I. Đại cương:
1. Khái niệm:
Bệnh tê phù còn có tên bệnh Chỉ một bệnh cảnh lâm sàng: mệt mỏi các cơ bắp, các chi có cảm giác tê tê, bì bì phản xạ gân xương giảm hoặc mất kèm theo phù nề mặt trước xương chầy. Cũng có khi biểu hiện suy tim, đau bụng cấp, hôn mê. Bệnh có thể xảy ra lẻ tẻ một vài người nhưng cũng có thể thành vụ dịch lớn. Bệnh có thể qua khỏi nhanh khi được dùng Vitamin B1ngay với liều cao, nhưng cũng có thể tử vong mà không cứu chữa kịp. Bệnh khá phổ biến trong quân đội.
2. Điều kiện sinh bệnh:
- Gặp ở những nước có tập quán ăn gạo (gạo giã kỹ quá, gạo máy, gạo mốc, gạo hẩm, gạo vo kỹ quá).
+ Châu á: Trung Quốc, Nhật Bản, Việt Nam…
+ Châu Phi: Togô, Cameroun…
+ Châu Mỹ: Brasil, Cu Ba...
- Chế độ ăn thiếu rau tươi hoặc dùng nhiều loại rau chứa ít B1.
- Khí hậu quá nóng, quá lạnh thay đổi đột ngột. ở Việt Nam bệnh tê phù thường xảy ra vào mùa hè (Đ.V.Chung 1977) vì:
+ Nóng cơ thể dùng nhiều Vitamin B1 hơn
+ Làm việc mau mệt ra mồ hôi nhiều mất Vitamin B1 (50%)
+ Cơ chế mất Vitamin B1 sinh đi lỏng, đi lỏng lại làm mất Vitamin B1.
- Trạng thái cơ thể.
+ Người lao động nặng trong môi trường nóng ra mồ hôi nhiều mất Vitamin B1.
+ Nữ thời kỳ thai nghén, nuôi con bú, khi sinh quá kiêng khem.
+ Mắc các bệnh đường ruột, viêm, ỉa lỏng, giun sán.
+ Sốt kéo dài.
+ Do thiếu Protit, Lipit và các vitamin khác B12, B6, PP…
3. Cơ chế sinh bệnh:
- Một vài nét về Vitamin B1:
+ Tìm ra năm 1920. Lấy ra từ men bia rượu: 1932. Tổng hợp được: 1936.
+ Công thức hoá học: C12 – H16 – N4, OS.
+ Tên khác: Aneurin, Thiamin, Vitamin antinvritique
- Đặc tính: Tan trong nước. Giữ lâu trong môi trường toan, chóng mất trong môi trường trung tính. Chịu nóng kém, khi đun mất 35 -70%.
- Vai trò sinh lý: Trong chuyển hoá đường có 2 giai đoạn:
+ Từ đường đến axit Pyruvic: cần vitamin B1.
+ Sinh tố B1 là Cocacboxylaza phối hợp với một số enzym khác Apoferment trở thành Carboxylaza sử dụng trong chuyển hoá axit Pyruvic. Vì vậy Vitamin B1 có vai trò duy nhất duy trì thăng bằng chất đạm trong cơ thể và chuyển hoá các chất thịt, mỡ.
+ Nhu cầu Vitamin B1 cho người nặng 50-80kg/24h
- Trung bình: 1,5 – 2mg
- Công việc nặng, vừa:
- Công việc nặng: 2,5mg
- Công việc rất nặng: 3mg
- Phụ nữ có thai: 2,3 -3mg
- Chuyển hoá B1trong cơ thể: sinh tố B1 theo thức ăn vào dạ dày tới ĐT hấp thu vào máu. Đến gan Vitamin B1 được phospho hoá (Phosphorlation) thành Cocarboxylaza, chất này hợp với Apofement thành Carboxylaza. Vitamin B1 tích luỹ trong gan đến một mức độ nào đó tuỳ theo nhu cầu cơ thể phân phối đến các tổ chức: tim, não, gan, cơ bắp.
+ Đào thải theo nước tiểu: 20%
+ Theo phân: l0%
+ Theo mồ hôi: 50%
- Cơ chế bệnh sinh: Do thiếu B1 dưới 0,4mg/1kg/24giờ làm chuyển hoá mỡ, đạm rối loạn gây tê phù, phù nề gây hoại tử tổ chức gây chứng tê tê bì bì.
