Bệnh máu

U plasmo đơn độc – Tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy

Đừng quên chia sẻ nếu bài viết hữu ích:

1. ĐẠI CƯƠNG

U plasmo đơn độc (solitary plasmacytoma: SP) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bao gồm: U plasmo đơn độc tại xương và U plasmo đơn độc tại mô mềm.

2.   CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng:

  • U tại xương thường là xương sọ, xương ức, xương sườn.
  • U tại mô mềm: thường tại vùng đầu và cổ, sau đó là tại đường hô hấp trên và dạ dày, ruột.

Cận lâm sàng:

Xét nghiệm mô bệnh học tổ chức khối u: xác định sự xâm lấn của tế bào plasmo.

  • Xét nghiệm tủy xương: chọc hút tuỷ xương và sinh thiết là những xét nghiệm cần thiết để đánh giá tỷ lệ tế bào dòng plasma trong tủy
  • Điện di protein huyết thanh và nước tiểu: phát hiện protein đơn dòng; điện di miễn dịch phát hiện thành phần đơn dòng của các chuỗi nặng và nhẹ.
  • Chẩn đoán hình ảnh: Chụp Xquang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn…): đánh giá các tổn thương tiêu xương, kìch thước khối Chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính đặc biệt là chụp xạ hình xương hoặc PET CT-scan để đánh giá tổn thương và kích thước khối u tại cột sống.
  • Xét nghiệm sinh hoá: protid máu toàn phần, albumin, globulin, β2-microglobulin, creatinine và canxi huyết Định lượng globulin miễn dịch IgG, IgA, IgM và đo chuỗi nhẹ tự do (free light-chain: FLC) trong huyết thanh: để tiên lượng và theo dõi quá trình tiến triển của bệnh.
  • Xét nghiệm di truyền- sinh học phân tử: Tùy từng thể bệnh mà có chỉ định xét nghiệm hợp lý.

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Bảng 1: Tiêu chuẩn chẩn đoán và xếp loại theo IMWG (International Myeloma Working Group 2003)

Chẩn đoán Tiêu chuẩn
 

 

 

 

U plasmo đơn độc tại xương

–    Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu.

–   U plasmo tại một vị trí ở xương.

–   Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương.

-Thăm dò bộ xương trong giới hạn bình thường.

-Không có tổn thương cơ quan đích.

Chẩn đoán Tiêu chuẩn
 

 

 

 

U plasmo đơn độc tại mô mềm

–    Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu

–   U plasmo tại mô mềm.

–   Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương.

–   Thăm dò bộ xương trong giới hạn bình thường.

–   Không có tổn thương cơ quan đìch.

 

 

 

 

U plasmo nhiều vị trì

–    Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu.

–   Xuất hiện u plasmo ở nhiều vị trì; hoặc xuất hiện đồng thời ở xương và ở mô mềm.

–   Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương.

3.   ĐIỀU TRỊ

Xạ trị

  • Xạ trị là phương pháp điều trị chuẩn đối với U plasmo đơn độc.
  • Xạ trị kết hợp với hóa trị.

Bảng 2. Liều tia xạ.

Kích thước khối u Liều tia xạ Số đợt tia xạ
<5cm 40Gy 20
>5cm 50Gy 25

Phẫu thuật:

  • Phẫu thuật bóc khối u để làm chẩn đoán mô bệnh học hoặc để giải phóng
  • Phẫu thuật kết hợp với xạ trị, phẫu thuật kết hợp với hóa trị.

Hoá trị:

  • Chỉ định: Người bệnh không đáp ứng với xạ trị; kết hợp cùng xạ trị khi kìch thước khối u > 5cm, khối u có độ ác tính cao; người bệnh thuộc nhóm nguy cơ cao mục 4).

Một số phác đồ điều trị tấn công cụ thể:

  • VD (Điều trị 8 đợt).
Thuốc Liều Đường dùng Ngày dùng
Bortezomid 1,3 mg/m2 Tiêm dưới da hoặc tiêm TM 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và

1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.

Dexamethasone 40 mg/ngày Truyền TM 1     =>  4 và 9 =>     12
  • VTD (Điều trị 8 đợt).
Thuốc Liều Đường dùng Ngày dùng
 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và

1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.

Thalidomide 100-200 mg/ngày Uống 1 → 21
Dexamethasone 40 mg/ngày Truyền TM 1 → 4 và 9 → 12
  • VCD (Điều trị 8 đợt).
Thuốc Liều Đường dùng Ngày dùng
 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và

1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.

Cyclophosphamide 300 mg/ngày Truyền TM 1, 8, 15, 22
Dexamethasone 40 mg/ngày Truyền TM 1, 8, 15, 22
  • PAD (Điều trị 8 đợt).
Thuốc Liều Đường dùng Ngày dùng
 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và

1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.

Doxorubicin 10 mg/m2 Truyền TM 1 → 4
Dexamethasone 40 mg/ngày Truyền TM 1 → 4

* Lưu ý tác dụng phụ của các thuốc mới:

  • Bortezomib: Tùy thuộc vào biến chứng của Bortezomib có thể thay đổi tiêm tuần 2 lần sang mỗi tuần một lần hoặc chuyển từ tiêm tĩnh mạch sang tiêm dưới
  • Thalidomide và lenalidomide gây tắc mạch, nên dự phòng bằng aspirin, heparin trọng lượng phân tử thấp hay courmarin nếu người bệnh ở nhóm nguy cơ cao tắc tĩnh mạch sâu.

4.   TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Bảng 3: Phân nhóm nguy cơ

Chỉ số Nhóm nguy cơ Tỷ lệ tiến triển thành Đa u tủy xương sau 5 năm
Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda huyết thanh trong giới hạn bình thường*.

Protein đơn dòng < 5 g/l.

 

Thấp

 

13%

Có một trong hai giá trị trên bất thường. Trung bình 26%
Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda huyết thanh bất thường*.

Protein đơn dòng >5 g/l.

 

Cao

 

62%

*Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda bình thường: 0.26-1.65.

Hỏi đáp - bình luận