Lupus ban đỏ hệ thống (systemic lupus erythematosus – SLE) là một bệnh tạo keo, gây tổn thương nhiều cơ quan trong cơ thể, trong đó tổn thương thận thường gặp và có tiên lượng xấu. Nguyên nhân chưa được biết rõ, nhưng cần lưu ý đến các yếu tố di truyền, virus, một số’ thuốc và tình trạng rối loạn miễn dịch.
Bệnh thường gặp ở trẻ gái (tỷ lệ nữ: nam = 9/1) và lứa tuổi lớn (10 – 15 tuổi): diễn biến từng đợt từ vài tháng đến vài năm, tiên lượng xấu.
CHẨN ĐOÁN
Bệnh nhân được chẩn đoán là lupus ban đỏ hệ thống khi có > 4 trong 11 triệu chứng sau:
- Ban đỏ ở má.
- Ban dạng đĩa
- Tăng cảm thụ với ánh sáng: bệnh phát hiện nặng thêm khi ra ngoài ánh sáng.
- Loét ở miệng, hay mũi họng hầu.
- Viêm khớp không tổn thương: viêm và đau nhiều khớp, viêm dây chằng bao hoạt dịch. Dùng corticoid có thể làm giảm viêm, tái phát sau khi ngừng hoặc giảm liều corticoid.
- Viêm các màng: viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim.
- Biểu hiện ở thận: Protein niệu cao: > 0,5g/24 giờ, hoặc > 3 (+).
Trụ tế bào trong nước tiểu.
- Biểu hiện thần kinh:
- Co giật không do nguyên nhân cụ thể khác.
- Rối loạn tâm thần không rõ nguyên nhân cụ thể.
- Các rối loạn về máu: hoặc có thiếu máu huyết tán, hoặc giảm bạch cầu < 4000/mm3 máu hoặc giảm tiểu cầu < 100000/mm3 máu, hoặc giảm bạch cầu lympho < 1500/mm3.
- RỐI loạn miễn dịch
- Hoặc có tế bào L.E (tế bào Hargravess).
- Hoặc có kháng thể kháng AND tự nhiên, hoặc có kháng thể Sm.
- Hoặc có phản ứng giả giang mai dương tính kéo dài > 6 tháng.
- Kháng thể kháng nhân dương tính.
Các triệu chứng khác:
- Gan – lách – hạch to: thường gặp ở trẻ nhỏ.
- Phù.
- Huyết áp cao.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị đặc hiệu
- Prednisolon:
Liều 1 – 2mg/kg/24 giờ, có thể kéo dài 1-2 năm, dùng đến khi hết triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm, khi bệnh thuyên giảm hoặc ổn định có thể giảm liều từ từ, tránh giảm liều đột ngột.
Có thể dùng Solu – Medrol 30mg/kg/lần 4-6 lần, truyền tĩnh mạch, cách nhật, mỗi lần truyền phải xong trong vòng 45 – 50 phút.
- Các thuốc ức chế miễn dịch
Dùng song song với steroid.
- Cyclophosphamid:
2 – 2,5mg/kg/24 giờ. Tổng liều thường không quá 170-190 mg/kg/đợt, hay tiêm tĩnh mạch liều cao 10mg/kg/lần, 4 ngày tiêm 1 lần, liều trung bình 8-10 lần. Hoặc:
- Imuran (azathioprin):
Liều l-l,5mg/kg/24giờ. Hoặc
- Neoral (Ciclosporin) hoặc Cellceptin liều 1500mg/m2/ngày
Liều 6mg/kg/24 giờ, chia 2 lần. Giảm liều từ từ đến mức thấp nhất có hiệu quả. Hoặc:
- Chloramplu:
6MP 0,2mg/kg/24 giờ. Tổng liều không quá 8mg/kg/đợt.
Khi dùng các thuốc ức chế miễn dịch cần theo dõi công thức máu vì thuốc ức chế tuỷ xương và theo dõi chức năng thận vì neoral có thể độc với thận.
- Nhóm thuốc chống sốt rét:
Chloroquin (Delagil, Nivaquin) liều 5-10mg/kg/24 giờ X 12 ngày. Sau đó giảm 1/2 liều trên, uống trong 6 tuần.
Cần theo dõi chức năng gan.
Các chỉ định chưa quen cần xin ý kiến chuyên khoa và chuyên gia.
Điều trị hỗ trợ – chăm sóc
- Điều trị chống nhiễm khuẩn: bệnh nhân lupus ban đỏ toàn thân khi đang điều trị steroid hay thuốc ức chế miễn dịch rất dễ bị nhiễm khuẩn, khi có triệu chứng nhiễm khuẩn cần cho kháng sinh ngay.
Thẩm phân máu: chỉ định cho bệnh nhân khi cần thiết.
- Chế độ nghỉ ngơi, tránh chạy nhảy và các hoạt động thể dục thể thao cho bệnh nhân. Tránh tiêm chủng cho bệnh nhân.
- Chú ý yếu tố tâm lý đặc biệt đối với trẻ gái tuổi 13-15.
Hướng dẫn khi xuất viện
- Hướng dẫn cho bệnh nhân liều lượng thuốc, chế độ nghỉ ngơi dinh dưỡng tại nhà. Tránh lạnh nếu bệnh nhân có hiện tượng Raynaud. Ánh sáng mặt trời làm bệnh nặng thêm, cần hạn chế đi ra ngoài nắng.
- Hẹn kiểm tra định kỳ cho bệnh nhân về lâm sàng, theo dõi công thức máu, creatinin máu và các xét nghiệm theo dõi chức năng gan.