U sọ hầu (Craniopharyngioma)

Bệnh thần kinh

Lịch sử

Người ta cho rằng, u sọ hầu được phát triển từ phần bào thai còn lại của túi Rathke. Danh từ “Craniopharyngioma” lần đầu tiên được sử dụng là Mc Lean (1930), Frazier và Alpers (1931) và Cushing (1932). Trong y văn, người ta còn nói đến u sọ hầu như là u nguyên bào tạo men (ameloblastoma), u nguyên bào men răng (ademantinoma), u dạng biểu bì (epidermoid) và u túi Rathke.

Phân loại

U sọ hầu chiếm 2,5 – 4% các u não. Hơn 50% u sọ hầu gặp ở trẻ em. Căn cứ vào cấu trúc nhu mô của u người ta chia ra 4 loại u sọ hầu:

  • U nang: rất hay gặp, chiếm trên 47,5%. Nang có thể phát triển to xâm lấn vào bán cầu đại não, vào hệ thống não thất và có thể chứa tới 300 – 400ml dịch nhày sánh.
  • U chắc: gồm tổ chức lỗ rỗ nhỏ chứa chất nhày.
  • U vôi hoá: tổ chức u gần như là chất vôi.
  • U hỗn hợp: u chứa cả 3 thành phần nói trên.

Triệu chứng lâm sàng

  • Tăng ALNS chủ yếu gặp ở trẻ em, đau đầu tăng lên, buồn nôn và nôn.
  • Rối loạn thị lực biểu hiện mất nhìn gặp 80% do teo dây thần kinh thị giác; nhãn cầu lồi to.
  • Rối loạn nội tiết: do u phát triển vào vùng dưới đồi (hypothalamus) gây rối loạn nội tiết như ở đàn ông sẽ suy yếu và mất khả năng tình dục (loss of libido), mất kinh ở phụ nữ.
  • Bệnh nhân có biểu hiện đái đường; rối loạn ý thức như hôn mê hoặc ngủ lịm; sa sút trí tuệ, lãnh đạm, vô tình cảm. Nếu u đè vào cuống não gây liệt 1/2 người, dáng đi lảo đảo, thất điều (ataxia).

Chẩn đoán cận lâm sàng

  • Chụp sọ qui ước:

Hình ảnh đặc trưng là đóng vôi ở phía trên tuyến yên gặp 96% (theo Matson) và chủ yếu ở trẻ em (86%). Thay đổi hố yên biểu hiện mòn các mỏm yên trước và sau.

Chụp CLVT và chụp CHT

Hình ảnh đặc trưng là vỏ bao ngấm vôi. Hình vôi hoá trên CLVT nhìn rõ hơn trên phim chụp thường.

Trên CLVT đôi khi khó phân biệt đó là u sọ hầu, u tuyến yên , u màng não, các phình mạch máu lớn, u thần kinh đệm của dây thần kinh thị giác và vùng dưới đồi, u củ lao, nang màng nhện ở trên lều yên…, do vậy cần chụp CHT để phân biệt một cách rõ ràng hơn.

Điều trị

Phẫu thuật lấy bỏ u (có thể lấy toàn bộ u, một phần u hoặc chỉ sinh thiết và hút bỏ dịch nang). Những trường hợp không lấy bỏ được triệt để u, nên điều trị tia xạ kết hợp.

Hỏi đáp - bình luận