Tên khác: u gastrin, u chế tiết gastrin
Định nghĩa
Bệnh loét đường tiêu hoá nặng, đôi khi rất nhiều Ổ loét, là bệnh thứ phát do tăng tiết gastrin bởi khối u (gọi là u gastrin).
Căn nguyên
U gastrin là loại khối u nhỏ, có một hoặc nhiều u, cấu tạo bởi những tế bào không-ß (tế bào
không phải beta) ở các đảo Langerhans của tuỵ tạng, các tế bào này chết tiết ra gastrin, là hormon có tác dụng kích thích tiết acid ở niêm mạc dạ dày. u gastrin thường nằm ở phần đầu hoặc phần đuôi tuy.
U gastrin có thể đơn độc hoặc nhiều khối u (nên còn gọi là tăng sản u tuyến ở tuỵ) hoặc lạc chỗ (nằm ở tá tràng, hang vị), đôi khi kết hợp với những loại u nội tiết khác trong hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết typ I (xem hội chứng này).
Khoảng 2/3 số u gastrin là u ác tính và có di căn. Đôi khi người ta không tìm thấy khối u vì quá nhỏ bé và bằng mọi biện pháp đều không phát hiện được, hoặc là trường hợp tăng sản lan toả những đảo Langerhans của tuy, hoặc chỉ là những vi u tuyến (hoặc u tuyến vi thể – microadenom).
Triệu chứng
ĐAU: đau bụng là do những ổ loét dạ dày-tá tràng đơn độc hoặc nhiều ổ mà vị trí đôi khi không ở nơi điển hình. Đau bụng thường dữ dội và điều trị nội khoa không có hiệu quả. Thường hay có biến chứng nhất là chảy máu và thủng. Tuy nhiên, một nửa số trường hợp bệnh nhân không có triệu chứng điển hình.
ỈA CHẢY: nói chung xảy ra trước khi bị loét và có thể kèm theo tình trạng kem hấp thu với phân có mỡ nhẹ.
GÀY YẾU: tình trạng toàn thân bị suy kiệt.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Thông dạ dày: lưu lượng cơ bản của acid dạ dày vượt quá 10 mmol/giờ ở nam giới.
- Định lượng gastrin huyết lúc đói: giới hạn trên của chuẩn bình thường là 160 pg/ml. Những chỉ định định lượng gastrin huyết là:
- Có nhiều ổ loét dạ dày-tá tràng hoặc ổ loét với biến chứng ỉa chảy dai dẳng.
- Ổ loét nằm ở khúc IV của tá tràng hoặc ở hồi tràng.
- Ổ loét điều trị nội khoa đúng cách nhưng vẫn không hiệu quả, hoặc tái phát sau phẫu thuật cắt bỏ.
- Ô loét đi kèm với tăng calci huyết và/hoặc sỏi đường niệu (MEN typ I: Multiple Endocrine Neoplasia – Hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết typ I).
- Tiền sử gia đình có bệnh loét tiêu hoá.
- Ỉa chảy mạn tính mà căn nguyên không được xác định.
- Khảo sát chuyên vận baryt thấy các nếp niêm mạc dạ dày khổng lồ.
Test gây tăng chế tiết: gastrin huyết tăng lên trong trường hợp giảm acid chlorhydric hoặc mất acid chlorhydric trong dạ dày (viêm dạ dày teo đét, ung thư dạ dày, thiếu máu ác tính, cắt dây thần kinh phế vị), những test này được sử dụng để xác định chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison.
- Nếu gastrin huyết tăng lên, người ta đo mức chế tiết cơ bản acid và mức chế tiết sau khi kích thích bằng pentagastrin. Tỷ số giữa mức chế tiết cơ bản acid và mức chê tiết đỉnh trong giờ, sau khi kích thích bằng pentagastrin thông thường vượt quá 0,4 trong hội chứng Zollinger-Ellison.
