Bệnh tam chứng Fallot
Tam chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh loại tím thứ hai gồm ba tổn thương chính phối hợp sau đây: hẹp động mạch phổi, thông vách liên nhĩ tim và phì đại thành tâm thất phải (hình 34).
Bệnh nhân mắc bệnh tam chứng Fallot ngay từ lúc còn nhỏ đã thấy khó thở, chóng mệt mỏi, da và niêm mạc tím tái. Càng lớn lên thì trạng thái chung của bệnh nhân càng tồi đi, triệu chứng khó thở và dấu hiệu tím tái và niêm mạc nhợt nhạt càng tăng lên, các đầu ngón tay, ngón chân dày lên và bạnh ra như hình dùi trống. Dấu hiệu ngón tay, ngón chân như hình dùi trống thường thấy trong một vài bệnh phổi và bệnh tim mãn tính. Mạch nhanh, huyết áp tối đa thường giảm xuống thấp. Trên phim chụp X quang, thấy tim to về bên phải do tâm nhĩ phải và tâm thất phải to ra.
Trên vùng tim nghe thấy một tiếng thổi tâm thu và ráp, rõ nhất ở vùng tương đương với lỗ van động mạch phổi (ở liên sườn hai – ba bên trái, sát cạnh xương ức).
Thử máu của bệnh nhân mắc bệnh tam chứng Pha- lô cũng thấy tỷ lệ huyết sắc tố tăng lên trên 100%, khôi lượng hồng cầu tăng lên nhiều so với của người bình thường (6-7 triệu hồng cầu trong lmm3 máu).
Khi thông tim, thấy áp lực trong tâm nhĩ phải và tâm thất phải cao, còn áp lực trong động mạch phổi thì quá thấp so với áp lực động mạch phổi của người bình thường.
Trên phim chụp X quang cản quang các buồng tim hàng loạt thấy hình ảnh giống như trong bệnh hẹp động mạch phổi. Đôi khi có thể thấy được sự trào máu có thuốc cản quang từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ trái qua lỗ thông liên nhĩ tim.
Tuổi thọ trung bình của những bệnh nhân này không kéo dài hơn tuổi thọ của các bệnh nhân mắc bệnh hẹp động mạch phổi đơn thuần.
Chỉ có thể chữa khởi bệnh tam chứng Fallot bằng phương pháp mổ xẻ. Mục đích của phẫu thuật là mở rộng lỗ hẹp động mạch phổi và khâu hoặc kín lỗ thông liên nhĩ. Đại đa số các trường hợp mở rộng lỗ van động mạch phổi qua thành tâm thất phải bằng một dụng cụ đặc biệt, không khâu hay vá kín lỗ thông vách liên nhĩ, cho kết quả khá. Sau khi mổ, những bệnh nhân này lại tiếp tục đi học được và có thể làm được công việc lao động thông thường loại trung bình. Đó là phương pháp mổ kín bảo tồn để điều trị tam chứng Fallot.
Trong điều kiện hiện nay, khi ta có phương tiện gây mê hồi sức tốt, có máy móc hiện đại như máy tim-phổi nhân tạo, đại đa số phẫu thuật viên chuyên khoa tim mạch đều ưa thích phương pháp mổ xẻ điều trị triệt để tam chứng Fallot: mở lỗ thông van động mạch phổi và khâu hay vá kín lỗ thông vách liên nhĩ trên “tim khô” trong điều kiện tuần hoàn ngoài cơ thể và hạ thể nhiệt nhân tạo. Kết quả mổ xẻ điều trị bệnh tam chứng Fallot bằng phương pháp mổ hở trên “tim khô” tốt hơn nhiều so với phương pháp mổ kín, nhưng có nhiều nguy hiểm hơn phương pháp mổ kín vì trong khi mổ, phải tạm thời loại hẳn tim ra khỏi hệ thống tuần hoàn chung.
Bệnh tứ chứng Fallot
Bệnh tứ chứng Fallot là một trong những bệnh tim loại tím thường hay gặp nhất. Bệnh được đặt theo tên một nhà giải phẫu bệnh lý người Pháp tên là Fallot (Fallot, 1885), người đầu tiên đã viết tả về 4 triệu chứng chính của bệnh này: lỗ thông liên thất cao, động mạch chủ lệch sang phải, cưỡi ngựa lên lỗ thông vách liên thất, hẹp phần phễu động mạch phổi, phì đại thành tâm thất phải (hình 35).
Về mặt bệnh sinh, bệnh Fallot khác hẳn với các bệnh tim bẩm sinh khác. Vì có các tổn thương kể trên mà khôi lượng máu chảy vào động mạch phổi giảm xuống rất nhiều và máu từ hai tâm thất chảy thẳng vào động mạch chủ. Như vậy, trong hệ thống động mạch chủ yếu có máu trộn (máu động mạch và máu tĩnh mạch trộn lẫn với nhau) lưu thông. Hiện tượng này dẫn tới tình trạng tím tái da và các niêm mạc.
– Tứ chứng Fallot: hẹp dộng mạch phổi, thông vách liên thất, động mạch chủ trùm lên chỗ thông vách liên thất (lệch sang bên phải), phì đại thành tâm thất phải.
