ĐẠI CƯƠNG
Thuật ngữ
Acalculia:mất khả năng tính toán.
Agnosia:mất khả năng nhận biết một đồ vật, sự việc bằng một loại cảm giác đặc biệt.
A grammatismus:mất ngữ pháp.
Agraphesthesia:mất khả năng xác định một chữ số hoặc chữ cái được viết lên lòng bàn tay bằng một kim đầu tù mặc dù xúc giác vẫn còn bình thường.
Agraphia:mất khả năng viết.
Alexia:mất khả năng đọc.
Amnesia:quên.
Anosognosia:mất nhận thức bệnh.
Aphasia:mất ngôn ngữ, giảm hoặc mất khả năng giao tiếp do tổn thương trung khu chức năng ở não. Bệnh nhân mất ngôn ngữ có thể gặp khó khăn khi nói, viết, đọc, nghe, nhắc lại hoặc hiểu lời nói.
Apraxia:mất thực dụng động tác, bệnh nhân mất khả năng thực hiện những động tác có mục đích đơn giản mặc dù bệnh nhân không có liệt hoặc mất cảm giác.
Astereognosia:mất nhận thức xúc giác, mất khả năng phân biệt các hình dáng đồ vật bằng xúc giác.
Autotopagnosla, hay somatotopagnosla:rối loạn sơ đồ thân thể.
Dysarthria:rối loạn tiếng nói hay nói ngọng.
Giải phẫu chức năng tiếng nói và ngôn ngữ
Trên lâm sàng cần phân biệt hai khái niệm là:
- Tiếng nói (speech).
- Ngôn ngữ (language).
Trong đó ngôn ngữ bao hàm cả tiếng nói.
Để có thể giao tiếp cũng như sinh hoạt tốt và đầy đủ, người ta cần có ngôn ngữ và nhiều loại công cụ chức năng để diễn đạt ngôn ngữ; ví dụ nói, viết, đọc, nhận thức, các động tác biểu hiện cảm xúc hoặc thái độ V.V….
Tiếng nói là một trong những phương tiện rất quan trọng của giao tiếp và là kết quả của một quá trình hoạt động thần kinh phức tạp. Để quá trình nói có thể xảy ra, trước hết phải là sự tự nguyện diễn đạt của mỗi cá thể, sau đó là sự tham gia kết hợp của nhiều vùng chức năng khác nhau.Các cấu trúc tham gia vào quá trình nói phải kể tới: vỏ não, các đường dẫn truyền vỏ – hành, các cấu trúc khác nhau của tiểu não, các hạch nền sọ, nhân và các dây thần kinh sọ não, các cơ và các cơ quan phát âm. Tuỳ theo cơ quan nào bị tổn thương mà trên lâm sàng có những biểu hiện khác nhau.
Khi nói đến rối loạn các chức năng giao tiếp có nghĩa là bàn đến tình trạng bệnh lý của các chức năng và các cấu trúc giải phẫu trên.
Hình 3.3. Định khu, nguyên nhân của rối loạn
ngôn ngữ
- Do tâm lý
- Mất ngôn ngữ do tổn thương não
- Bệnh lý của các cơ quan phát âm, các hạch nền và tiểu não
- Tổn thương đường vỏ – hành cả hai bên
- Tổn thương các dây thần kinh hành não
- Tổn thương ngoại vi các dây hành não
- Tổn thương các cơ phát âm
- Tổn thương các dây thanh âm
Lịch sử
Broca là người đầu tiên mô tả biểu rối loạn tâm thần ở bệnh nhân đột qụy não. Năm 1861, ông đã mô tả trường hợp một bệnh nhân bị nhồi máu não bán cầu trái không thể diễn đạt được ý của mình trong khi vẫn hiểu rất tốt lời nói của mọi người xung quanh. Năm 1868, sau khi quan sát và nghiên cứu trên nhiều bệnh nhân, Broca đã khẳng định: phần sau của hồi trán 3 có vai trò trong quá trình diễn đạt bằng lời nói. Loại mất ngôn ngữ vận động này (aphasia motorice) sau được mang tên ông (mất ngôn ngữ Broca).
Năm 1874, Carl Wernicke phát hiện thấy còn có một loại rối loạn ngôn ngữ khác nữa mà sau này được mang tên ông là rối loạn ngôn ngữ Wernicke hay rối loạn ngôn ngữ giác quan do tổn thương thuỳ thái dương bên trái.
Năm 1885, Lichtheim chia mất ngôn ngữ thành các loại sau:
+ Mất ngôn ngữ vỏ não vận động (aphasia motoric hay aphasia Broca).
+ Mất ngôn ngữ giác quan (aphasia sensorielle hay aphasia Wernicke).
