Dấu hiệu khi có xuất huyết dưới nhện:

+ Bệnh nhân đột ngột nhức đầu dữ dội, nôn ói, sợ ánh sáng, tiếng động, dấu thần kinh tiến triển. Khám có hội chứng màng não điển hình: Kernig, Brudzinski (+).

+   Phân độ lâm sàng theo Hunt- Hess:

Độ I: đau đầu nhẹ – cứng gáy nhẹ.

Độ II: đau đầu nhiều – cứng gáy không có dấu thần kinh

Độ III: lơ mơ, lú lẫn, có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Độ IV: hôn mê liệt nửa người, gồng mất vỏ, rối loạn thần kinh thực vật

Độ V: hôn mê sâu, gồng mất não, hấp hối

  • Cận lâm sàng:

+ CT scan: phát hiện xuất huyết dưới nhện trên 95% trường hợp. Một số trường hợp muộn CT scan cần thiết phải chọc dò dịch não tuỷ để chẩn đoán.

+ CT angiography, MR angiography: để xác định vị trí, kích thước túi phình .

+ DSA: là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định và cho chỉ định điều trị.

III. ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc điều trị (cho các túi phình đã vỡ)

  • Hồi sức nội khoa.
  • Điều trị biến chứng sau vỡ túi phình (tái vỡ túi phình, đầu nước cấp tính, co thắt mạch máu não, động kinh).
  • Điều trị đặc hiệu cho túi phình: loại bỏ túi phình khỏi tuần hoàn mạch máu não.

2. Các phương pháp điều trị đặc hiệu

  • Phẫu thuật kẹp túi phình.
  • Can thiệp nội mạch: thả bóng, Coil hoặc tắc động mạch gốc
  • Đối với túi phình chưa vỡ, có đường kính > 6mm, có triệu chứng thì nên điều trị.

IV. THEO DÕI

  • Biến chứng sớm:

+   Vỡ túi phình trong lúc can thiệp.

+   Co thắt mạch ngăn cản việc can thiệp nội mạch.

+   Không tắc được hoàn toàn trong can thiệp lần đầu.

  • Biến chứng muộn: túi phình bị tái thông và phát triển lại

V. TÁI KHÁM

  • Sau 1 tháng – 3 tháng – 6 tháng – 1 năm.
  • Chụp MRA hay DSA kiểm tra lại sau 6 tháng 1 năm

B. DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO (AVM)

I. ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa: là một tổn thương gồm có 3 thành phần: các động mạch nuôi, búi dị dạng (nidus), và các tĩnh mạch dẫn lưu

Tần suất: 0,14% – 0,8% trong dân số.

Phân loại

  • Theo vị trí:

+   AVM vỏ não.

+   AVM dưới vỏ.

+   AVM quanh não thất.

  • Theo Spetzler – Martin dựa vào 3 tiêu chí:

+   Kích thước:

  • Nhỏ < 3 cm : 1 điểm
  • Trung bình (3 – 6 cm ): 2 điểm
  • Lớn > 6cm: 3 điểm

+   Vị trí:

  • Vùng không chức năng: 0 điểm
  • Vùng chức năng: 1 điểm

+   Tĩnh mạch dẫn lưu:

  • Đổ về tĩnh mạch nông: 0 điểm
  • Đổ về tĩnh mạch sâu: 1 điểm

II. CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

  • Xuất huyết não: nguy cơ xuất huyết não 3 – 6 % mỗi năm, tỉ lệ tử vong và tàn phế do vỡ AVM khoảng 13%.
  • Đau đầu
  • Dấu thần kinh khu trú do AVM chèn ép.
  • AVM ở vùng màng cứng có thể nghe được tiếng thổi
  • Đầu nước (do tĩnh mạch dẫn lưu đổ về tĩnh mạch Gallen gây dãn lớn tĩnh mạch Gallen, chèn ép cống não).
  • Suy tim sung huyết

Cận lâm sàng

  • CT scan có cản quang: là những khối bắt cản quang không đồng nhất dạng tổ ong có thể thấy các mạch máu dãn lớn bất thường đôi khi có kèm theo hình ảnh đóng vôi bất thường trong búi dị dạng
  • MRI: trêm MRI là những khối “Flow void” những mạch máu dãn lớn bất thường
  • DSA: thấy được cấu trúc AVM, động mạch nuôi, búi dị dạng, tĩnh mạch dẫn lưu

III. ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật: AVM ở vị trí nông, kích thước nhỏ, vùng não không quan trọng, thang điểm Spetzler – Martin ≤ 3 điể Xạ trị Gamma Knife: AVM kích thước ≤ 3cm, shunt động tĩnh mạch có lưu lượng thấp, vùng não có chức năng quan trọng. Hiệu quả tắc AVM thường chậm sau 2 năm nên phải theo dõi lâu dài.

Can thiệp nội mạch: nhằm làm giảm bớt lưu lượng máu đến nuôi AVM bằng cách luồn catheter vào các động mạch nuôi và bơm chất gây tắc

Đối với các AVM lớn, phức tạp, cần phải phối hợp nhiều phương pháp.

IV. THEO DÕI

  • Biến chứng sớm:

+   Phù não và xuất huyết (sau mổ)

+   Sung huyết do tắc tĩnh mạch dẫn lưu

  • Biến chứng muộn:

+   Xuất huyết tái phát sau tắc mạch

+   Động kinh

+   Huyết khối muộn các tĩnh mạch dẫn lưu, xoang tĩnh mạch sau mổ hoặc xuất huyết tái phát từ phần búi dị dạng còn lại

V. TÁI KHÁM

  • Sau 1 tháng – 3 tháng – 6 tháng – 1 năm, chụp MRA hay DSA kiểm tra lại sau 6 tháng.

Hỏi đáp - bình luận