- B1 bị vô hiệu hoá do cơ thể nhiễm các chất kháng Vitamin B1
+ Pyrithiamin: chất này chiếm apofermemt làm Vitamin B1 không thành Carboxylaza.
+ Thiminaza: là một men tiêu hoá phá huỷ Vitamin B1 chất này có trong cá, sò sống và một số cây, nếu nấu chín chất này mất đi.
- Tương quan với PP: B1không thiếu nhưng PP thiếu mắc bệnh Bellagere điều trị khỏi bệnh Bellagere, bệnh tê phù lại xuất hiện vì axit pyruvic sinh ra nhiều không thành CO2 + H2O hết được.
Vitamin B1 ăn vào đủ nhưng bệnh đường ruột không hấp thu được Vitamin B1 do ỉa chảy, sốt cao mất Vitamin B1 gây ra chứng tê phù…
4. Cơ thể bệnh:
- Phù: Do thiếu Protit kèm theo trong tế bào thần kinh cơ và tổ chức đệm, rõ nhất là thần kinh ngoại vi, cơ vân.
- Thoái hoá xuất hiện sau phù:
+ Thần kinh ngoại vi trước hết là vỏ Myelin bị thoái hoá sau đó là trục dây thần kinh (Cylindraxe) teo lại đứt từng đoạn.
+ ở tuỷ: sừng trước tuỷ cũng như vỏ xám hành tuỷ và não cầu cũng có hiện tượng phù thoái hóa.
II. Triệu chứng học
A. Giai đoạn khởi phát: (Các triệu chứng không đặc hiệu)
1. Cơ năng:
- Toàn thân mệt nhọc yếu đi không rõ lý do
- Các cảm giác nối tiếp nhau xuất hiện
+ Đánh trống ngực, đau ngực tức thở.
+ Đau các khớp xương không kèm theo sưng nóng đỏ
+ Đứng lâu nặng chân, cảm giác kiến bò, chuột rút 2 chân.
- Rối loạn tiêu hoá: Đau bụng khó tiêu, táo bón, lỏng phân chán mỡ, thích ăn ngọt. Các triệu chứng này dễ bỏ qua hoặc nghĩ do tiêu hoá, thần
2. Thực thể:
- Bắp chân to bè 2 bên, da dày bì bì, phản xạ gân xương giảm.
- Thân nhiệt: 3705 – 3805 C cảm giác nóng bừng bừng.
- Lưỡi to bự khó nói.
B. Giai đoạn toàn phát: (Có 5 thể lâm sàng)
1. Thể mạn tính: (tê phù khô)
- Dấu hiệu mở đầu: (2 chân)
+ Cảm giác nặng chân, bàn chân to bè đi khó, mau mỏi, tê ở đầu chi, cảm giác kiến bò, chuột rút thường xuyên.
+ Làm nghiệp pháp: ngồi xổm một lúc, bảo BN đứng nhanh lên, không làm được, phải chống 2 tay vào gối đứng từ từ lên như người già.
- Giai đoạn toàn phát (do không được điều trị).
+ Rối loạn vận động: liệt nhẹ 2 chân, đi lết (fauchev) đi bước một nhấc cao chân (Streppage) đi có nạng đỡ.
+ Rối loạn cảm giác: mỏi tay, yếu tay (nhổ râu mau mỏi) cảm giác tê tê bì bì: từ
đầu ngón tay, tới đùi, tới rốn, tới miệng. Bóp vào gân Achille gan bàn chân đau.
+ Rối loạn dinh dưỡng: teo cơ chân, teo phía trước ngoài cẳng chân, bàn tay (mô cái, mô út) dẫn tới co rút chân (Piedbot) bàn tay rút thành vuốt.
+ Rối loạn thần kinh sọ não:
. Dây II: sợ ánh sáng, mờ mắt, gây lác mắt.
. Dây VIII: gây điếc, rối loạn nghe, ảo thính.
. Dây X: giọng khàn, giọng đôi, phát âm khó.
2. Thể bán cấp: (tim mạch) thường thiếu các vitamin khác nữa.
+ Lâm sàng
- Cơ năng: đánh trống ngực, tức ngực khi gắng sức. Có khi đau vùng thượng vị, nuốt vướng.
- Thực thể
. Nghe tim: nhịp 130 – 140 nhịp /1 phút, T2 vang, mỏm tim: tiếng tim mờ, TTT ở ổ van ĐMP. TTTr ở ổ van ĐMC.
