Lịch sử:
Horsley (1910) là người đầu tiên lấy bỏ u tuyến tùng bằng con đường đi dưới lều tiểu não.
Dandy (1931 và 1936) trình bày con đường đi vào tuyến tùng qua phần sau của thể trai, ông nhận thấy tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật là 70%. Poppen và Mario (1968) nhận thấy tử vong là 44%.
Stein và Jamieson (1971) trình bày con đường đi dưới lều ở phía trên tiểu não để vào tuyến tùng và ông nhận thấy không có trường hợp nào tử vong. Sau đó một số các báo cáo của các tác giả khác cho thấy tỉ lệ tử vong là 5%. Con đường này thuận lợi cho chẩn đoán, gây mê và kỹ thuật mổ vi phẫu.
Phân loại:
u tuyến tùng được chia làm 4 loại.
+ U của tế bào nhu mô tuyến tùng, gồm:
- Pineoblastomas (u nguyên bào tuyến tùng).
- Pineocytomas (u tuyến tùng).
+ U tế bào mầm (tumours of germ cell origin):
- Germinomas (u tế bào mầm).
- Teratomas (u quái).
- U của tế bào đệm tuyến tùng.
- Các nang không phải u (non neoplastic cysts) có thể là các nang biểu bì.
Lâm sàng:
- Hội chứng tăng ALNS:
Do u gây tắc NT3 hoặc cống Sylvius gây tràn dịch não với các biểu hiện như đau đầu, nôn, ngủ lịm (lethargy) và thay đổi trạng thái tâm thần là các triệu chứng hay gặp.
- Triệu chứng về mắt:
Do đè ép vào củ não sinh tư, xuất hiện chứng Parinaud với biểu hiện (theo Kenne, 1998):
- Liệt động tác nhìn lên hoặc nhìn xuống, gặp 48%.
- Phản xạ đồng tử với ánh sáng ở 2 mắt không đều hoặc không giãn to khi nhìn gần, gặp 26%.
- Rung giật nhãn cầu; có thể co hẹp mi mắt hoặc 2 mắt lệch nghiêng không cân xứng.
- Hội chứng tiểu não:
Thất điều (ataxia) hoặc loạn tầm (dysmetria) hay gặp trong u tế bào đệm xâm lấn cuống tiểu não.
- Hội chứng nội tiết:
hay gặp u tế bào mầm, có thể biểu hiện dậy thì sớm, hoặc đái đường; thiểu năng sinh dục (hypogonadism) hoặc suy toàn bộ tuyến yên (bệnh Simond); ăn nhiều, uống nhiều do u lan tới vùng dưới đồi.
Chẩn đoán cận lâm sàng:
Chụp CLVT cho chẩn đoán chính xác cao. U tế bào mầm trên CLVT tăng tỉ trọng, trong khi đó u tế bào tuyến tùng (pinealcytoma) đồng tỉ trọng với mô não.
Điều trị:
Có 2 phương pháp: phẫu thuật và xạ trị hoặc kết hợp cả 2 phương pháp.
- Phẫu thuật: phẫu thuật định vị (steotaxic surgery) hoặc mổ vào tuyến tùng để sinh thiết và lấy bỏ
Mổ dẫn lưu não thất ổ bụng (đặt shunt) trong trường hợp u gây tràn dịch não mà không có khả năng phẫu thuật lấy bỏ u. Sau phẫu thuật có thể xạ trị kết hợp.
- Xạ trị: trong trường hợp tràn dịch não gây tăng ALNS, can xi hoá tuyến tùng dày trên 10mm và tuổi dưới 20 không có khả năng phẫu thuật lấy bỏ u, nên điều trị bằng tia xạ.
