UNG THƯ TẾ BÀO HẮC TỐ
Phần lớn ung thư da nguy hiểm; khả năng di căn cao; tiên lượng xấu với di căn lan rộng.
Tỷ Lệ Mắc
Được chẩn đoán ở 76,250 người ở Hoa Kỳ năm 2011 và gây ra 9180 trường hợp tử vong
Các Yếu Tố Nguyên Nhân (Bảng 74-1)
Da trắng, tiếp xúc ánh nắng, tiền sử gia đình ung thư tế bào hắc tố, hội chứng nevus loạn sản (rối loạn tính trạng trội với nhiều nevi có hình dạng đặc trưng và u hắc tố da, liên quan đến mất đoạn 9p) và sự xuất hiện nevus bẩm sinh lớn. Người da đen có tỷ lệ mắc thấp.
BẢNG 74-1 CÁC YẾU TỐ TĂNG NGUY CƠ UNG THƯ TB HẮC TỐ
Số lượng nevi toàn thân (càng nhiều = nguy cơ càng cao)
Tiền sử bản thân hoặc gia đình
Nevi loạn sản
Màu da/tóc/mắt sáng
Kém bắt nắng
Tàn nhang
Tiếp xúc tia cực tím/cháy nắng/rám nắng
Đột biến CDKN2A
Các biến thể MC1R
Phòng ngừa
Tránh ánh nắng mặt trời làm giảm nguy cơ. Kem chống nắng không được chứng minh có hiệu quả.
Các Type
- Dạng phát triển trên bề mặt: hay gặp nhất; bắt đầu với giai đoạn phát triển hướng tâm trước khi lan tràn.
- Dạng nốt ruồi son: giai đoạn phát triển hướng tâm rất dài trước khi lan rộng, nốt ruồi ác tính (tàn nhang ác tính Hutchinson) là tổn thương tiền thân, hay gặp nhất ở người già và vùng tiếp xúc ánh nắng (đặc biệt là mặt).
- Dạng nốt ruồi son ở ngọn chi: dạng hay gặp nhất ở người da đen; xuất hiện trên lòng bàn tay, lòng bàn chân, bề mặt niêm mạc, trong móng tay, chân và phần nối da-niêm mạc; giống dạng nốt ruồi son nhưng tiến triển ác tính hơn.
- Dạng phát triển thể cục: nhìn chung tiên lượng xấu do độ xâm lấn nhanh.
Sinh Học
Khoảng một nửa u hắc tố mang đột biến soma hoạt hóa trong các gen BRAF, thường thay thế valine bằng glutamate ở acid amin 600 (V600E). N-ras bị đột biến khoảng 20% và hiếm có Bệnh nhân mang đột biến hoạt hóa trong ckit. Các đột biến này là mục tiêu của các tác nhân trị liệu có vẻ có khả năng kháng u.
Đặc Điểm Lâm Sàng
Thường cùng màu (hiếm khi không có sắc tố); màu sắc đa dạng nhưng hay gặp đỏ, trắng, và/hoặc xanh, ngoài nâu và/hoặc đen. Nghi ngờ tăng khi tổn thương sắc tố da có đường kính >6 mm, không đối xứng, có bề mặt hoặc bờ viền không đều hoặc thay đổi màu sắc.
Tiên Lượng
Tốt nhất khi các tổn thương mỏng, chưa lan rộng, di căn; tiên lượng xấu hơn khi tổn thương dày lên hoặc có bằng chứng di căn. Giai đoạn I và II (u nguyên phát chưa lan rộng) có thời gian sống thêm 5 năm là 85%. Giai đoạn III (u có hạch lân cận có thể sờ thấy) có thời gian sống thêm 5 năm là 50% nếu chỉ có 1 hạch và là 1520% khi có từ 4 hạch trở lên. Giai đoạn IV (bệnh lan tràn) có thời gian sống thêm 5 năm là <5%.