. Mạch: sờ thấy động mạch nẩy, HA tối đa tăng, tối thiểu giảm (như IA)
. Huyết áp tĩnh mạch tăng: 16 – 25cm H2O
. Các dấu hiệu khác: gan to, tức phản hồi gan T/m cổ (+)
. Phù: ấn phía trước trong xương chày lõm: Có thể có cổ trướng, tràn dịch màng phổi, màng tim. Phù mặt (giống phù thận)
+ Cận lâm sàng.
- X quang: tim có kích thước bình thường hoặc to toàn bộ. Hoặc tim phải to, ĐMP giãn. Khi soi thấy: tim và các ĐM đập mạnh:
- ĐTĐ: bình thường, hoặc sóng T dẹt, PR ngắn. Sóng P cao 2 đỉnh. QRS trục phải. QT dài, ST chênh lên hoặc xuống dưới, có nghẽn nhánh.
3. Thể cấp: Sôsin (Shoshin): Triệu chứng khá đột ngột. Sau sốt nhẹ BN không đứng được nữa, mềm nhũn.
- Bắt đầu vật vã kêu la, giọng khàn, lờ đờ, đồng tử giãn.
- Khó thở nhanh nông, nằm li bì không dậy được.
- Tiếng tim mờ, mạch nhanh nhỏ HA tối đa giảm, tối thiểu tăng.
- X – quang: tim to toàn bộ, rốn phổi đậm.
- Toàn trạng: nhanh chóng dẫn tới trụy tim mạch, tử vong trong vòng Nếu phát hiện đúng dùng Vitamin B1liều cao có thể cứu sống BN.
4. Thể thần kinh đặc biệt:
Thể não: (Encephalopathie Carenielle Gayet – Wernicke)
- Có triệu chứng thần kinh vỏ não: rối loạn tâm thần (mê sảng âu sầu) cơn động kinh, bán hôn mê.
- Có khi viêm não xuất huyết: lờ đờ yếu đuối, cứng cơ khi gấp chi, liệt mặt nhẹ. Điều trị bằng B1 có kết quả tốt.
Thể mặt: liệt thần kinh mặt, viêm dây thần kinh mắt (nevriteretrobulbaire) bệnh nhân bị mù dần.
Thể thần kinh sọ n∙o: đặc biệt dây thần kinh X: làm rối loạn nhịp và nhịp tim rất
Ba thể kể trên chẩn đoán dễ bỏ qua, chỉ khi bệnh toàn phát mới chẩn đoán được là do thiếu Vitamin B1.
5. Thể theo tuổi và giới:
Trẻ sơ sinh: trẻ bỏ bú đột ngột, nôn, mê mệt, thỉnh thoảng có tiếng rên rất đặc biệt, đó cũng là dấu hiệu chẩn đoán bệnh có khi có dấu hiệu màng não, co cứng hoặc cơn co giật. Chẩn đoán được nhờ khám mẹ phát hiện mẹ bị bệnh tê phù.
Tê phù sau sinh: Sau đẻ do ăn uống quá kiêng khem: chán ăn, đầy bụng, nôn, tê bì táo bón.
Thể người già: ít gặp nhưng thường nghĩ đến khi BN già kêu:
- Bồn chồn, nóng ruột.
- Nôn oẹ đầy bụng chán ăn.
- Táo bón hoặc ỉa lỏng thường xuyên.
Cho dùng Vitamin B1 bệnh nhân thấy hết triệu chứng
III. Chẩn đoán:
A. Chẩn đoán xác định:
- Trường hợp điển hình: người bệnh có đủ tam chứng (triade Symptomatique) cổ điển:
- Triệu chứng huyết quản: tim to, suy tim, mạch
- Triệu chứng thần kinh: tê bì, bắp cơ teo nhỏ (bắt tay không chặt)
- Phù: nặng chân, da dầy, bụng chân cứng, to bè
- Trường hợp không điển hình: khó chẩn đoán phải dựa thêm vào:
- Nhiều người trong đơn vị bị bệnh giống nhau (ăn cùng chế độ).
- Thực phẩm kém chất lượng ít B1 (gạo ẩm mốc), ít rau tươi
- Dựa vào kết quả xét nghiệm: Định lượng B1 và a-xít pyruvic:
. Vitamin B1 trong máu bình thường: 3-14 microgram%, tê phù giảm nhiều.