- Nếu lưu lượng cơ bản acid rất cao (cao hơn 15 mmol/giờ), cũng như gastrin huyết (cao hơn 1.000 pg/ml), thì chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison là chắc chắn.
- Test với secretin: trong những trường hợp nghi ngờ, người ta truyền tĩnh mạch secretin 2 đơn vị quốc tế/kg trong vòng 1 giờ. Nếu vào phút thứ 20 mà thấy gastrin huyết tăng lên trên 200 pg/ml, thì chẩn đoán xác định hội chứng Zollinger-Ellison. Mức tăng gastrin huyết dưới 200 pg/ml thường là dấu hiệu của viêm dạ dày mạn tính, thiếu máu ác tính (thiếu máu Biermer), cắt đoạn tiểu tràng quá dài và suy thận.
Ghi hình y học và nội soi
- Khảo sát chuyển vận baryt:cho thấy có một hoặc nhiều ổ loét, các nếp niêm mạc dạ dày và tá tràng phì đại không đặc hiệu. Tốc độ tống đẩy baryt khỏi vùng hang vị tăng nhanh.
- Soi dạ dày: có thể phát hiện thấy u gastrin.
- Soi tá tràng: các gastrin tương đối hay thấy ở vùng tá tràng.
- Những kỹ thuật ghi hình khác: chụp động mạch chọn lọc, chụp cắt lớp vi tính, siêu âm-nội soi, định lượng riêng gastrin trong máu tĩnh mạch của hệ thống tĩnh mạch cửa. Chụp cộng hưởng từ là phương pháp hàng đầu để phát hiện di căn gan của u gastrin.
Chẩn đoán
Dựa vào hỏi tiền sử bệnh nhân có bị loét dạ dày-tá tràng khó chữa hoặc nhiều ổ loét, tăng mức chế tiết cơ bản acid của dạ dày (> 15 mmol/giờ) và tăng gastrin huyết (> 1.000 pg/ml).
Tiên lượng
Cắt bỏ khối u bằng phẫu thuật có khả năng trong 30% số trường hợp, và nếu chưa có di căn thì thời gian sống thêm 5 năm chiếm 90% của những trường hợp này. Nếu có di căn, nói chung là vào gan, thì tỷ lệ sống thêm 5 năm giảm xuống còn 30%. Biến chứng của loét hoặc kém hấp thu có thể là lý do gây tử vong.
Điều trị
NỘI KHOA:
– Thuốc ức chế bơm proton: Omeprazol liều 20-40 mg/ ngày (tối đa 200 mg/ ngày) là thuốc đầu bảng để điều trị duy trì dài hạn. Phải tiếp tục cho thuốíc tới khi lưu lượng acid chỉ còn thấp dưới 10 mmol/giờ.
- Thuốc ức chế thụ thể H2 (receptor H2), ví dụ cimetidin 600 mg cho 6 lần mỗi ngày, hoặc ranitidin 300 mg ba lần mỗi ngày.
- Octreotid: với liều 100 pg , 2 lần mỗi ngày, tiêm dưới da.
- Streptozocin và/hoặc fluorourracil hoặc doxorubicin: được đề nghị sử dụng trong liệu pháp hoá chất chống di căn.
NGOẠI KHOA: cắt bỏ khối u để chữa khỏi bệnh khi còn có khả năng (khoảng 30% số trường hợp).
Cắt dây thần kinh phế vị có thể tăng cường cho tác dụng của thuốc chống tiết dịch dạ dày. Không được chỉ định mở ổ bụng thăm dò nếu là trường hợp hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết (MEN) hoặc u di căn.
Cắt dạ dày toàn bộ đã trở nên hãn hữu kể từ khi sử dụng các thuốc ức chế bơm pro ton và từ đó chỉ thực hiện hạn chế trong những trường hợp biến chứng loét cấp tính (thủng hoặc chảy máu).
