U tân sinh phát triển từ trong lòng hoặc chèn ép từ ngoài vào ống sống gây chèn ép tủy sống, rễ thần kinh.
1. Phôi thai
Đa phần u tủy ở trẻ em là u tân sinh, một số u tủy được xem là bẩm sinh: u mỡ, u xoang bì…do bất thường trong quá trình tạo ống thần kinh tạo nên.
2. Tần suất
5 – 10% u hệ thần kinh trung ương.
3. Phân loại
Bảng phân loại u tủy
| Vị trí | Loại u | Tỉ lệ |
|
U nội tủy |
U sao bào
U tế bào nội mô U mỡ |
35% |
|
U trong màng cứng – ngoài tủy |
U xoang bì
U sợi thần kinh U bao thần kinh U màng não U ngoại bì thần kinh nguyên phát |
30% |
|
ngoài màng cứng tủy |
Sarcom Erwing
U nguyên bào thần kinh U quái U tế bào lympho U tế bào hạch thần kinh U di căn |
35% |
4. Nguyên nhân
Bẩm sinh hoặc mắc phải.
II. CHẨN ĐOÁN
Bệnh sử
Thường diễn tiến âm thầm nhiều tháng, đôi khi vài năm với đau âm ỉ một vùng cột sống. Sau đó xuất hiện triệu chứng chèn ép rễ, tủy khi khối u đã rất lớn. Một số trường hợp khởi phát cấp tính sau chấn thương với triệu chứng thần kinh diễn tiến nhanh. Tùy vào từng loại u mà biểu hiện lâm sàng rất khác nhau.
Triệu chứng lâm sàng
- Hội chứng cột sống:
+ Đau tại cột sống là dấu hiệu sớm rất quan trọng.
+ Cứng cổ.
+ Sờ có khối u cạnh sống.
+ Vẹo cột sống xuất hiện rất trễ.
- Hội chứng chèn ép rễ:
+ Đau lan theo rễ thần kinh ra 2 tay hay chân.
+ Tê, dị cảm theo rễ.
+ Giảm phản xạ gân xương.
+ Yếu cơ.
- Hội chứng chèn ép tủy:
+ Liệt 2 chi dưới hoặc tứ chi.
+ Mất cảm giác từ dưới mức tổn thươ
+ Tăng phản xạ gân xương.
+ Dấu bệnh lí tháp (+).
+ Rối loạn cơ vòng.
Cận lâm sàng
- X-quang cột sống đánh giá tình trạng chung của cột sống, có thể gợi ý vị trí thương tổn
- CT scan cột sống có ích trong trường hợp u có nguồn gốc từ xương
- MRI cột sống là xét nghiệm tốt nhất
Chẩn đoán
- ẩn đoán xác định: lâm sàng (hội chứng cột sống + chèn ép rễ + chèn ép tủy) + hình ảnh học
- Chẩn đoán phân biệt:
+ Máu tụ ngoài màng tủy.
+ Áp xe ngoài màng tủy.
+ Viêm tủy.
+ Lao cột sống.
III. ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị
- Phẫu thuật lấy toàn bộ u hoặc phần lớn khối u nhưng vẫn bảo tồn chức năng thần kinh là chọn lựa tốt nhấ
- Phẫu thuật giải ép tủy và sinh thiết u trong những trường hợp u xâm lấn nhiều, lan rộng, dính với mô xung quanh, khó bảo tồn chức năng thần kinh sau mổ.
- Cân nhắc trong chỉ định xạ trị cột sống ở trẻ em do nguy cơ gù, vẹo thứ phát.
- Cố định cột sống sau gù, vẹo thứ phát.
Phương pháp phẫu thuật
- Rạch da dọc theo đường giữa mỏm
- Bộc lộ bản sống, mỏm gai trên và dưới tổn thương
- Dùng craniotome cắt dọc hai bên bản sống (không gặm bỏ bản sống).
- Lật nguyên khối bản sống lên trên hoặc xuống dưới
- Tùy khối u là trong hay ngoài màng cứng mà có phải mở màng cứng hay không.
- Dùng CUSA hút một phần trong khối u giải ép.
- Dùng vi phẫu bóc tách khối u ra khỏi mô tủy hoặc các rễ thần kinh nếu có thể.
- Không cần thiết phải lấy toàn bộ khối u nếu u xâm lấn và dính nhiề
- Đặt lại và cố định bản sống lại vị trí cũ.
- Cân nhắc việc cố định cột sống nếu nguy cơ mất vững
Chăm sóc sau mổ
- Mang nẹp cổ nếu phẫu thuật cột sống cổ đoạn dài.
- Thay băng vết mổ hàng ngày, theo dõi tình trạng vết mổ.
IV. THEO DÕI
Theo dõi và điều trị biến chứng
- Biến chứng sớm:
+ Máu tụ: chụp MRI khẩn, mổ cấp cứu.
+ Rò dịch não tủy: khâu tăng cường hay dẫn lưu thắt lưng liên tục.
+ Liệt tiến triển: thường do phù tủy sau mổ, sử dụng corticoid liều cao.
+ Nhiễm trùng vết mổ: cắt lọc.
- Biến chứng muộn
+ Mất vững cột sống: mang nẹp cột sống 3 – 6 tháng hoặc cố định cột sống.
Tái khám
Mỗi tháng/6 tháng đầu, mỗi 3/6 tháng tiếp theo. Chụp X-quang cột sống kiểm tra mỗi 3 – 6 tháng. Chụp MRI kiểm tra sau 6 – 12 tháng.