Tên khác: u carcinoid, u tế bào ưa crôm.
Định nghĩa
U ác tính diễn biến rất chậm, bắt nguồn từ những tế bào ruột ưa crôm ở ruột và chế tiết ra những chất có tác dụng vận mạch.
Giải phẫu bệnh
Vị trí hay thấy nhất của u tế bào ưa crôm là ruột thừa (35% số trường hợp), tiểu tràng (25%) trực-đại tràng (12%), đại tràng (7%) và thực quản dạ dày (2%). u carcinoid hoặc đơn độc hoặc nhiều khối u có kích thước từ 2-5 cm đường kính tạo nên bởi những tế bào ruột ưa crôm (còn gọi là tế bào Kulchitzky-Masson), là những tế bào chứa nhiều hạt nhỏ hình tròn mà một số có muối bạc và một số không, u carcinoid thường nằm ở lớp dưới niêm mạc ống tiêu hoá.
Di căn địa phương của u carcinoid hình thành rất chậm (từ 5 đến 10 năm) ở gan, xương, phổi, và đặc biệt hay gặp trong những thể ngoài ruột thừa, u carcinoid có thể hình thành ở ngoài ống tiêu hoá: ở phế quản (xem: u lành phế quản), ở tuyến vú, buồng trứng và niệu quản.
Sinh lý bệnh
U carcinoid chế tiết ra serotonin (5-hydroxy-tryptamin), làm tăng nhu động của ruột. Đồng thời u còn chế tiết những chất có tác dụng vận mạch (như histamin, kallikrein, bradykinin), đôi khi chế tiết cả ACTH và prostaglandin.
Những hợp chất có tác dụng vận mạch và co thắt phế quản này được chuyển hoá ở trong gan. Trong trường hợp u carcinoid ruột, thì hội chứng carcinoid chỉ có biểu hiện lâm sàng trong trường hợp có di căn vào gan.
Triệu chứng
RỐI LOẠN DO CHÍNH KHỐI U: đau bụng, chán ăn, buồn nôn, giảm cân, ỉa phân đen hiếm thấy hơn, tắc ruột. Nếu sờ nắn bụng thấy gan to có múi thì đó là dấu hiệu đã có di căn.
HỘI CHỨNG CARCINOID: hay thể hiện nhất là trong trường hợp u carcinoid ruột non (tiểu tràng), hội chứng xuất hiện vào khoảng tuổi 50, khi gan đã có di căn, và bao gồm những triệu chứng sau:
- Rối loạn thành cơn kịch phát: các cơn nhịp tim nhanh và hạ huyết áp (thỉu), các thời kỳ ỉa chảy tăng nhu động, những cơn hen. Bệnh nhân bị những cơn nóng bừng giãn mạch sau khi uống rượu, cà- phê, những thức ăn và thuốc. Những cơn nóng đỏ hoặc tím mặt bắt đầu là những vết nhỏ, to dần rồi hoà nhập với nhau.
- Rối loạn thường xuyên: ỉa chảy tăng nhu động, giãn mao mạch, tím tái, phù, viêm khớp, rối loạn nhịp tim và đặc biệt là hẹp lỗ động mạch phôi, hở van ba lá (gọi là bệnh tim carcinoid).
Xét nghiệm cận lâm sàng: tăng acid, 5-hydroxy-indolacetic hoặc 5- HIAA trong nước tiểu, sau khi nhịn ăn liền 3 ngày mọi thức ăn chứa serotonin (chuôi, cà chua, lê tàu, cà tím, quả bồ đào, dứa). Có thể định lượng serotonin trong những phòng xét nghiệm chuyên sâu.
Tiên lượng
Những thể ruột thừa (nói chung được phát hiện ngẫu nhiên) và những thể khu trú có tiên lượng tốt. Thời gian sống thêm có thể vượt quá 10-15 năm kể từ khi xuất hiện hội chứng carcinoid.
Điều trị
Cắt bỏ khối u bằng phẫu thuật. Trong trường hợp đã có di căn thì chỉ phẫu thuật nếu có biến chứng (ví dụ tắc ruột). Interferon alpha và những chất tương tự với Somatostatin (octreotid, lanreotid) có thể có ích trong điều trị những thể không còn phẫu thuật được nữa. Methylsynergid, cyproheptadin và những thuốc kháng histamin cũng được đề nghị sử dụng.