+ Mất ngôn ngữ dẫn truyền (aphasie de conduction)
+ Mất ngôn ngữ xuyên vỏ não vận động và giác quan (aphasia transcorticale motorice et sensorielle).
+ Mất ngôn ngữ dưới vỏ vận động và giác quan (aphsia sous-corticale motorice et sensorielle).
Jules Dejerine (1892) đã mô tả triệu chứng mất đọc (alexie) nhưng không kèm theo mất viết (agraphia).
Freud (1981) đã đề cập tới một triệu chứng mới, đó là mất nhận thức (agnosia).
Những nghiên cứu khác về tiếng nói, ngôn ngữ và cộng cụ giao tiếp phải kể đến các tác giả: Pierre Marie (1906), Jackson (1915), Charles Foix (1928), Kurt Goldstein (1933), Théophile Alajouanine (1939), Alexandre Luria (1964), Norman Geschwind (1965)…
PHÂN LOẠI RỐI LOẠN NGÔN NGỮ
Bảng 3.3. Bảng phân loại rối loạn ngôn ngữ
| Triệu chứng | Định nghĩa | Định khu |
| I. Mất ngôn ngữ | ||
| 1. Mất ngôn ngữ diễn đạt | Rối loạn sự hiểu biết, mất khả năng diễn đạt bằng tiếng nói, chữ viết hoặc bằng nét mặt | |
| – Mất ngôn ngữ Broca (mất ngôn ngữ vận động) | – Mất khả năng cấu thành tiếng nói | – Phần sau hồi trán dưới (FMI), diện 44 của bán cầu trội |
| – Mất viết | – Không có khả năng diễn đạt bằng chữ viết | – Như trên, ngoài ra còn có vai trò của hồi trán II (FII) |
| – Mất nét mặt diễn đạt
– Mất thực dụng vận động hay động tác (xem bên dưới) |
– Mất khả năng diễn đạt một ý định, một thái độ bằng nét mặt hoặc cử chỉ (gật đầu, doạ nạt…) | |
| 2. Mất ngôn ngữ tiếp nhận | mất ngôn ngữ giác quan hay mất ngôn ngữ Wernicke | |
| – Mất đọc (mất ngôn ngữ thị giác, mất nhận thức thị giác) | – Không hiểu lời nói, chữ viết hoặc cử chỉ | Hồi góc (gyrus angularis, diện 39) của bán cầu trội hoặc đường liên hệ từ diện 17 tới vùng này 1/3 sau của hồi thái dương trên (TI) của bán cầu trội (trung khu Wernicke) |
| – Mất hiểu lời nói (mất ngôn ngữ thính giác, mất nhận thức thính giác) | Không hiểu được chữ viết cũng như chữ in | |
| 3. Mất ngôn ngữ hỗn hợp | – Không hiểu lời nói trong khi vẫn nghe thấy, lời nói sai cũng không tự nhận ra (chứng cận ngôn – paraphasia, mất ngữ pháp, mất ngôn ngữ Jargon)
Triệu chứng của cả hai loại rối loạn ngôn ngữ, thường thoáng qua |
Cả hai vùng kể trên, hoặc các bó liên hợp ờ bán cầu trội (ví dụ tổn thương bao trong) |
| 4. Mất ngôn ngữ quên | Bệnh nhân gặp khó khăn khi gọi tên, nêu đặc tính của các đồ vật. Nhưng khi nghe kể lại thi nhớ ra | Phần sau của hồi thái dương bán cầu trội (diện 22, 37) |
| II. Mất nhận thức | Không có khả năng nhận biết được ý nghĩa của các kích thích giác quan khác nhau | |
| 1. Mất nhận thức xúc giác | Không có khả năng nhận biết bản chất và hình dáng của đồ vật bằng xúc giác, trong khi chức năng xúc giác vẫn bình thường | Tiểu hồi đỉnh trên (lobulus parietallis superior) của bên đối diện |
| 2. Mất nhận thức bệnh | – Mất nhập thức bệnh, hay gặp nhất là không chú ý đến triệu chứng liệt nửa người (đặc biệt khi liệt nửa người trái).
