Định nghĩa
Là bệnh phổi hiếm gặp, đặc hiệu bởi sự tích tụ những chất protein và lipid trong các phế nang của phổi.
Căn nguyên: chưa rõ.
Giải phẫu bệnh
Trong phế nang chứa đầy những chất liệu dạng hạt có bản chất protein và phospholipid.
Triệu chứng
Nói chung, bệnh diễn biến chậm chạp và lành tính, nhưng cũng có thể tiến triển tới suy hô hấp nặng, với khó thở và giảm oxy-mô. Bội nhiễm do nấm hiếm xẩy ra.
X quang: xét nghiệm X quang cho thấy những vùng mờ lan toả ở phổi. Đôi khi có hình ảnh thâm nhiễm “hình cánh bướm”, giống với hình ảnh X quang của phù phổi mạn tính. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy những mảng phổi với phế nang bị đặc, không thành hệ thống. Đôi khi hình ảnh tổn thương có giới hạn rõ nét với mô phổi bình thường, tạo nên hình ảnh giống “một tấm bản đồ”.
Xét nghiệm bổ sung: rửa phế quản- phế nang thấy trong dịch có chất liệu lipid và protid (bắt mầu thuốc thử acid Schiff hoặc PAS).
Đôi khi, chẩn đoán chỉ được xác định nhờ sinh thiết phổi.
Điều trị
Corticoid hình như không có hiệu quả. Trong trường hợp suy hô hấp làm ảnh hưởng nặng tới sinh hoạt của bệnh nhân, người ta đề nghị rửa phế quản-phế nang toàn bộ phổi bằng dung dịch nước muối sinh lý có heparin, khi tiến hành rửa phải gây mê.
