ĐỊNH NGHĨA VÀ BỆNH SINH
Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô. Di truyền, môi trường, và các yếu tố nội tiết có vai trò quan trọng trong bệnh sinh. Tăng hoạt động tế bào T và B, sản xuất các tự kháng thể đặc hiệu với yếu tố quyết định kháng nguyên nhân, và các bất thường chức năng tế bào T xảy ra.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
90% là phụ nữ, thường trong độ tuổi sinh đẻ; gặp ở người da đen nhiều hơn người da trắng. Diễn tiến của bệnh thường đặc trưng bởi những giai đoạn bệnh trầm trọng và tương đối âm thầm. Có liên quan đến hầu hết các cơ quan và một loạt các mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Các đặc điểm thường gặp gồm:
• Thể chất—mệt mỏi, sốt, khó ở, sụt cân
• Da—nổi ban (đặc biệt ban hình cánh bướm ở má), mẫn cảm với ánh nắng, viêm mạch, rụng tóc, loét miệng
• Viêm khớp—viêm, cân đối, không bào mòn
• Huyết học—thiếu máu (có thể tan máu), giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu, bệnh hạch bạnh huyết, lách to, huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch
• Tim phổi—viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm màng trong tim. Bệnh nhân cũng tăng nguy cơ nhồi máu có tim do xơ vữa động mạch được gia tốc.
• Viêm thận—phân loại chủ yếu theo mô học (Bảng 319-2, trang 2727, HPIM-18)
• Tiêu hóa—viêm phúc mạc, viêm mạch
• Thần kinh—hội chứng não hữu cơ, co giật, rối loạn tâm thần, viêm não
Bệnh lupus do thuốc
Hình ảnh lâm sàng và miễn dịch tương tự như lupus ban đỏ hệ thống tự phát có thể gây ra do thuốc; đặc biệt: Procainamid, Hydralazin, Isoniazid, Chlorpromazin, Methyldopa, Minocyclin, các thuốc kháng TNF. Biểu hiện chủ yếu ở thể tạng, khớp, và màng tim-màng phổi; bệnh của thận và hệ thần kinh trung ương là hiếm gặp. Tất cả bệnh nhân có kháng thể kháng nhân (ANA); kháng thể kháng histon có thể có, nhưng kháng thể kháng dsDNA và giảm bổ thể máu là không thường gặp. Hầu hết bệnh nhân được cải thiện sau khi ngừng thuốc.
LƯỢNG GIÁ
Bệnh sử và thăm khám
Sự hiện diện của kháng thể kháng nhân là một đặc điểm cốt yếu, nhưng nếu chỉ (+) thì không đặc hiệu cho lupus ban đỏ hệ thống. Xét nghiệm đánh giá nên gồm: công thức máu, tốc độ máu lắng, kháng thể kháng nhân và các dưới nhóm (kháng thể kháng dsDNA, ssDNA, Sm, Ro, La, histon), nồng độ bổ thể (C3, C4, CH50), các globulin miễn dịch huyết thanh, kháng thể giang mai, PT, PTT, kháng thể kháng cardiolipin, chất chống đông lupus, phân tích nước tiểu.
Chụp x-quang thích hợp
Điện tâm đồ
Xem xét làm sinh thiết thận nếu có bằng chứng của viêm cầu thận
CHẨN ĐOÁN
Khi từ 4 tiêu chuẩn trở lên (Bảng 319-3, trang 2728, HPIM-18).
ĐIỀU TRỊ Bệnh lupus ban đỏ hệ thống
Lựa chọn điều trị dựa vào kiểu và mức độ nặng của biểu hiện bệnh. Mục tiêu nhằm kiểm soát các biểu hiện cấp tính, nặng của bệnh và xây dựng các chiến lược bảo tồn mà ở đó các triệu chứng bị ngăn chặn ở mức có thể chấp nhận được. Lựa chọn điều trị phụ thuộc vào (1) hoặc bệnh đe dọa tính mạng hoặc có khả năng gây tổn thương cơ quan; (2) hoặc các biểu hiện bệnh có thể phục hồi; và (3) cách tiếp cận tốt nhất để ngăn ngừa biến chứng của bệnh và điều trị (Ảnh 319-2, trang 2729, và Bảng 319-5, trang 2732, HPIM-18).
PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN CHO BỆNH KHÔNG ĐE DỌA TÍNH MẠNG
- NSAIDs (Ibuprofen 400–800 mg x 3-4 lần/ngày). Phải xem xét biến chứng thận, tiêu hóa và tim mạch.
- Thuốc chống sốt rét (Hydroxychloroquin 400 mg/ngày)—có thể cải thiện các biểu hiện về thể chất, da, khớp. Đánh giá về mắt trước và trong khi dùng thuốc để loại trừ độc tính ở mắt.
- Belimumab (10 mg/kg đường tĩnh mạch vào các tuần 0, 2, 4 sau đó dùng hàng tháng). Thuốc ức chế kích thích đặc hiệu tế bào lympho B không nên dùng ở lupus ban đỏ hệ thống nặng như viêm thận hoặc bệnh của hệ thần kinh trung ương và hạn chế với bệnh hoạt động nhẹ đến vừa.
ĐIỀU TRỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG ĐE DỌA TÍNH MẠNG
Glucocorticoid toàn thân.
Các thuốc gây độc tế bào/ức chế miễn dịch—cùng với Glucocorticoid để điều trị lupus ban đỏ hệ thống nặng.
1. Cyclophosphamid—liều 500–750 mg/m2 tĩnh mạch × 6 tháng sau đó bảo tồn với Mycophenolat mofetil hoặc Azathioprin. Các nghiên cứu của châu Au cho thấy Cyclophosphamid 500 mg x 6 liều mỗi 2 tuần có thể có hiệu quả, nhưng vẫn chưa rõ liệu những dữ liệu này có áp dụng cho Hoa Kỳ hay không.
2. Mycophenolat mofetil—2–3 g/ngày; có hiệu quả trong hạn chế viêm thận. Một tỉ lệ cao hơn bệnh nhân da đen đáp ứng với Myco-phenolate mofetil khi so sánh với Cyclophosphamid.
3. Azathioprin—có thể có hiệu quả nhưng đáp ứng chậm
