I. ĐẠI CƯƠNG
- Thuật ngữ phình niệu quản bản thân nó không phải là một chẩn đoán, chỉ đơn thuần là mô tả tình trạng dãn to của niệu quản có thể kèm theo dãn đài bể thận
- Nguyên nhân:
+ Phình niệu quản tắc nghẽn: thường do nguyên nhân nội tại (nguyên phát) (hẹp đoạn xa hoặc khúc nối bàng quang niệu quản – VUJ) hay ngoại lại (thứ phát) (khối u hoặc xơ sẹo).
+ Phình niệu quản không trào ngược, không tắc nghẽn: cơ chế chưa rõ.
+ Trào ngược bàng quang niệu quản.
- Trong thực hành lâm sàng, khi nói phình niệu quản đồng nghĩa với chẩn đoán phình niệu quản nguyên phát do nguyên nhân nội tạng
- Tỷ lệ thường gặp nam nhiều hơn nữ, trái nhiều hơn phải
II. CHẨN ĐOÁN
- Bệnh sử: tình huống phát hiện
+ Phát hiện trước sinh nhờ siêu âm thai.
+ Bất thường trong nước tiểu: tiểu đục, tiểu máu.
+ Tình trạng nhiễm trùng: sốt, lạnh run, tiêu chảy ở trẻ nhũ nhi.
+ Kém phát triển, chậm lớn.
+ Bụng chướng, u bụng.
- Khám lâm sàng: u bụng, bụng chướng
- Cận lâm sàng: siêu âm, UIV, hình chụp bàng quang lúc tiểu (VCUG), xạ hình thận Tc – 99m DTPA với
- Chẩn đoán phân biệt: phải loại trừ nguyên nhân trào ngược bàng quang niệu quản và van niệu đạo
III. ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN
Bệnh nhi dưới 1 tuổ Với bệnh trên 1 tuổi thì lâm sàng không triệu chứng, có chức năng thận bệnh > 45%.
IV. CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT
Tắc nghẽn trên xạ hình thận, chức năng thận < 35%
Nhiễm trùng tiểu nặng, hoặc tái phát
Đau bụng, đau lưng kéo dài
Tăng kích thước niệu quản, thận hoặc giảm chức năng thận bệnh trên xạ hình trong thời gian theo dõi
V. NGUYÊN TẮC PHẪU THUẬT
- Tái lập lưu thông
- Tránh trào ngược
- Tránh phẫu thuật cắm lại niệu quản ở trẻ dưới 1 tuổi: kỹ thuật khó, thao tác trên bàng quang nhỏ, đụng chạm cổ bàng quang nguy cơ tiểu mất tự chủ sau này
VI. PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT
- Kỹ thuật: nằm ngửa, rạch da đường Mở dọc bàng quang, tìm lỗ niệu quản, tách niệu quản ra khỏi bàng quang. Cắt bỏ đoạn hẹp. Nếu niệu quản lớn quá nên cắt bớt để làm nhỏ khẩu kính niệu quản (tapering) hoặc làm nhỏ niệu quản theo kỹ thuật Kalicinsky. Cắm lại niệu quản vào bàng quang theo Cohen. Đặt nòng niệu quản nếu tapering. Đóng lại bàng quang 2 lớp. Đặt thông tiểu.
- Điều trị sau phẫu thuật:
+ Rút thông tiểu ngày thứ 4-5 .
+ Rút stent ngày thứ 5-7.
+ Kháng sinh điều trị đến ngày rút thông tiểu.
– Kháng sinh phòng ngừa 1 tháng sau mổ với Bactrim 1/3-1/2 liều điều trị uống vào buổi tối.
VII. ĐIỀU TRỊ THAY THẾ
- Cho trẻ dưới 1 tuổi có chỉ định phẫu thuật: Mở niệu quản ra da (end ureterostomy)
- Đặt JJ ngược dòng lưu trong thời gian 6 tháng, có tỷ lệ nhỏ không cần ẫu thuật sau khi rút JJ vì không còn tắc nghẽn nữa
- Nipple valve: cắt niệu quản sát vào bàng Rạch bàng quang bề dài bằng chu vi niệu quản, cắm niệu quản vào bàng quang (không đường hầm) với chiều dài bên trong bàng quang cỡ 1cm.
VIII. THEO DÕI
- Tái khám sau 1 tháng, 1 năm, 2 nă Đánh giá qua siêu âm về sự cải thiện kích thước thận và niệu quản.