Định nghĩa: tình trạng nhạy cảm với nhiễm khuẩn do không có lách (bất sản bẩm sinh hoặc bị cắt bỏ) hoặc do chức năng của lách bị suy giảm (nhược năng lách) vì có huyết khối ở trong các mạch máu của lách, một tai biến của bệnh hồng cầu hình liềm hoặc của bệnh tích tụ lipid trong mô lưới.
Triệu chứng
Ở trẻ em dưới 2 năm tuổi, lách giữ vai trò quan trọng trong sản xuất các kháng thể bởi những lympho bào B, do đó trong trường hợp bất sản bẩm sinh lách, thì đứa trẻ dễ bị nhiễm khuẩn cấp tính nặng, đặc biệt là nhiễm Haemophilus influenzae hoặc nhiễm trực khuẩn coli. Những đối tượng bị cắt lách cũng dễ bị nhiễm khuẩn, đặc biệt là nhiễm phế cầu khuẩn, màng não cầu khuẩn (màng não mô cầu) và những ký sinh trùng ký sinh nội tế bào.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Thiếu lách biểu hiện trên huyết đồ bởi sự có mặt các thể Jolly nằm trong các hồng cầu, tăng bạch cầu, và bệnh huyết khối (tăng số lượng tiểu cầu).
Xét nghiệm bổ sung: có thể xác định một bệnh nhân không có lách bằng siêu âm. Nếu có lách nhưng không hoạt động thì phát hiện bằng kỹ thuật chụp nhấp nháy.
Điều trị
Phòng ngừa nhiễm khuẩn huyết bằng cho uống Penicillin (Phenoxymethylpenicillin 2-3 triệu đơn vị/ngày) và/hoặc tiêm vaccin phòng chống phế cầu khuẩn.
GHI CHÚ: Trong hội chứng Ivermark, giảm sản lách hoặc không có lách thường kết hợp với những dị tật khác, nhất là dị tật ở tim.