. Axit Pyruvic máu bình thường: lmg%, tê phù Pyruvic tăng cao.
. Axit Py ruvic niệu bình thường: 0,2-l,7mg%, tê phù tăng cao.
- Điều trị thử bằng B1liều cao và cải thiện chế độ ăn uống, theo dõi thấy tốt lên (Traitement depaeuve) nghĩ tới tê phù.
B. Chẩn đoán phân biệt: Chỉ đặt ra ở giai đoạn toàn phát
1. Bại liệt do vi rút (Polvomvolite):
Mới đầu khó phân biệt sau căn cứ vào đặc điểm của bệnh Beriberi:
- Liệt nhẹ cả hai chân đối xứng.
- Có nhiều rối loạn cảm giác chủ quan, khách
2. Bệnh Tabet:
Đặc điểm của bệnh này:
- Dấu hiệu Romberg (+), mất điều chỉnh phương hướng
- Dấu hiệu Argyll-robertson (+): phản xạ đồng tử mất ánh sáng, còn với nhìn gần, nhìn
- Rối loạn cảm giác xấu rõ rệt (nóng, lạnh, nhận biết đồ vật)
- Dáng đi nện gót chân
3. Viêm dây thần kinh do:
- Nhiễm trùng: Bạch hầu, ngộ độc thịt:
+ Liệt và mất cảm giác không hoàn toàn.
+ Cả hai bên đối xứng ở đầu chi, chi dưới rõ hơn chi trên.
+ Teo cơ nhanh không rối loạn cơ tròn.
- Nhiễm độc rượu, chì.
+ Thường viêm thần kinh chi trên, liệt thần kinh quay (Paralysie radial)
+ Rối loạn cảm giác rất ít.
- Chuyển hóa: Đái đường
+ Viêm dây thần kinh chi dưới (TK hông to)
+ Thần kinh cơ mặt, thần kinh thị giác (Nerfoptique) cơ chế do xơ động mạch nhỏ (microngiopathie) nuôi dưỡng thần kinh kém.
- Kali máu giảm:
+ Liệt chu kỳ (Paralysieeperiodique) liệt mềm xảy ra ở chi dưới lan lên chi trên thân và cổ, không có rối loạn cảm giác sau vài phút, vài giờ hồi phục hoàn toàn.
- Kali máu tăng: có cảm giác kiến bò, bỏng đầu chi dưới liệt mềm lan từ cơ đầu chi lên thân, có mất phản xạ gân xương, chết vì suy hô hấp.
IV. Điều trị và phòng bệnh:
A. Điều trị:
- Thể cấp:
- Nghỉ ngơi tuyệt đối hạn chế đi lại.
- Chế độ ăn giảm gluxite, tăng đạm, sinh tố các loại.
- Thuốc: Tiêm B1 liều cao: l00mg cách 3-4h/24h, sau đó cách 6-8h/24h.
Các thuốc giàu đạm: Huyết tương khô Sinh tố các loại: Vitamin B12, Vit.B6, PP…
2. Thể mạn tính:
- Như thể cấp trên.
- Thêm: Stricnin 1mg x 3 ống tiêm bắp tăng dần mỗi ngày lên 1 ống cho tới khi đạt được 10mg/24h thì hạ xuống dần mỗi ngày 1 ống cho tới khi đạt 3mg/24h thì ngừng liệu trình.
- Kết hợp tắm nước nóng, xoa bóp tập nhẹ.
Với thể cấp hồi phục nhanh hơn thể mạn. Nếu sau điều trị bệnh nhân đái nhiều giảm phù, tim nhỏ lại, mạch về bình thường là tiên lượng tốt. Thể cấp 3-7 ngày. Thể mạn 3 tuần tới 1 tháng.
B. Phòng bệnh:
- Thực phẩm đủ sinh tố: Hạn chế gạo máy, nếu ăn gạo cũ thiếu B1ăn thêm 1 bát cám (1 bữa: 1 đại đội ăn thêm 2 kg cám nõn), cần ăn rau xanh, quả tươi cần đủ khẩu phần đạm mỡ.
- Bảo quản giữ gìn thực phẩm tốt. Chế biến hạn chế mất B1.
- Cần cung cấp B1khi: Sốt cao, cảm cúm, sau đẻ. Người có bệnh đường ruột, ỉa lỏng nhiều, lao động, tập luyện ở nơi nóng mất nhiều mồ hôi.