Tím da và niêm mạc là triệu chứng chung mà nguyên nhân chính gây ra là sự tăng số lượng huyết cầu tố thoái triển. Bình thường, trong 100ml máu có 15 gam huyết cầu tố (Hémoglobine), trong số đó có 98% loại huyết cầu tố mang 02 (Oxyhémoglobine) và 2% (tức 0,3 gam) huyết cầu tố thoái triển. Khi trong máu chứa tới 3 gam huyết cầu tố thoái triển hoặc nhiều hơn, sẽ thấy xuất hiện dấu hiệu tím tái da và niêm mạc. Có 4 yếu tố ảnh hưởng tới sự phát sinh ra dấu hiệu tím tái da và niêm mạc. Đó là:
- Số lượng huyết cầu tố;
- Số lượng máu tĩnh mạch chảy vào hệ thống động mạch;
- Mức độ sử dụng dưỡng khí trong các tổ chức;
- Mức độ máu hấp thu dưỡng khí ở phổi.
Trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot thường bị tím da và niêm mạc từ lúc mới lọt lòng mẹ ra, khó thở, yếu ớt, đôi khi có những cơn suy tim cấp tính. Khi mệt, trẻ thường ngồi xổm hay nằm co chân lên bụng. Dấu hiệu này đặc biệt thường thấy xuất hiện khi đứa trẻ mới tập tễnh biết đi.
Trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot thường chậm lớn, lồng ngực biến dạng, nhô ra phía trước như ngực gà. Các đầu ngón chân, ngón tay dày ra, tím, bạnh ra như dùi trống. Bệnh nhân luôn luôn bị khó thở, tím tái, tim đập nhanh. Có trường hợp chết đột ngột trong cơn tím tái, khó thở do tim ngừng đập vì thiếu dưỡng khí. Những cơn tím tái và khó thở như thế thường là hậu quả của sự thiếu dưỡng khí mạn tính ở não.
Ở bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot, số lượng hồng cầu thường tăng lên rất cao (tới 10.000.000 – 12.000.000 trong 1 mm3) và tỉ lệ huyết cầu tố tăng lên từ 165 đến 200 gam/lít (hay 100 đến 120%). Hồng huyết cầu thường có kích thước to hơn bình thường.
Khi nghe trên ngực bệnh nhân và ghi âm thanh tim, thấy một tiếng thổi tâm thu mạnh và ráp, rõ nhất ỗ liên sườn bốn bên trái, sát cạnh xương ức. Tiếng tim thứ hai giảm ở vùng tương ứng với lỗ van động mạch phổi.
Trên băng ghi điện tim thấy dấu hiệu phì đại thành tâm thất phải rõ rệt.
Khi chụp X quang ngực thấy bóng tim to như một chiếc giày ống, phổi sáng vì thiếu máu lưu thông trong các nhánh động mạch phổi, khi chụp X quang ở tư thế nghiêng, thấy rõ tâm thất phải bị phì đại.
Khi thông tim, thấy ống thông tim không đưa vào được động mạch phổi vì có hẹp động mạch phổi, trong khi đó, ống thông tim dễ dàng luồn qua lỗ thông liên thất sang tâm thất trái hoặc dễ dàng luồn vào động mạch chủ. Áp lực động mạch phổi thấp hơn so với bình thường, trong khi đó, áp lực trong tâm thất phải tăng lên rõ rệt.
Khi chụp X quang cản quang các buồng tim, thấy thuốc cản quang tràn vào động mạch chủ và động mạch phổi cùng một lúc. Mức độ đậm đặc thuốc cản quang trong các động mạch đó phụ thuộc vào sự di lệch động mạch chủ sang bên phải ít hay nhiều. Cũng dựa vào đó ta có thể lựa chọn một phương pháp mổ xẻ thích hợp cho bệnh nhân.
Tiên lượng của bệnh tứ chứng Fallot rất nặng. Sự sống kéo dài của bệnh nhân phụ thuộc vào mức độ thiếu dưỡng khí do bệnh gây nên. Đại đa số bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot bị chết sớm trước tuổi trưởng thành.
Chữa bệnh tứ chứng Fallot bằng phương pháp nội khoa không đem lại kết quả gì. Điều trị bệnh tứ chứng Fallot bằng phương pháp mổ xẻ nhiều khi đem lại kết quả khả quan.
Người ta đã đề xuất ra một loạt các phương pháp điều trị bảo tồn và triệt để bằng phẫu thuật để điều trị bệnh tứ chứng Fallot.
