Định nghĩa
Là bệnh cầu thận có protein niệu rất cao (trên 3,5 g/ngày), albumin huyết thấp (dưới 30 g/l), phù trắng-mềm và lipid huyết cao.
Căn nguyên
HỘI CHƯNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT (95% số trường hợp ở trẻ, 60% số trường hợp ở người lớn):
- Bệnh thận có tổn thương rất nhỏ ở cầu thận(thận hư nhiễm mỡ): 65% số trường hợp ở trẻ, 15% số trường hợp ở người lớn. Sinh thiết thận và soi dưới kính hiển vi điện tử chỉ cho thấy những bất thường nhỏ.
- Viêm cầu thận màng:5% số trường hợp ở trẻ, 40% số trường hợp ở người lớn. Dưới kính hiển vi thấy các mao mạch bị dầy lên, có lắng đọng IgG và C3 ở dưới lớp biểu mô.
- Xơ hoá cầu thận thành ổ(ổ và đoạn bị nhiễm hyalin): 10% số trường hợp ở trẻ, 15% số trường hợp ở người lớn. Vi thể: xơ hoá một số cầu thận, chân tế bào bị mất.
- Viêm cầu thận màng-có tăng sinh:10% số trường hợp ở trẻ, 7% số trường hợp ở người lớn. Cần phân biệt:
+ Typ I: lắng đọng các hạt IgG và C3.
+ Typ II: có nhiều lắng đọng ở trong màng đáy.
- Các bệnh khác về cầu thận:viêm cầu thận trong mao mạch thành ổ, đái ra máu không rõ nguyên nhân, lành tính (xem các bài này). 10% số trường hợp ở trẻ, 23% số trường hợp ở người lớn.
HỘI CHỨNG THẬN HƯ THỨ PHÁT (5% số trường hợp ở trẻ, 40% số trường hợp ở người lớn):
- Rối loạn chuyển hoá:tiểu đường (xem bài xơ hoá cầu thận của Kimmelstiel-Wilson), nhiễm bột.
- Bất thường về miễn dịch: bệnh chất tạo keo và nhất là lupus ban đỏ rải rác. Sốc phản vệ, bệnh huyết thanh, thải thận ghép.
- Thuốc: muối vàng, penicillamin, chống viêm không phải steroid, captopril, probenecid, muối liti.
- Nhiễm heroin.
- Kim loại nặng: thuỷ ngân, thalhum.
- Bệnh lây nhiễm: viêm gan B, sốt rét, giang mai, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, AIDS, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, bệnh sán máng.
- Ung thư: leucemi, u lympho ác tính, đa u tuỷ, ung thư phế quản, ung thư thận, ung thư dạ dày, ung thư vú, u hắc tố.
- Nhiễm độc thai nghén.
Triệu chứng: phù trắng và mềm xuất hiện từ từ hoặc đột ngột, trước hết ở mặt (nề quanh hố mắt) vào buổi sáng, lúc tỉnh dậy rồi sau đó tới các phần thấp. Phù phụ thuộc vào lượng muối ăn vào, vào chu kỳ kinh nguyệt, vào thuốc lợi tiểu. Kèm theo có mệt mỏi, da tái nhợt, khô, giảm huyết áp khi đứng (nhất là ở trẻ, do giảm thể tích tuần hoàn), huyết áp động mạch cao (nhất là ở người lớn tuỳ theo mức độ kích thích của angiotensin II). Hay gặp teo cơ nhưng triệu chứng này bị dấu hiệu phù che lấp. Tràn dịch màng phổi, cổ trưởng, tràn dịch tinh mạc có thể xẩy ra nếu bị phù nặng. Không có phù hoặc hết phù nếu cơ thể thiếu nước và natri.
Xét nghiệm cận lâm sàng
NƯỚC TIỂU
- Protein niệu: từ 3,5 đến
20g/ngày. Trong thận hư nhiễm mỡ, protein niệu có tính chọn lọc, chủ yếu là có albumin và các protein khác có phân tử lượng thấp. Tỷ số protein/creatinin trong nước tiểu < 2.