Điều trị Ung thư tế bào hắc tố
Kháng thể kháng CTLA4 ipilimumab kéo dài thời gian sống khoảng 4 tháng. Dacarbazine (250 mg/m2 tiêm TM hàng ngày × 5 mỗi 3 tuần) cộng tamoxifen (20 mg/m2 uống hàng ngày) gây đáp ứng một phần ở 1/4 bệnh nhân. IFN và interleukin 2 (IL-2) liều dung nạp tối đa gây đáp ứng một phần ở 15% BN. Thuyên giảm dài hiếm xảy ra với IL-2. Temozolomide là thuốc uống liên quan tới dacarbazine có nhiều tác dụng. Nó có thể vào hệ thần kinh trung ương và được đánh giá với xạ trị cho di căn hệ TKTW. Không có liệu pháp nào chữa được khi bệnh di căn. Vaccin và liệu pháp tế bào nuôi đang được thử nghiệm.Tốt nhất là phát hiện sớm và cắt bỏ tại chỗ khi bệnh khu trú; bờ 1 đến 2 cm hiệu quả tương đương bờ 4 đến 5 cm và không yêu cầu ghép da. Phẫu tích hạch chọn lọc không có lợi ích hơn về thời gian sống thêm toàn bộ so với trì hoãn phẫu thuật đến khi tái phát trên lâm sàng. Bệnh nhân ở giai đoạn II có thể cải thiện thời gian sống không bệnh bằng tá dược interferon-α 3 triệu đơn vị 3 lần/tuần trong 1218 tháng. Theo một nghiên cứu, Bệnh nhân giai đoạn III có thể cải thiện thời gian sống với IFN, 20 triệu đơn vị tiêm TM hàng ngày × 5 trong 4 tuần, sau đó 10triệu đơn vị tiêm dưới da 3 lần/tuần trong 11 tháng. Kết quả này không được xác nhận ở nghiên cứu sau. Bệnh di căn được điều trị bằng hóa trị hoặc liệu pháp miễn dịch. Vemurafenib 960 mg uống 2 lần/ngày có đáp ứng khoảng 50% Bệnh nhân có đột biến BRAF. Thời gian sống thêm trung bình 16 tháng.
UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO ĐÁY (BCC)
Dạng ung thư da hay gặp nhất; chủ yếu ở vùng da tiếp xúc ánh nắng mặt trời, đặc biệt là mặt.
Các Yếu Tố Nguyên Nhân
Da trắng, tiếp xúc tia cực tím kéo dài, phơi nhiễm arsen vô cơ (VD dung dịch Fowler hoặc thuốc trừ sâu như Paris xanh) hoặc tiếp xúc bức xạ ion hóa.
Phòng Tránh
Tránh tiếp xúc ánh nắng mặt trời và kem chống nắng làm giảm nguy cơ.
Các thể
5 thể: thể u (hay gặp nhất), thể nông (giống eczema), tăng sắc tố (có thể nhầm với ung thư hắc tố), thể xơ (tổn thương bằng phẳng có giãn mạch dễ tiến triển thành loét nhất), thể loét (ung thư biểu mô tế bào vảy).
Đặc Điểm Lâm Sàng
Kinh điển; cục u trơn nhẵn, chắc, bóng, cuộn mép và giãn mạch bề mặt.
Điều trị Ung thư biểu mô tế bào đáy
Loại bỏ tại chỗ bằng electrodesiccation và nạo, cắt bỏ, phẫu thuật lạnh hoặc xạ trị; hiếm khi di căn nhưng có thể lan rộng tại chỗ. BCC gây tử vong là điều rất bất thường. Bệnh tiến triển tại chỗ hoặc di căn có đáp ứng với vismodegib, chất ức chế con đường hedgehog thường được hoạt hóa trong bệnh này.
UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO VẢY (SCC)
Ít gặp hơn ung thư tế bào đáy nhưng nhiều khả năng di căn.
Các Yếu Tố Nguyên Nhân
Da trắng, tiếp xúc tia cực tím kéo dài, đã bị bỏng hoặc sẹo khác (ung thư trên nền sẹo), phơi nhiễm arsen vô cơ hoặc tiếp xúc bức xạ ion hóa. Dày sừng quang hóa là tổn thương tiền ác tính.
Các thể
Thường xảy ra như nốt loét hoặc ăn mòn bề mặt da. Các biến thể gồm:
- Bệnh Bowen: đốm hoặc mảng hồng, thường có vảy; không xâm lấn; giới hạn ở lớp biểu bì và biểu bì phụ (tức SCC khu trú).
- Ung thư trên nền sẹo: Gợi ý khi có thay đổi đột ngột ở sẹo cũ ổn định, đặc biệt nếu xuất hiện loét hoặc u cục.
- Ung thư mụn cóc: Thường gặp nhất ở cạnh bàn chân; độ ác tính thấp nhưng dễ nhầm với mụn cóc thông thường.
Đặc Điểm Lâm Sàng
Mụn dày sừng hoặc u cục hoặc ăn mòn da; u cục có thể loét.
Điều trị Ung thư biểu mô tế bào vảy
Hay gặp nhất là cắt bỏ tại chỗ và phẫu thuật vi phẫu Mohs; xạ trị một số ca chọn lọc. Bệnh di căn có thể điều trị bằng xạ trị hoặc liệu pháp sinh học kết hợp; acid 13-cis-retinoic 1 mg/ngày uống cộng IFN 3 triệu đơn vị/ngày tiêm dưới da.
Tiên Lượng
Thuận lợi nếu thứ phát do tiếp xúc tia cực tím; ít thuận lợi hơn nếu trong vùng da kín hoặc liên quan đến bức xạ ion hóa.
PHÒNG NGỪA UNG THƯ DA
Hầu hết các ung thư da có liên quan đến tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Khuyến khích bệnh nhân tránh ánh nắng và dùng kem chống nắng.
