ĐỊNH NGHĨA
Hồng ban đa dạng là một hội chứng ngoài da rất thường gặp do nhiều nguyên nhân. Phát ban gồm có thương tổn nhiều hình thức: Hồng ban, sẩn phù mụn bóng nước. Các thương tổn này có thể riêng rẽ, có thể phối hợp.
Hồng ban sẩn
- Lâm sàng
Phát ban là những dát đỏ giới hạn rõ, tròn hoặc bầu dục lan rộng nhanh có cái trở nên đỏ thắm và phù nề. Trong một thương tổn thường có màu sắc và mực cao thấp khác nhau. Trung tâm lõm có màu tím, chung quanh cao, màu đỏ. Điển hình khi trung tâm có một mụn nước.
Phát ban thường gồm những thương tổn đối xứng. Vị trí chọn lọc ở lưng, bàn tay, cổ tay, cùi chỏ, đầu gối, cổ và mặt. Niêm mạc miệng ít bị tổn thương hơn trong dạng mụn-bóng nước.
Triệu chứng ngứa bất thường, khi ngứa ít, khi ngứa nhiều. Trái lại nhức mỏi khớp và tứ chi rất thường gặp. Tổng trạng tốt, có thể có hơi sốt nhẹ và nhức đầu.
- Diễn biến
Từng đợt, các thương tổn mới nhỏ bằng đầu kim đỏ thắm. Thương tổn lan nhanh làm thành từng mảng, có khi dày lên làm thành từng cụm nhất là ở cẳng chân giống như Hồng ban nút.
Mỗi thương tổn diễn biến chừng 8 ngày, màu sắc bớt tươi tắn, trở nên tím và nâu, sự phù nề giảm bớt. Thường giảm từ trung tâm trước làm cho thương tổn có dạng một vành hồng ban.
Diễn biến trung bình chừng 4-5 tuần, bất thường cũng có thể đến 5-6 tuần. Tái phát cũng có thể gặp nhất là ở dạng mụn nước-bóng nước.
- Mô học: Không điển hình.
- Tiên lương: Lành tính, không có biến chứng.
- Chẩn đoán
Chẩn đoán (+) dựa vào lâm sàng
Chẩn đoán phân biệt
Mày đay: Thương tổn căn bản là sẩn rất ngứa, thương tổn không đều, có khi gom lại thành từng mảng. Diễn biến nhanh chóng, biến mất trong vài giờ, có khi tái phát, vị trí không chọn lọc.
Hồng ban nút: Thương tổn cục, thâm nhiễm, sâu, số lượng ít hơn. Vị trí chọn lọc: mặt trước cẳng chân. Diễn biến lâu hơn, màu sắc thay đổi như diễn biến của một vết bầm.
Duhring: Chẩn đoán phân biệt với Hồng ban đa dạng trong giai đoạn thương tổn chỉ là hồng ban sẩn.
Hồng ban đa dạng mụn nước-bóng nước
Lâm sàng có nhiều dạng:
- Herpes iris: (Herpes đồng tử)
Herpes đồng tử giống như trong hồng ban đồng tử trong dạng hồng ban sẩn của hồng ban đa dạng mà ở trung tâm hoặc ở chu vi của hồng ban có nhiều mụn nước. Dạng này có hình vòng bia:
Trung tâm là một mụn nước.
Bao quanh là một vành đỏ thẫm.
Ngoài là một vành trắng.
Kế tiếp là một vành đỏ tươi.
Sau cùng là một quầng hồng không có giới hạn rõ, diễn biến ly tâm.
- Phỏng nước (Hydroa)
Là dạng bóng nước của hồng ban đa dạng. Có khi có bóng nước che một phần mảng hồng ban sẩn và hình vòng bia vẫn còn thấy, có khi bóng nước che hết nền hồng ban và người ta có cảm tưởng như một bóng nước tiên phát trong Dũhring hay Pemphigus.
Nước trong hay có một ít máu, nước sẽ xọp và khô đi thành mài. Chừng 10 ngày sau thương tổn biến mất, nhưng nhiều cơn bộc phát có thể kéo dài đến 4-5 tuần. Niêm mạc thường bị tổn thương. Niêm mạc miệng bị nhiều hơn niêm mạc mắt.
DIỄN BIẾN
Hồng ban đa dạng mụn nước thường thấy ở trẻ em và thanh thiếu niên, có một diễn biến cẩp nhưng hiếm khi có kèm theo sốt, đau khớp, viêm họng.
Tái phát rất thường giống như trong bệnh Duhring.
NGUYÊN NHÂN SINH BỆNH
Có nhiều nguyên nhân:
Trúng độc thuốc: Sulfamides, PNC, vaccin, Arsenobenzol, Aspirin, Bismuth, muối vàng, thuốc nang.
Dị ứng với thức ăn.
Nhiễm vi khuẩn các loại: Phong, Lậu, Hột xoài, Lao, cảm cúm, Dịch tả.
Ổ vi khuẩn: Hạch hạnh nhân, niệu sinh dục, răng.
Nấm.
Bị dị ứng với sức lạnh hay ánh sáng.
Sau xạ trị.
Lao lực quá.
CHẨN ĐOÁN
- Chẩn đoán (+)
Dựa trên trạng thái lâm sàng. Rất dễ nếu có bóng nước lẫn lộn với những thương tổn sẩn có hình bia.
Dựa trên mô học: Bóng nước dưới thượng bì với hoại tử dưới bóng nước.
- Chẩn đoán phân biệt: Khó phân biệt giữa Hydroa và Duhring.
ĐIỀU TRỊ
Dùng sinh tố c liều cao.
Các thuốc kháng Histamine.
Kháng sinh trong trường hợp nhiễm khuẩn.
HỘI CHỨNG FISSINGER RENDU (F.R) VÀ STEVENS-JOHNSON (SJ)
Hội chứng Fissinger Rendu là dạng bóng nước của hồng ban đa dạng ở chung quanh những lỗ thiên nhiên và không có sốt.
Hội chứng Stevens-Johnson là dạng nặng hơn và có kèm theo triệu chứng tổng quát: sốt cao, tổng trạng suy nhược, thương tổn mắt nặng có thể đi tới mù loà. Tiên lượng xâu nếu không can thiệp kịp thời, hợp lý.
Thương tổn
Ở miệng và quanh miệng, bóng nước vỡ nhanh và để lại những vết trợt chảy máu phủ lên một lớp mài màu xám. Môi sưng, loét đóng mài, niêm mạc má, lợi, vòm khẩu cái đều sướt, loét rất đau đớn, nước bọt chảy ra nhiều và ăn uống nuốt khó.
Sổ mũi: Trầy sướt, có nhiều nước vàng rướm máu chảy ra.
Mí mắt sưng phù: Viêm kết mạc – xuất huyết dưới kết mạc.
Hậu môn và quanh hậu môn cũng bị tổn thương.
Thương tổn niệu sinh duc:
+ Viêm âm hộ.
+ Viêm niệu đạo.
Điều trị
Sinh tố c liều cao.
Nâng tổng trạng.
Kháng sinh.
Corticoids trong trường hợp nặng, có sốt cao và tổng trạng suy kém.
