Bệnh Agglutinin lạnh là gì?

Cách bệnh xảy ra

Bệnh agglutinin lạnh (CAD) là một tình trạng khiến hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công và tiêu diệt các tế bào hồng cầu. Bệnh này bị kích hoạt bởi nhiệt độ lạnh và có thể gây ra các vấn đề từ chóng mặt đến suy tim. Nó cũng được gọi là thiếu máu ly giải do kháng thể lạnh.

Khoảng 1 trong 300.000 người mắc bệnh agglutinin lạnh. Bệnh này thường xuất hiện ở những người trên 60 tuổi và phụ nữ có khả năng mắc bệnh nhiều hơn nam giới.

Cách thức hoạt động

Khi bạn hít vào, các tế bào hồng cầu của bạn vận chuyển oxy từ phổi đến phần còn lại của cơ thể. Sau đó, chúng mang carbon dioxide trở lại phổi để bạn thở ra. Một tế bào hồng cầu bình thường sống khoảng 120 ngày.

Hệ thống miễn dịch của cơ thể sản xuất các protein gọi là kháng thể giúp bạn chống lại nhiễm trùng. Một số kháng thể này được gọi là agglutinins lạnh vì chúng bị kích hoạt khi nhiệt độ cơ thể thấp hơn bình thường.

Trong trường hợp CAD, các kháng thể này gắn vào tế bào hồng cầu thay vì gắn vào vi khuẩn hoặc virus và cuối cùng tiêu diệt các tế bào hồng cầu. Khi quá trình này xảy ra nhanh hơn khả năng thay thế tế bào hồng cầu của cơ thể, nó dẫn đến một tình trạng gọi là thiếu máu, khi cơ thể không có đủ tế bào hồng cầu.

Triệu chứng

CAD có thể khiến bạn cảm thấy yếu ớt và mệt mỏi. Một số dấu hiệu khác bao gồm:

• Chóng mặt và nhức đầu
• Đau lưng, chân hoặc khớp
• Ù tai
• Khó chịu hoặc thay đổi trong hành vi
• Da nhợt nhạt hoặc vàng
• Nôn mửa hoặc tiêu chảy
• Tay hoặc chân lạnh
• Đau ngực hoặc nhịp tim không đều
• Ở phụ nữ, bệnh agglutinin lạnh đôi khi khiến họ không có kinh nguyệt.

Một số người mắc bệnh này cũng có thể cảm thấy lạnh, tê ở ngón tay hoặc ngón chân và mất màu da ở những vùng đó, được gọi là hiện tượng Raynaud.

Triệu chứng thường nặng hơn vào mùa đông khi nhiệt độ thấp.

Nguyên nhân

Hầu hết các trường hợp bệnh agglutinin lạnh xảy ra độc lập, không có bệnh lý liên quan nào khác. Các bác sĩ gọi đây là dạng nguyên phát, hay còn gọi là dạng vô căn, và họ không biết tại sao nó xảy ra.

Trong một số trường hợp, một bệnh khác có thể gây ra bệnh agglutinin lạnh. Một trong những tình trạng phổ biến nhất kích thích bệnh này là bệnh lymphoma, đặc biệt ở những người trên 60 tuổi. Đây là một loại ung thư ảnh hưởng đến hạch lympho. Nhưng bệnh cũng có thể xảy ra nếu bạn mắc phải:

• Nhiễm trùng do vi khuẩn như E. coli, giang mai hoặc bệnh Legionnaire
• Virus, như các virus gây cúm, viêm gan C hoặc AIDS
• Nhiễm ký sinh trùng như sốt rét
• Các tình trạng khác khiến hệ thống miễn dịch tấn công cơ thể
• Các loại ung thư khác ảnh hưởng đến tế bào máu, như đa u tủy hoặc bệnh bạch cầu.

Chẩn đoán

Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn mắc bệnh agglutinin lạnh, các xét nghiệm máu có thể cho biết. Một y tá hoặc kỹ thuật viên sẽ lấy mẫu máu của bạn để phân tích dưới kính hiển vi.

• Xét nghiệm tổng thể máu kiểm tra dấu hiệu thiếu máu, chẳng hạn như số lượng tế bào hồng cầu thấp và số lượng tế bào hồng cầu mới lớn hơn bình thường.
• Bác sĩ cũng muốn xem liệu các tế bào hồng cầu có bị kết tụ lại hay không, điều này cũng là một dấu hiệu của bệnh.
• Nếu xét nghiệm máu cho thấy dấu hiệu của CAD, một loại xét nghiệm máu khác sẽ tìm kiếm số lượng agglutinin lạnh cao hơn bình thường, tức là các kháng thể tiêu diệt tế bào hồng cầu. Đây được gọi là xét nghiệm antiglobulin trực tiếp hoặc xét nghiệm Coombs.
• Bác sĩ cũng có thể kiểm tra bụng bạn để xem gan hoặc lách có lớn hơn bình thường hay không.

Điều trị

Điều này phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của triệu chứng và liệu CAD xảy ra độc lập hay do một bệnh khác.

Nếu bạn có một tình trạng khác đã dẫn đến CAD, bác sĩ sẽ cố gắng điều trị trước và xem nó có giúp giảm triệu chứng không. Ví dụ, nếu bệnh được gây ra bởi vi khuẩn hoặc virus, triệu chứng của bạn có thể biến mất sau vài tháng khi bạn hồi phục.

Nếu triệu chứng của bạn nhẹ, bạn có thể không cần điều trị. Bạn có thể tránh vấn đề bằng cách giữ ấm và tránh thời tiết lạnh.

Nếu số lượng tế bào hồng cầu của bạn rất thấp, bác sĩ có thể cần lọc máu để loại bỏ các kháng thể gây ra tình trạng của bạn (quy trình gọi là plasmapheresis) hoặc truyền máu. Đây là những phương pháp điều trị tạm thời có thể giúp bạn cảm thấy dễ chịu hơn, nhưng không giải quyết được nguyên nhân của vấn đề.

Nếu tình trạng thiếu máu của bạn nghiêm trọng, bạn có thể cần dùng thuốc. Chỉ có một loại thuốc được phê duyệt để điều trị CAD là sutimlimab-jome (Enjaymo). Nó hoạt động bằng cách ức chế sự phá hủy tế bào hồng cầu, do đó giảm nhu cầu truyền máu.

Một loại thuốc thường được sử dụng cho CAD là rituximab, loại thuốc nhắm vào một số tế bào miễn dịch. (Nó được sản xuất ban đầu để điều trị lymphoma.) Bạn có thể sẽ nhận một liều mỗi tuần trong vài tuần.

Nếu các phương pháp điều trị này không hiệu quả, bác sĩ có thể đề nghị một loại thuốc gọi là bortezomib được chế tạo để điều trị một loại ung thư gọi là đa u tủy.

Chăm sóc bản thân

Sống chung với CAD bắt đầu bằng việc giữ ấm. Điều này có nghĩa là mặc ấm vào mùa đông và đôi khi ngay cả vào mùa hè, vì điều hòa không khí cũng có thể kích hoạt phản ứng. Bạn có thể muốn mang theo quần áo bổ sung hoặc tìm những trang phục thoải mái mà bạn có thể mặc thường xuyên.

Bạn cũng có thể cần tránh thực phẩm và đồ uống lạnh.

Bệnh agglutinin lạnh là một tình trạng hiếm gặp, nhưng nếu bạn mắc bệnh này, bạn không cô đơn. Các tổ chức hỗ trợ và cộng đồng trực tuyến có thể giúp bạn tìm hiểu thêm và kết nối với những người khác đang trải qua những điều tương tự.