Chẩn đoán và điều trị SARCOM cơ vân ở trẻ em

Bệnh nhi khoa

Sarcom cơ vân là loại ung thư phần mềm hay gặp nhất ở trẻ em, nguồn gốc từ trung mô nguyên thuỷ, chiếm khoảng 50% ung thư phần mềm, 10 – 12% khối u đặc ở trẻ em.

CHẨN ĐOÁN

Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm mô bệnh học.

Lâm sàng

  • Thường gặp ở 2 nhóm tuổi: 2-6 tuổi và 15 – 19 tuổi.
  • Dấu hiệu thường gặp nhất là một khối u. Khối u nguyên phát có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể. Các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí khối u.
  • Khối u vùng đầu, cổ (40%)
  • Hốc mắt: lồi, lác mắt, liệt dây thần kinh vận nhãn, u kết mạc.
  • U cận màng não (mũi hầu, xoang, tai giữa…).

Đau, khàn tiếng, khó nuốt, chảy máu cam, viêm xoang, viêm tai giữa, khối u dạng polyp ở ống tai ngoài.

Khoảng 25 – 35% có biểu hiện tổn thương hệ thống thần kinh trung ương lúc chẩn đoán như liệt dây thần kinh sọ, triệu chứng màng não, khó thở nếu tổn thương thân não.

  • U các vị trí khác; cổ, má, da đầu, tuyến mang tai, miệng thực quản.
  • Khối u đường sinh dục – tiết niệu (20%)
  • Âm đạo và tử cung: chảy máu âm đạo, u sùi dạng chùm nho.
  • Niệu đạo, bàng quang, tuyến tiền liệt: đái máu, đái khó, tắc đường tiểu, nhiễm trùng tiết niệu tái phát.
  • Tinh hoàn: khối u cạnh tinh hoàn, đau.
  • Khối u ở chi (20%): khối u cơ không có triệu chứng đặc biệt.
  • Khối u ở tiêu hoá.
  • Khối u sau phúc mạc: đau bụng, u bụng, tắc ruột.
  • Dạ dày, ruột, gan mật (3%):u bụng, vàng da tắc mật.
  • Giai đoạn muộn thường có triệu chứng do di căn, hay gặp di căn xương, phổi, gan, tuỷ xương, não, các cơ, hạch ở xa.

Xét nghiêm

  • Máu: LDH, phosphatase kiềm, xét nghiệm đánh giá chức năng gan, thận: SGOT, SGPT, urê, creatinin.
  • Tuỷ đồ: tìm tế bào di căn tuỷ.
  • Chẩn đoán hình ảnh:

+ Siêu âm, chụp CT khối u nguyên thuỷ.

+ Xquang tim phổi, xương phát hiện khối u di căn. Chụp bụng không chuẩn bị, UIV nếu u ổ bụng.

+ MRI khối u.

  • Mô bệnh học: sinh thiết khối u để:

+ Chẩn đoán mô bệnh học, có ý nghĩa quyết định.

+ Phân loại bệnh theo nguy cơ và tiên lượng.

+ Xét nghiệm hoá mô miễn dịch: để phân loại và tiên lượng.

Chẩn đoán giai đoạn

  • Giai đoạn 1: khối u khu trú ở vị trí thuận lợi như hốc mắt hoặc đầu và cổ (trừ vị trí cận màng não) hoặc hệ sinh dục – tiết niệu (trừ bàng quang và tuyến tiền liệt).
  • Giai đoạn 2: khối u khu trú ở vị trí không thuận lợi, kích thước khối u < 5cm và không có tổn thương hạch vùng.
  • Giai đoạn 3: khối u khu trú ở vị trí không thuận lợi, kích thước khối u > 5cm và /hoặc có tổn thương hạch vùng.
  • Giai đoạn 4: di căn xa.

ĐIỀU TRỊ

Kết hợp phẫu thuật, tia xạ, hoá chất

Điều trị hoá chất càng sớm càng tốt (trong vòng 8 tuần).

Phác đồ điều trị sarcom cơ vân lựa chọn

Dựa vào phân loại bệnh nhân theo nguy cơ

Nguy cơ thấp

Khối u khu trú, cắt bỏ hoàn toàn về vi thể ở tất cả các vị trí, trừ mô bệnh học dạng nang.

Nguy cơ trung bình

Khối u khu trú, cắt bỏ không hoàn toàn (hoặc chỉ sinh thiết) hoặc:

  • Khối u khu trú, có lan rộng ra ngoài mô hoặc cơ quan gốc, có khả năng cắt bỏ hoàn toàn về vi thể hoặc:
  • Khối u lan rộng ra ngoài mô hoặc cơ quan gốc cắt bỏ không hoàn toàn (hoặc chỉ sinh thiết).
  • Nguy cơ cao
  • Như nguy cơ trung bình nhưng ở các vị trí khác (hốc mắt, bàng quang, tiền liệt tuyến, đầu và cổ, cạnh cột sống, chi và các vị trí khác).
  • Tất cả các bệnh nhân có tổn thương hạch cùng với khối u nguyên phát ở bất cứ vị trí nào.
  • Tất cả khối u giai đoạn I, II hoặc III với mô bệnh học dạng nang ở bất cứ vị trí nào.
  • Tất cả khối u giai đoạn I, II hoặc III kèm theo có tế bào ác tính ở dịch màng phổi ở tất cả các vị trí.

Nguy cơ thấp

Phẫu thuật hoặc tia xạ

Nguy cơ cao

Nguy cơ cao

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bệnh nhi khoa
Tìm kiếm điều bạn cần
Bài viết nổi bật
  1. Cảm thấy Mệt mỏi thường xuyên – Triệu chứng bệnh gì, phải làm sao
  2. Bị bệnh thủy đậu có nên tắm không?
  3. Tác hại của uống nhiều rượu bia đối với sức khỏe
  4. Dị ứng thuốc – biểu hiện, điều trị
  5. Thuốc chống dị ứng và cách dùng
  6. Sốt phát ban
  7. Thuốc chống say xe hiệu quả nhất hiện nay
  8. Cách chữa đau răng nhanh nhất, hiệu quả không dùng thuốc
  9. Cây Cà gai leo và tác dụng chữa bệnh gan thần kỳ
  10. Bệnh Zona (Giời leo) - Hình ảnh, triệu chứng và thuốc chữa bệnh Zona

Hỏi đáp - bình luận