Định nghĩa
Hội chứng đặc hiệu bởi lách to và giảm toàn bộ tế bào máu (gây ra thiếu máu, giảm bạch cầu hạt trung tính và /hoặc giảm tiểu cầu)
Căn nguyên
Giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu và giảm hồng cầu ở một mức nào đó trong máu ngoại vi là do những yếu tố tế bào này bị đình lưu ở lách, có thể phát hiện hiện tượng này bằng kỹ thuật đồng vị phóng xạ. Số lượng các tế bào nói trên giảm trong máu ngoại vi thường đi kèm tăng sản tủy xương ít hoặc nhiều. Đôi khi người ta nói: tăng năng lách đặc hiệu bởi máu “rỗng”, nhưng tủy “đầy” , và lách “tăng”. Thể tích huyết tương thường hay bị dãn rộng dẫn tới tình trạng loãng máu giống như thiếu máu. Người ta phân biệt những trường hợp sau đây:
- Lách to sung huyết(xem: hội chứng Banti): xảy ra do tăng áp tĩnh mạch cửa trong bệnh xơ gan, do huyết khối, hoặc chèn ép tĩnh mạch cửa.
- Lách to trong những bệnh khác nhau:hội chứng tăng sản tủy xương, bệnh bạch cầu lympho bào mạn tính, bệnh Hodgkin và các u lympho bào không phải Hodgkin, những bệnh nhiễm khuẩn (ví dụ: bệnh sốt rét, bệnh kala-azar), bệnh Gaucher, bệnh Niemann- Pick, bệnh sarcoid, bệnh viêm đa khớp mạn tính tiến triển (hội chứng Felty), .V…
- Ưu năng lách nguyên phát: không có nguyên nhân rõ rệt.
Triệu chứng
Phụ thuộc vào bệnh gốc và vào những dòng tế bào máu bị giảm số lượng (giảm bạch cầu hạt trung tính, giảm tiểu cầu, thiếu máu). Dấu hiệu lách to có thể kín đáo, chỉ sờ nắn thấy khi khám bụng, hoặc có thể rất to, làm cho bệnh nhân bị đau và khó chịu.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Huyết đồ:giảm một hoặc nhiều dòng tế bào máu. Thiếu máu thường nhẹ, thuộc typ hồng cầu bình thường và đẳng sắc, tăng số lượng hồng cầu lưới. Giảm bạch cầu hạt trung tính có thể nặng (giảm bạch cầu hạt trung tính do lách).Hay thấy giảm tiểu cầu.
- Tủy đồ:tăng sản tủy xương, nhất là tăng sản những dòng tế bào bị giảm ở trong máu ngoại vi, tuy nhiên quá trình trưởng thành (biệt hoá) không bị ngưng trệ. Có thể quan sát thấy thâm nhiễm lympho bào hoặc tủy bào, hoặc xơ hoá tủy xương.
- Điện di huyết tương: cóthể phát hiện thấy loạn gammaglobulin huyết đơn clôn (đơn dòng), hoặc tăng gammaglobulin huyết đơn clôn.
- Đo thể tích máu:những trường hợp lách thật to có thể kèm theo loãng máu dẫn tới tình trạng giống như thiếu máu.
Xét nghiệm bổ sung
- Nghiên cứu thời gian sống và đình lưu của hồng cầu bằng đồng vị phóng xạ:chứng minh được thời gian sống của hồng cầu bị ngắn lại và hồng cầu bị đình lưu ở trong lách.
Chụp nhấp nháy lách (xem từ này): phương pháp này có ích để xác định bản chất của khối u sờ nắn thấy ở vùng hạ sườn trái chính là lách, và xác định quá trình bệnh lý diễn ra ở trong lách.
Điều trị
Cắt lách thường phục hồi được tình trạng giảm tế bào máu, nhưng quyết định cắt lách phải căn cứ vào bằng chứng của sự đình lưu tế bào ở trong lách nhờ nghiên cứu đồng vị phóng xạ, đôi khi phải căn cứ vào tình trạng giảm toàn bộ tế bào máu nặng, vào hội chứng chảy máu hoặc hội chứng do lách chèn ép cơ học lên các tạng khác trong ổ bụng. (Đối với hội chứng Banti: xem phần viết về hội chứng này)
