Bệnh Lơ xê mi tế bào dòng plasmo

Mục lục

1. ĐẠI CƯƠNG

Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh tăng sinh ác tính của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.

2. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.

3. ĐIỀU TRỊ

Điều trị ban đầu

Điều trị ban đầu được chỉ định cho tất cả các người bệnh.
Phác đồ phối hợp thuốc, trong đó thuốc chính là bortezomib, như: VTD, VCD, PAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.
Số đợt điều trị ban đầu chưa có khuyến cáo cụ thể. Kết quả điều trị ban đầu phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp

Một số phác đồ cụ thể:

a. VTD

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.
Thalidomide	100-200 mg/ngày	Uống	1 -> 21
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1 -> 4

b. VCD:

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.
Cyclophosphomide	300 mg/ m2	Truyền TM	1, 4, 8, 15, 22
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1, 4, 8, 15, 22

c. PAD:

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày dùng
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.
Doxorubicin	10 mg/m2	Truyền TM	1 ->4
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1 -> 4

d. VRD:

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày dùng
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.
Lenalidomide	25 mg/m2	Uống	1 -> 21
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1, 8, 15, 22

Lưu ý: khoảng cách giữa 2 liều bortezomid là 72h. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.

Bảng 1: Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và Đa u tuỷ xương).

Mức độ đáp ứng	Tiêu chuẩn tuỷ xương	Tiêu chuẩn máu ngoại vi	Tiêu chuẩn huyết thanh	Tiêu chuẩn khác
Đáp ứng	Tế bào plasmo trong	Không có tế	Điện di miễn dịch cố	Không có u
hoàn toàn	tuỷ xương: < 5%.	bào plasmo	định huyết thanh và	plasmo phần
triệt để	Không phát hiện tế	trong máu	nước tiểu: âm tình.	mềm.
	bào plasmo ác tính	ngoại vi.	Tỷ lệ kappa/lambda
	bằng kỹ thuật đếm tế		tự do trong giới hạn
	bào dòng chảy		bình thường.
	(flowcytometry).		bình thường.
Đáp ứng hoàn toàn	Tế bào plasmo trong tuỷ xương: < 5%.	Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi.	Điện di miễn dịch cố định huyết thanh và nước tiểu: âm tình.	Không có u plasmo phần mềm.
Đáp ứng một phần rất tốt	Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương: < 5%.	Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi.	Ig đơn dòng giảm ≥ 90%, protein niệu < 100mg/24h.	Không có u plasmo phần mềm.
Đáp ứng một phần	Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương: 5- 25%.	Tế bào dòng plasmo: 1-5%	Ig đơn dòng giảm ≥ 50%, protein niệu < 200mg/24h hoặc giảm ≥ 90%.	Kích thước khối u plasmo phần mềm giảm ≥ 50%.

Mức độ đáp ứng		Tiêu chuẩn tuỷ xương	Tiêu chuẩn máu ngoại vi	Tiêu chuẩn huyết thanh	Tiêu chuẩn khác
Không đáp ứng		Không gặp bất cứ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển.
Bệnh triển	tiến	Tăng > 25% tế bào dòng plasmo trong tuỷ hoặc tăng số lượng tuyệt đối ≥ 10%.	Tăng > 5% số lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo.	Tăng > 25% Ig đơn dòng với số lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng > 25% protein niệu 24h với số lượng tuyệt đối ≥ 200mg/24h.	Tăng canxi huyết thanh, tăng tiêu huỷ xương, tăng kìch thước khối u phần mềm.
Bệnh phát	tái	Tăng > 10% tế bào dòng plasmo.	Xuất hiện tế bào plasmo dù ở mức độ nào.	Xuất hiện Ig đơn dòng trong huyết thanh hoặc nước tiểu.	Có thâm nhiễm u plasmo ở phần mềm.

Ghép tế bào gốc: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt được tối thiểu là đáp ứng một phầ Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.
Điều trị củng cố: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gố Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.
Điều trị duy trì: Chỉ định sau điều trị củng cố đạt kết quả tối thiểu là đáp ứng một phầ Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoăc uống liên tục.

Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thí xem xét thay đổi phác đồ, kết hợp thêm thuốc.

Điều trị hỗ trợ: Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu.