Hệ lưới nội mô (Systeme reticulo – endothelial)
Bệnh Besnier – Boeck – Schaumann
(Còn gọi là bệnh Sarcoid, bệnh u hạt lympho lành tính, bệnh hệ lưới lympho lành tính, bệnh lưới nội mô lành tính)
Đây là một bệnh lý của hệ lưới nội mô có biểu hiện lâm sàng xuất hiện lúc 20 đến 40 tuổi.
Biểu hiện ở mắt (chiếm 25 – 50%), chủ yếu xảy ra với màng bồ đào.
Hốc mắt: lồi mắt kiểu khối u ở cả hai bên, có khi sờ thấy những hạt gây phá huỷ thành xương.
Mi mắt: thâm nhiễm sarcoid dạng nốt hay dạng toả lan.
Hình 23.11. Bệnh Besnier – Boeck – Schaumann. Những nốt viêm tĩnh mạch võng mạc
Kết mạc (thường hay xảy ra): những nốt nhỏ hay lớn màu xám, vàng nhạt, trong, có khi đúc nhập thành khối, có khi sùi như u hạt hoặc lan toả (như viêm kết mạc hột, tăng sản tổ chức hạt) hay khu trú, nhất là ở kết mạc sụn mi trên, có khi ở cục lệ, lắng đọng calci, đặc biệt là ở khe mi.Lệ bộ: tuyến lệ một hay cả hai bên sưng nề, không đau, cứng chắc; teo tuyến lệ thứ phát và thiểu năng chế tiết nước mắt.
Giác mạc (các thương tổn chủ yếu ở nửa dưới giác mạc): viêm giác mạc nốt ở nhu mô, gần sát bề mặt, có khi gần vùng rìa, có tân mạch; viêm giác mạc sâu, có khi viêm chấm; viêm giác mạc hoại tử; viêm giác mạc phù nề và có tân mạch; viêm giác mạc chấm nông, viêm khô giác mạc; viêm giác mạc sợi.
Tiền phòng: góc tiền phòng có những nốt, xuất huyết tiền phòng tự phát.
Thể thủy tinh: đục thể thủy tinh thứ phát.
Mống mắt (thường hay bị thương tổn nhất): viêm mống mắt dạng nốt, viêm dạng hạt mạn tính, khó điều trị, ở một hay cả hai mắt. Hạt màu vàng, đỏ, ranh giới rõ, không đều, có nhiều mạch máu; đôi khi có hạt Koeppe quanh đồng tử, tủa giác mạc dạng mỡ cừu, dính sau, glôcôm thứ phát; viêm mống mắt.
Đôi khi có xuất huyết hay mủ tiền phòng; viêm thể mi có xuất tiết tạo màng phủ lên thể mi; phù võng mạc, co kéo, bong thể mi và hắc mạc.
Dịch kính: đục dịch kính toả lan; xuất huyết tái phát; hình ảnh “chuỗi hạt” (những hạt xám có kích thước bằng 1/3 đường kính gai thị) ở võng mạc phía dưới (rất đặc hiệu).
Đáy mắt: ở một hay cả hai bên, viêm hắc mạc có nhiều nốt trắng hay trắng vàng, tròn, gồ cao, rải rác, ranh giới rõ, thường ở gần các mạch máu, nhiều hay ít, có khi đúc nhập với nhau (Hình 23.11), u sarcoid hắc mạc, hoặc giả u (khối màu trắng nhạt, có mạch máu ở bề mặt, có khi xầm nhập dịch kính) có khi ở gần gai thị; viêm hắc mạc toả lan ở ngoại vi hay quanh gai thị; viêm hắc võng mạc Jensen; viêm quanh thành mạch võng mạc; xuất huyết võng mạc dịch kính tái phát; phù gai thị hay phù gai thị võng mạc; phình mao mạch (như trong bệnh đái tháo đường).
Thần kinh vận nhãn: liệt vận nhãn (thương tổn dây III, IV, VI).
Thị thần kinh: thường hay bị thương tổn (14%) ở cả hai bên, viêm gai thị hay viêm gai thị màng bồ đào, viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu, teo thị thần kinh nguyên phát hay thứ phát, u thị thần kinh nội sọ.
Triệu chứng chính: rất đa dạng, tiến triển mạn tính với những đợt kịch phát. Hạch to (80%), thương tổn phổi, trung thất (80%), hạch trung thất to, phổi có vết đục dạng nốt nhỏ, biểu hiện ngoài da (30 – 60%) u ngoài da,chủ yếu ở mắt và nửa trên cơ thế, u dạng hạt ở niêm mạc mà chủ yếu là niêm mạc miệng, mũi, họng; thương tổn xương (10 – 30%) chủ yếu ở các chi, gan lách to (20%); tuyến nước bọt phì đại (8%); biểu hiện thần kinh (10 – 15%) rất đa dạng (liệt dây thần kinh sọ, nhất là dây VII một hay cả hai bên, viêm đa dây thần kinh cảm giác, hội chứng màng não, hội chứng bó tháp, ngoại tháp v.v…); biểu hiện vùng tuyến yên – dưới đồi (đái tháo nhạt); biểu hiện tim, thận.
Cận lâm sàng: phản ứng vôi Tuberculin dương tính; phản ứng nội bì Kvein dương tính (ở 80% số trường hợp); sinh thiết hạch, da, kết mạc hay vùng khí phế quản; tốc độ lắng máu cao, tăng bạch cầu đơn nhân trong máu, tăng calci máu.
