Tên khác: bệnh xơ mô kẽ của phổi.

Định nghĩa

Là một nhóm không thuần nhất những bệnh của đường hô hấp dưới, thường không rõ căn nguyên, với đặc điểm là các phế nang bị tác hại mạn tính (do viêm, hoá chất, tác nhân vật lý, miễn dịch), và diễn biến có thể khỏi hẳn hoặc tiến triển tới xơ hoá mô kẽ của phổi và viêm phế nang xơ hoá.

Giải phẫu bệnh

Mới dầu là viêm phế nang kết hợp với thâm nhiễm tế bào lympho và đại thực bào, rồi thêm bạch cầu hạt. Sau đó mô kẽ của phổi bị các nguyên bào sợi xâm nhập và từ đó bệnh xơ phôi phát triển, với những đơn vị phế nang- mao mạch (đơn vị chức năng trao đổi khí giữa phổi và máu) bị mất cấu trúc bình thường và trao đổi các khí bị rối loạn. Tới giai đoạn muộn hơn, phổi chỉ còn là những đám mô xơ và những vùng có nang (kén), đó là những gì còn sót lại của các phế nang và những tiểu phế quản tận (trông giống như tổ ong). Người ta phân biệt hai typ mô học của bệnh phổi mô kẽ mạn tính, một typ có những tổn thương u hạt trong những vùng mô kẽ và ở mạch máu, và một typ khác không có tổn thương u hạt.

Căn nguyên

NGUYÊN NHÂN TỪ BÊN NGOÀI

Thở hít phải không khí ô nhiễm:
Viêm phế nang dị ứng (xem bệnh này).
Bệnh bụi phổi (xem bệnh này); nhất là bệnh bụi amiăng (amiant) phổi, bệnh bụi silic phổi, bệnh bụi berylli (beryllium) phổi.
Thở hít phải các khí, khí dung, khói, hơi nước, oxy nồng độ quá cao, anhydrid sulfua, oxyd nitơ, clo, cây cúc trừ sâu, toluen, hơi dầu mỡ (thợ nấu ăn), paraquat (một loại thuốc diệt cỏ), những oxyd kim loại, (nhất là oxyd cadmi, đồng, sắt, gang), các hydrocarbua, thuỷ ngân.
Thở hít phải các loại bụi vinyl, polyvinyl, sợi tổng hợp, (nilon, orion, acrylic, polyeste).
Nhiễm tác nhân vi sinh vật: tất cả mọi loại tác nhân vi sinh vật đều có thể gây ra bệnh phổi mô kẽ mạn tính, đặc biệt là bệnh nhiễm virus (cúm, virus cự bào), nhiễm nấm, bệnh lao kê, bệnh nhiễm rickettsia,một số bệnh nhiễm ký sinh trùng (bệnh giun chỉ), những bệnh do pneumocystis carinii,do legionella pneumophila, và do
Nhiễm các thuốc độc hại đối với phổi: nhất là những thuốc chống ung thư (bleomycin, methotrexat, .V…), nitrofuran, phenytoin, amiodaron.
Tác nhân vật lý: bức xạ ion hoá, nhất là liệu pháp bức xạ liều cao (chiếu xạ hoặc tia xạ).

NGUYÊN NHÂN NỘI TẠI

Bệnh xơ phổi mô kẽ lan toả (bệnh xơ hoặc xơ cứng phổi vô căn): bệnh của tuổi 40 ở cả hai giới, đôi khi mang tính gia đình, nguy kịch trong 3-4 năm. Các triệu chứng bao gồm khó thở, ho khan, mệt, sút cân, đôi khi xuất hiện sau nhiễm virus hô hấp. Tới giai đoạn muộn hơn, thì có dấu hiệu tăng huyết áp động mạch phổi và ngón tay hình dùi trống. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy hình ảnh như kính mờ kết hợp với hình ảnh vết mờ dạng lưới ở giữa các tiểu thuỳ phổi. Trong dịch rửa phế quản-phế nang thấy một số lớn bạch cầu hạt trung tính và đại thực bào. Nếu tìm thấy kháng thể kháng nhân và những bất thường tự miễn dịch khác thì cũng chỉ coi là những hiện tượng phụ. Có thể khẳng định chẩn đoán nhờ sinh thiết phổi. Điều trị: Corticoid cải thiện rõ rệt 10 tối 20% các trường hợp.

Thể cấp tính, thường đưa tới tử vong trong vòng vài tháng gọi là hội chứng Hamman-Rich. Bệnh viêm phổi mô kẽ bong vảy (còn gọi là viêm phổi kẽ tróc) hoặc hội chứng Liebow được coi như một thể khởi đầu của bệnh xơ phổi mô kẽ lan toả. Bệnh viêm phổi mô kẽ lympho bào có thể kết hợp với bệnh AIDS, cũng như với hội chứng Sjogren và với chứng rối loạn protein-huyết.

