Bệnh Addison rất ít gặp ở trẻ em, là bệnh suy giảm chức năng vỏ thượng thận mạn tính, kinh diễn với các triệu chứng được Addison mô tả vào năm 1885.
Bệnh có thể do nguyên phát teo thượng thận tự nhiên.
Cơ thể do tổn thương lao thượng thận, thứ phát sau lao toàn thể. Hậu phát sau nhiễm khuẩn huyết, nhiễm não mô cầu. Sang chấn sản khoa, xuất huyết tuyến thượng thận.
CHẨN ĐOÁN
Triệu chứng lâm sàng
Thường ở trẻ lớn 8-15 tuổi.
Sạm da và niêm mạc, đặc biệt ở vùng da hở (nếp lòng bàn tay, bàn chân, da đầu, da mặt, mí mắt) các vết sẹo, các nếp nhăn sẵn như khuỷu tay, bàn tay, núm vú, bộ phận sinh dục, niêm mạc miệng, mặt trong má, lưỡi, môi, hậu môn.
Mệt mỏi, liên quan tới gắng sức như đi lại, leo thang gác, sáng ít hơn chiều tối.
Giảm sút cân, do mất nước mạn tính, biếng ăn, nên trẻ rất gầy gò.
Hạ huyết áp, cả 2 kỳ tâm thu và tâm trương.
Chậm dậy thì, như kém phát triển tuyến vú, kém phát triển lông sinh dục, chậm kinh, vô kinh.
Hạ đường huyết.
Rối loạn tiêu hoá hay ỉa lỏng.
Xét nghiệm
Cortisol máu giảm dưới 110nmol/l.
17 OH – corticoid niệu giảm < 3mg/24 giờ.
17-Cetosteroid niệu giảm < 5mg/24 giờ.
Nghiệm pháp synacthène.
Synacthène 25mg tiêm bắp, lấy máu định lượng Cortisol trước và sau khi tiêm 30 phút.
Nếu suy thượng thận thứ phát từ tuyến yên sẽ tăng Cortisol máu từ 50 – 100%, nếu suy thượng thận tiên phát sẽ không có đáp ứng.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị thay thế
Hydrocortison 12,5-25mg/ngày chia 2 lần sáng chiều.
Dexamethason 0,5mg 1-2 viên/ngày.
DOCA 5 – 10mg tiêm bắp khi cần thiết.
Có thể tăng dần liều nếu không rõ kết quả.
Chế độ ăn
- Ăn mặn 5 – 10g NaCl/ngày.
- Kết hợp một số hormon khác:
Thyroxin 100pg/ngày.
Testosteron 20mg tiêm bắp 1 lần/1 tuần cho trẻ trai.
Oestradiol 25µg (hoặc Cestron 50pg ngày uống 1 viên) (trẻ gái).