- Cặn nước tiểu: có lipid dưới dạng các giọt mỡ nhỏ tự do (đái ra mỡ) hay có các “thể lưỡng chiết quang” nhìn thấy được dưới ánh sáng phân cực hay nằm trong các trụ niệu và các tế bào biểu mô. Có mỡ trong nước tiểu không phải là dấu hiệu đặc hiệu của hội chứng thận hư mà còn gặp trong tất cả các trường hợp có protein niệu cao. Trong thận hư nhiễm mỡ, không có hoặc chỉ có rất ít hồng cầu trong nước tiểu.
MÁU
- Tốc độ lắng máu: tăng rất cao.
- Protein huyết tương: protein toàn phần giảm (dưới 60 g/1), tỷ lệ albumin giảm nhiều (albumin huyết hạ dưới 25 g). Điện di cho thấy hình ảnh điển hình có tăng các alpha 2 globulin và thường các globulin miễn dịch bị giảm.
- Lipid huyết: tăng (tới 5-10 lần các giá trị bình thường), nhất là cholesterol toàn phần, các triglycerid, phospholipid, lipoprotein có phân tử lượng rất thấp (VLDL) và thấp (LDL). Mắt thường có thể thấy huyết thanh có dạng như sữa.
Xét nghiệm bổ sung: chọc dò-sinh thiết thận là cần thiết để xác định về mặt vi thể hội chứng thận hư không rõ nguyên nhân, để quyết định điều trị và tiên lượng bệnh.
Thể lâm sàng
BỆNH THẬN CÓ TỔN THƯƠNG RẤT NHỎ Ở CẦU THẬN (“thận hư nhiễm mỡ”):
- Tên khác: Bệnh thận có tổn thương rất nhỏ ở cầu thận
- Căn nguyên: không rõ (hội chứng thận hư nguyên phát).
- Giải phẫu bệnh lý: cầu thận bình thường hoặc có tổn thương rất nhỏ ở cầu thận khi nhìn dưới kính hiển vi quang học. Chỉ dưới kính hiển vi điện tử mối thấy được các tế bào biểu mô cầu thận bị mất chân. Miễn dịch huỳnh quang cho kết quả âm tính.
- Triệu chứng: gặp chủ yếu ở trẻ trai từ 2 đến 8 tuổi, thường sau khi bị nhiễm khuẩn đường hô hấp. Hội chứng thận hư không có đái ra máu, không có cao huyết áp và không tăng urê huyết. Nồng độ bổ thể bình thường. Nhậy cảm với các corticoid.
XƠ HOÁ CẦU THẬN THÀNH Ổ (có đoạn và ổ nhiễm hyalin): nguyên nhân chưa rõ, tuổi bị mắc trung bình là 20 tuổi. Hay bị đái ra máu. Tiến triển tới suy thận có cao huyết áp trong vòng 10 năm. Nồng độ bổ thể trong huyết thanh bình thường. Thường kháng lại corticoid và dẫn tới suy thận mạn tính.
VIÊM CẦU THẬN NGOÀI MÀNG: do các phức hợp miễn dịch gây ra. Dưới kính hiển vi quang học thấy có các lắng đọng ở màng đáy mao mạch cầu thận làm màng đáy có “hình chuỳ”. Miễn dịch huỳnh quang cho thấy các lắng đọng có IgG và C3. Tuổi bị mắc trung bình là 40-50 tuổi. Hay gặp ở nam giới hơn. Tiến triển chậm và không đều dẫn tới suy thận mạn tính, thường không có huyết áp cao. Hay bị đái ra máu vi thể, nồng độ bổ thể trong huyết thanh bình thường. Tỷ lệ nhậy cảm với corticoid là dưới 10%.
VIÊM CẦU THẬN MÀNG-CÓ TĂNG SINH: thường khởi đầu như là viêm cầu thận cấp và tiến triển thành suy thận mạn tính sau 10-20 năm. 1/3 số trường hợp có huyết áp cao. Rất hiếm khi ‘tự khỏi. Nồng độ bổ thể C3 huyết thanh giảm. Có hai typ: typ I (các tế bào gian mạch tăng sinh) và typ II (có nhiều lắng đọng ở trong các màng đáy của cầu thận). Bao giờ cũng kháng corticoid.