- Mục đích của các phương pháp điều trị bảo tồn là tạo ra một đường thông thương giữa động mạch chủ hay các nhánh của quai động mạch chủ với động mạch phổi, nghĩa là tạo ra một ống Bô-tan nhân tạo, đảm bảo chuyển một phần dòng máu thiếu dưỡng khí từ động mạch chủ sang động mạch phổi. Để đạt mục đích đó ta có thể tiến hành một trong những phương pháp mổ xẻ sau đây:
Nối động mạch dưới đòn trái với động mạch phổi (phương pháp Blalock – Taussig) Phương pháp này hiện nay vẫn được coi là phương pháp thông dụng nhất. Phương pháp này do một nữ bác sĩ nhi khoa người Mỹ tên là Elena Taussig đề ra, và nhà phẫu thuật Alfred Blalock là người đầu tiên đã tiến hành thành công phẫu thuật này trên người (năm 1944). Khoảng 40% các bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot vừa có hẹp eo động mạch phổi vừa có hẹp lỗ van động mạch phổi hay teo thân chính của động mạch phổi. Đối với các trường hợp này chỉ có thể tiến hành được các phương pháp mổ xẻ bảo tồn như loại phẫu thuật Blalock – Taussig.
Nối tĩnh mạch chủ trên với nhánh phải của động mạch phổi theo phương pháp A. N. Baculev và E. N. Mêshalkin. Theo phương pháp này, toàn bộ máu tĩnh mạch nửa trên của cơ thể chảy thẳng vào nhánh phải động mạch phổi và vào phổi để làm nhiệm vụ trao đổi khí.
Nối động mạch chủ với phần thân động mạch phổi hay nhánh trái của động mạch phổi – phương pháp Pốt- sơ. Phương pháp này tạo nên một ống Bô-tan nhân tạo để cho máu trộn ở động mạch chủ chảy thẳng vào động mạch phổi và làm nhiệm vụ trao đổi khí.
Nối động mạch chủ với nhánh phải động mạch phổi theo phương pháp Culi (Cooly) cũng với mục đích như trên. Oatecxtơn (Waterston) cũng tiến hành phẫu thuật như trên với kết quả khả quan.
Đại đa số các tác giả coi phương pháp phẫu thuật bảo tồn trong điều trị tứ chứng Fallot như một giai đoạn chuẩn bị cho giai đoạn mổ điều trị triệt để bệnh tứ chứng Fallot – sửa chữa lại toàn bộ các dị tật ở trong tim.
- Phương pháp mổ điều trị triệt để bệnh tứ chứng Fallot là phương pháp mổ hở, tức là mổ trên “tim khô” trong điều kiện tuần hoàn ngoài cơ thể và hạ thể nhiệt nhân tạo: cắt bỏ phần cơ dày ở eo động mạch phổi nơi bị hẹp, vá kín lỗ thông liên thất bằng một miếng vá được dệt bằng tơ hóa học nhân tạo hay bằng một mảnh màng ngoài tim con bê đã ướp trong một dung dịch đặc biệt, ngăn cách động mạch chủ sang hẳn nửa tim bên trái. Trong một số trường hợp, phải vá thành tâm thất phải nơi phần phễu động mạch phổi bằng một mảnh vá nhân tạo.
Bệnh ngũ chứng Fallot
Bệnh ngũ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh loại tím, cũng ở tình trạng nặng như bệnh tứ chứng Fallot. Ngũ chứng Fallot là bệnh tứ chứng Fallot có thêm chứng thông vách liên nhĩ kèm theo (hình 39).
Sự rối loạn về huyết động học trong bệnh ngũ chứng Fallot, trong một số trường hợp, có thể gần giống như trong bệnh tứ chứng Fallot (nếu lỗ thông vách liên nhĩ không to lắm). Trong một số trường hợp khác, nó có thể gần giống bệnh tam chứng Fallot (nếu lỗ thông vách liên thất không to và mức độ di lệch động mạch chủ sang bên phải cũng không nhiều lắm, nhưng lỗ thông vách liên nhĩ rất lớn).
Ngũ chứng Fallot : như tứ chứng Fallot, có thêm thông vách liên nhĩ.
Cách phát hiện, chẩn đoán và điều trị bệnh ngũ chứng Fallot không khác gì hai bệnh trên, tùy theo bệnh gần giông một bệnh nào trong hai bệnh đó.
Trong các bệnh tam chứng, tứ chứng và ngũ chứng Fallot, thì tam chứng Fallot có nhiều hy vọng chữa được bằng phẫu thuật với kết quả tốt.
Tuy tỷ lệ tử vong sau khi mổ đối với bệnh Fallot rất cao, nhưng các nhà phẫu thuật về tim vẫn can đảm và tích cực chữa bệnh này, vì nếu không thì bệnh nhân chắc chắn sẽ chết ở tuổi còn rất trẻ do rối loạn tuần hoàn và suy tim không thể tránh khỏi được.
MỔ điều trị triệt để bệnh Fallot trong điều kiện tuần hoàn ngoài cơ thể có nhiều triển vọng hơn so với các phương pháp mổ xẻ bảo tồn khác, tuy có nhiều nguy hiểm hơn. Nhưng các phương pháp mổ xẻ bảo tồn khác để làm tăng sự trao đổi khí ở phổi hiện nay vẫn là những phương pháp được áp dụng rộng rãi, và trong
nhiều trường hợp, các phương pháp này cũng đem lại một số kết quả tốt. Việc lựa chọn các phương pháp mổ còn phụ thuộc nhiều vào tình trạng bệnh tật và tuổi tác của bệnh nhân nữa.