Bệnh Hodgkin
Bệnh được thấy chủ yếu ở người trưởng thành.
Biểu hiện ở mắt (hiếm gặp)
Hốc mắt: lồi mắt một hoặc cả hai bên, lồi mắt thẳng trục, hiếm khi có tiêu xương; đôi khi tuyến lệ phì đại dạng khôi u.
Mi mắt: thâm nhiễm tế bào u.
Giác mạc: trợt biểu mô giác mạc; đục dưới biểu mô, thường thấy ở phía chu biên; nhu mô đục; thẩm lậu hình vòng cung.
Kết mạc: thương tổn tròn hay bầu dục, trong như thạch hay cứng, màu hồng hay xám nhạt, đôi khi có kết mạc dày vây quanh hay cương tụ kết mạc.
Thể mi, mống mắt: viêm mống mắt thể mi tái phát.
Nhãn áp: glôcôm cấp tính hai bên mắt.
Dịch kính: viêm dịch kính.
Đáy mắt: bạc màu, tĩnh mạch võng mạc ngoằn ngoèo; xuất huyết võng mạc hay trước võng mạc (thường xuất huyết quanh gai thị); xuất tiết dạng cục bông (thường ở cạnh mạch máu); bong võng mạc xuất tiết ở hai bên mắt; viêm hắc võng mạc; viêm võng mạc hoại tử do viêm quanh thành mạch, ứ phù gai thị.
Vận nhãn: liệt vận nhãn.
Thị thần kinh: viêm thị thần kinh.
Triệu chứng chính:
Hạch to cứng, không đau, sốt liên tục; các khối u ở vùng cổ, ngực hay bụng, lách to; ngứa; các triệu chứng thần kinh; tăng áp lực nội sọ.
Cận lâm sàng: có tế bào Sternberg (sau khi chọc dò hạch); số lượng bạch cầu tăng, tăng số lượng bạch cầu đa nhân và bạch cầu ưa acid.
Bệnh Heerfordt
Bệnh thường xảy ra ở người trẻ, với biểu hiện ở mắt:
Kết mạc: có những nốt nhỏ màu xám vàng, trong như kính, có khi đúc nhập thành khối lớn có bề mặt sùi hay có hạt, nằm ở nhiều nơi (viêm kết mạc hột, tăng sản dạng hạt) hay khu trú, thường là ở kết mạc sụn mi trên (giống như viêm kết mạc Parinaud), có khi ở cục lệ (phì đại); lắng đọng calci, đặc biệt ở khe mi, khô kết mạc.
Mống mắt: (thường hay bị thương tổn nhất): viêm mống mắt có nốt, dạng hạt, mạn tính, khó điều trị, ở một hay cả hai bên, kèm theo có những hạt ranh giới rõ, bò không đều, màu vàng, đỏ, có nhiều mạch máu (hạt kê), đôi khi có hạt Koeppe quanh gai thị, tủa sau giác mạc dạng “mỡ cừu”, dính; glôcôm thứ phát, viêm mống mắt xuất tiết có xuất tiết hay mủ tiền phòng tái phát; viêm thể mi xuất tiết, đặc biệt là phần dưới vùng pars plana có phủ một lớp màng xám, đôi khi phù võng mạc, co kéo, bong thể mi, màng xuất tiết trên thể mi.
Dịch kính: đục dịch kính; xuất tiết tái phát; thể hình cầu màu xám (có thể có kích thước bằng 1/3 đĩa thị) nằm ở võng mạc phía dưới, xếp thành chuỗi hạt (khá điển hình).
Đáy mắt: thương tổn ở một hay cả hai bên mắt; viêm hắc mạc điên hình có những nốt màu trắng, màu trắng vàng, còn gồ cao, rải rác, có ranh giới rõ nét, thường nằm gần các mạch máu, nhiều hay ít, có khi đúc nhập vào nhau; giả u hắc mạc (khôi trắng, đơn độc, sùi, bờ mi rõ nét, bề mặt có nhiều mạch máu, có thể xâm nhập vào dịch kính); có khi nằm ở gai thị; viêm hắc mạc rải rác, ở chu biên quanh gai thị; viêm hắc võng mạc Jensen; viêm quanh thành mạch máu võng mạc; xuất huyết võng mạc hay dịch kính tái phát; tắc tĩnh mạch (hiếm gặp); phù nề gai thị hay gai thị – võng mạc; phình mao mạch như trong bệnh đái tháo đường.
Triệu chứng chính: viêm tuyến mang tai một hay hai bên (tuyến phì đại, cứng, có hạt, không đau); liệt mặt kiểu ngoại vi (có khi kiểu trung ương) ở một hay cả hai bên; đôi khi có thương tổn các dây thần kinh sọ (liệt vận nhãn do dây III, rv hay VI) và các dây thần kinh ngoại vi, sốt nhẹ, suy nhược.
Hội chứng Mikulicz
Đây là một bệnh chưa rõ đặc điểm của bệnh, thường xảy ra ở tuổi 30, bao gồm phì đại tuyến lệ hai bên và đối xứng (đôi khi có giảm tiết nước mắt), phì đại các tuyến nước bọt (đôi khi có khô miệng, viêm lợi, viêm họng).
Nguyên nhân: bệnh hệ thống lưới (tăng sản tế bào lympho lành tính, bệnh Hodgkin, lympho sarcom), bệnh lao, giang mai, đôi khi không rõ nguyên nhân.