HỘI CHỨNG THẬN HƯ THƯ PHÁT: bệnh chất tạo keo, tiểu đường (xơ hoá cầu thận của Kimmelstiel- Wilson), sốt rét, giang mai, AIDS, nhiễm độc kim loại nặng và một số thuốc (muối vàng, penicillamin, tolbutamid, chống viêm không phải steroid, muối liti, probenecid v.v…).
Biến chứng
MÁU DỄ ĐÔNG: có xu hướng gây huyết khối tĩnh mạch, nhất là gây tắc tĩnh mạch thận, hiếm khi bị tắc động mạch. Các yếu tố đông máu IX, XI, XII giảm còn fibrinogen, yếu tố V, VIII và kết tụ tiểu cầu tăng.
SUY THẬN CẤP
– Hoại tử ống thận cấp: giảm thể tích tuần hoàn sau khi chẩy máu, phẫu thuật, mất nước, dùng lợi tiểu.
- Phù nặng, có phù kẽ thận và chèn ép ống thận. Kiểu suy thận này được điều trị bằng thuốc lợi tiểu.
- Tắc nghẽn tĩnh mạch thận.
- Dùng thuốc độc với thận.
RỐI LOẠN DINH DƯỠNG: giảm nồng độ các globulin miễn dịch IgG khiến dễ bị bội nhiễm. Thiếu sắt, đồng, kẽm. Giảm vitamin D, nhuyễn xương, ưu năng tuyến cận giáp thứ phát. Thyroxin toàn phần giảm, thyroxin tự do bình thường.
NHIỄM KHUẨN: nhất là viêm phúc mạc do phế cầu khuẩn.
TÀNG ĐỘC TÍNH CỦA MỘT SỐ THUỐC: do giảm gắn vào các protein trong huyết tương.
Chẩn đoán
- Protein niệu rất cao, albumin huyết giảm, lipid huyết tăng.
- Phù trắng và mềm.
- Chẩn đoán xác định bằng chọc dò-sinh thiết thận.
Chẩn đoán phân biệt: viêm màng ngoài tim co thắt và tắc nghẽn tĩnh mạch thận có thể có triệu chứng như hội chứng thận hư.
Điều trị
BIỆN PHÁP CHUNG
- Chế độ ăn uống: ít muối, nếu không bị suy thận thì chế độ ăn protein bình thường.
- Lợi tiểu: thuốc lợi tiểu thường không có tác dụng và cần phải thận trọng khi dùng để tránh giảm thể tích tuần hoàn và giảm huyết áp.
– Huyết áp cao: cần điều trị bằng các thuốc giảm huyết áp nhưng không được dùng các thuốc ức chế men chuyển.
BỆNH THẬN CÓ TỔN THƯƠNG RẤT NHỎ Ở CẦU THẬN (“thận hư nhiễm mỡ”): 90% số trường hợp có đáp ứng tốt với corticoid; ví dụ, prednisolon liều 1,5 mg/kg/ngày (người lớn) hay 60 mg/m2 diện tích da/ngày (ở trẻ) trong 4-8 tuần. Trị liệu được tiếp tục với liều giảm dần trong 4-6 tháng. Một nửa số trường hợp được điều trị như trên đã khỏi hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn (không quá 2 lần tái phát trong một năm). Số còn lại bị tái phát nhiều ngay sau khi giảm hoặc ngừng corticoid (phụ thuộc corticoid). Trong trường hợp này kết hợp prednisolon với cyclophosphamid hoặc chlorambucil (điều trị nội trú). Hiếm khi tiến tới suy thận.
XƠ HOÁ CẦU THẬN THÀNH Ổ (ổ và đoạn bị nhiễm hyalin): điều trị như trên nhưng thường kháng corticoid.
VIÊM CẦU THẬN NGOÀI MÀNG: thường kháng lại corticoid.
VIÊM CẦU THẬN MÀNG-CÓ TĂNG SINH: các corticoid và thuốc ức chế miễn dịch không có tác dụng. Bệnh hay tái phát ở thận được ghép.
HỘI CHỨNG THẬN HƯ THỨ PHÁT sau một bệnh toàn thân: điều trị nguyên nhân.