Bệnh mô bào X : ở người lớn, bệnh này hay gặp ở người nghiện thuốc lá, thể hiện như một bệnh phổi, tức là bệnh u hạt bạch cầu hạt ưa acid,đôi khi có tổn thương khu trú cả ở xương, hệ thần kinh và da. Dịch rửa phế quản-phế nang có chứa các đại thực bào và tế bào Langerhans. Đôi khi, bệnh thuyên giảm tự nhiên. Nếu không tự khỏi thì điều trị bằng corticoid và/hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác.
Bệnh tạo keo:lupus ban đỏ rải rác (biến chứng hiếm thấy), viêm đa khớp dạng thấp (X quang phổi có những hình ảnh không bình thường trong 25% số trường hợp, nhưng triệu chứng lâm sàng hiếm thấy), viêm khớp đốt sống cứng khớp (viêm thấp khớp chậu- cột sống), xơ cứng bì.
Viêm mạch máu:bệnh Wegener, bệnh Churg-Strauss (viêm mạch máu u hạt dị ứng), ban xuất huyết Schonlein-Henoch.
Bệnh sarcoid(xem bệnh này).
Bệnh hạch bạch huyết mạch máu-nguyên bào miễn dịch (bệnh hạch xuất huyết nguyên bào miễn dịch): bệnh hiếm gặp, xẩy ra ở người già, giống như bệnh Hodgkin. Bệnh có’ thể tự khỏi, hoặc tiến triển tới suy hô hấp, hoặc có thể được cải thiện nếu điều trị bằng corticoid và/hoặc các thuốc ức chế miễn dịch.

Bệnh u mạch bạch huyết-cơ: bệnh hiếm gặp, xuất hiện ở phụ nữ trẻ tuổi, có đặc điểm là mô cơ trơn phát triển mạnh, lấp kín lòng của những mạch bạch huyết (bạch mạch), những tiểu tĩnh mạch, và nhất là những tiểu phế quản. Chụp cắt lớp vi tính thấy ở cả hai trường phổi có những nang (kén) hình tròn, với thành mỏng, nằm riêng rẽ. Bệnh diễn biến tối nguy kịch sau khoảng 10 năm.
Hội chứng Goodpasture:ho ra máu tái phát nhiều lần, thiếu máu, suy thận.
Những bệnh phổi mô kẽ khác không rõ căn nguyên: xem: bệnh tích tụ protein phế nang, bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn, bệnh viêm phổi bạch cầu hạt ưa acid mạn tính Carrington, bệnh u hạt dạng lympho, bệnh u hạt phế quản trung tâm.

Triệu chứng

Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào bệnh gốc. Đôi khi người ta cho rằng nguyên nhân là do phơi nhiễm với các chất gây ô nhiễm không khí. Bệnh cảnh có thể bao gồm: mệt mỏi, khó thở tiến triển, ho khan, tím tái, ho ra máu, ngón tay hình dùi trống. Các dấu hiệu nghe ngực nghèo nàn (ran ẩm, ran ngáy). Bệnh tiến triển trong vài năm tới suy hô hấp và tâm-phế mạn.

X quang: hình ảnh vệt phế quản- mạch máu tăng độ đậm, xuất hiện vết mờ dạng lưới (viêm phổi lưới phì đại), có cả những vết mờ hình nốt (vết mờ hình tròn) với đường kính thay đổi. ở những thể muộn, có thế thấy các vùng sáng do giãn phế nang (phổi hình nan hoa tổ ong). Sưng hạch bạch huyết rốn phổi của bệnh sarcoid là dấu hiệu kinh điển.

Đo phế dung và các xét nghiệm chức năng: giảm dung tích sống với duy trì tương đôi thể tích thở ra tối đa giây (suy hô hấp hạn chế). Dấu hiệu sớm của bệnh phổi mô kô là giảm áp lực riêng phần oxy trong máu khi gắng sức, do những rối loạn về khuếch tán của các khí qua màng phế nang-mao mạch (màng hô hấp), ở những thể nhẹ thì thấy giảm khí carbonic-huyết do tăng thông khí bù. Ở giai đoạn muộn thì xuất hiện giảm oxy-huyết (Pa0₂ < 60 mmHg) và giảm khí carbonic- huyết (tăng thông khí phản ứng). Khi đã thấy tăng khí carbonic- huyết thì đó là dấu hiệu của bệnh đã tới giai đoạn muộn.

Xét nghiệm bổ sung

Sinh thiết phổi: sinh thiết phổi thực hiện qua mở lồng ngực trung bình ở vùng phổi bị tác hại là kỹ thuật chẩn đoán hàng đầu.
Rửa phế quản-phế nang: cho phép phân tích về hình thái và miễn dịch những quần thể bạch cầu ở trong phế nang, cho phép định lượng enzym chuyển đổi angiotensin trong bệnh sarcoid, và quan sát được những phần tử bị thực bào ở trong các đại thực bào.
Chụp nhấp nháy bằng gallium 67: cho những thông tin về hoạt động của quá trình viêm.

Tiên lượng

Tốt trong những bệnh phổi mô kẽ mà nguyên nhân đã rõ và có thể điều trị được, và khi nguyên nhân gốc của bệnh phổi là bệnh sarcoid. Tiên lượng của bệnh xơ phổi mô kẽ vô căn kém thuận lợi hơn.

Điều trị

Điều trị nguyên nhân gốc nếu có thể. Đối với thể vô căn thì mới đầu cho corticoid (ví dụ: uống prednison 1 mg /kg/ ngày) cho tới khi bệnh thuyên giảm, rồi cho liều duy trì tiếp tục trong vòng 8 đến 12 tuần. Ngừng corticoid có thể làm cho bệnh tái phát. Những thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: azathioprin 3mg/kg/ngày) có hiệu quả đặc biệt trong những thể u hạt. Ghép phổi được thực hiện ở những trung tâm chuyên sâu.

Về điều trị triệu chứng, xem: viêm phế quản mạn tính, khí phế thũng, suy hô hấp mạn tính, liệu pháp oxy.

Các bệnh phổi mô kẽ mạn tính (bệnh xơ mô kẽ của phổi)