– Bệnh nhân khẳng định không có nửa người liệt, không công nhận mình bị bệnh – Mất nhận thức sơ đồ thân thể, không xác định được các phần của cơ thể và định hướng theo chúng |
Vùng dưới thuỳ đỉnh, gần hồi trên bờ (Gyrus supramarginalis) ở bên đối diện (hay gặp là bán cẩu trái). Có thể là đồi thị hoặc các đường vỏ não – đồi thị |
| 3. Mất nhận thức sơ đồ cơ thể | Rối loạn sơ đồ cơ thể, mất nhận thức ngón tay, mất khả năng tính toán, mất phân biệt phải trái | – Các đường đồi thị – đỉnh hoặc vỏ não xung quanh rãnh liên đỉnh (sulcus interparietalis) đặc biệt là hồi góc bên đối diện |
| 4. Hội chứng Gerstmann | Không khái niệm được những điều nhìn thấy | Giữa hồi góc và vùng chẩm của bán cầu trội |
| 5. Mất nhận thức thị giác (mù khái niệm) | – Không hiểu được ý nghĩa những sự kiện được nhìn thấy | Vỏ não thùy chẩm |
| – Mát nhận thức thị giác đối với những độ lớn không biểu tượng
– Mất nhận thức thị giác đối với các biểu tượng (ví dụ: mất đọc) |
– Mất khả năng hiểu biết ý nghĩa của các biểu tượng bằng thị giác (ví dụ: chữ viết) | – Phần dưới vỏ của hồi góc bán cầu trội (diện 39). Nếu tổn thương tới vùng rãnh liên đỉnh sẽ có mất đọc chữ số và thường kèm theo bán manh |
| III. Mất sử dụng động tác | – Mất khả năng thực hiện các động tác khéo léo, có mục đích, có ý nghĩa
– Mất khả năng thực hiện các động tác theo chương trình trong khi các động tác tự động vẫn bình thường |
– Tổn thương vùng trước trung tâm bán cầu đối diện bệnh nhân sẽ bị mất sử dụng động tác vận động
– Nếu tính trội bán cầu rõ rệt sẽ tổn thương cả hai bên cơ thể – Tổn thương gối thể trai (genus corporis callosi) tay trái bị bệnh. – Tổn thương hồi trên bờ bán cầu đối diện sẽ thấy rối loạn ý tường động tác |
MẤT NGÔN NGỮ
Định nghĩa
Mất ngôn ngữ là tình trạng rối loạn hoặc mất khả năng diễn đạt bằng lời nói, chữ viết hoặc các dấu hiệu cũng như mất khả năng hiểu biết lời nói hoặc chữ viết do tổn thương các trung tâm của não bộ.
Đặc điểm
Mất ngôn ngữ cũng thuộc nhóm bệnh lý tổn thương thực thể, tuy nhiên có tính chất đặc biệt riêng về mặt triệu chứng học. Bàn về mất ngôn ngữ không thể không đề cập tới các chức năng khác như thực dụng động tác và nhận thức, hai chức năng này tuy không liên quan trực tiếp tới tiếng nói nhưng rất quan trọng trong giao tiếp.
Tiền đề của tiếng nói là sự tổng hợp nhiều thông tin khác nhau được lưu trữ tại các vùng chức năng của não. Tính ổn định cao của các vùng chức năng trên và mối liên hệ giữa chúng với nhau có vai trò rất quan trọng trong quá trình hình thành tiếng nói. Trong thực tế người ta không thể xác định được định khu giải phẫu của mỗi chức năng một cách chắc chắn, tuy nhiên mỗi loại rối loạn ngôn ngữ nhất định thường do tổn thương một vùng chức năng nhất định của não bộ.
Các loại rối loạn ngôn ngữ
Trong thực tế có nhiều loại ngôn ngữ như: ngôn ngữ nói, ngôn ngữ đọc, ngôn ngữ viết, ngôn ngữ sờ, ngôn ngữ nghe và ngôn ngữ động tác. Tương ứng với mỗi loại ngôn ngữ lại có các loại rối loạn ngôn ngữ. Trên lâm sàng cần lưu ý những loại mất ngôn ngữ chính sau đây:
Mất ngôn ngữ vận động (mất ngôn ngữ diễn đạt)
Do tổn thương trung khu soạn tiếng và lập chương trình nói (mất nói). Bệnh nhân thường phát âm ra những lời nói lộn xộn hoặc các âm tiết rời rạc, không liên quan với nhau; đồng thời khả năng tự viết và viết chính tả cũng bị rối loạn (mất viết), khi đó, khả năng hiểu lời nói có thể bình thường hoặc chỉ rối loạn nhẹ. Vì vậy, bệnh nhân vẫn có thể làm theo y lệnh và nhận biệt được các đồ vật.
Mất ngôn ngữ quên
Bệnh nhân thường quên tên các đồ vật nhưng vẫn còn có thể mô tả chức năng của đồ vật một cách rất chi tiết và phức tạp, dài dòng (ví dụ thay vì gọi tên chiếc bút chì bệnh nhân lại nói là dùng để viết…).
Mất ngôn ngữ giác quan (mất ngôn ngữ tiếp nhận)
Bệnh nhân mất khả năng hiểu lời nói mặc dù vẫn nghe thấy, khiến ta có cảm giác như đang nói với bệnh nhân bằng một thứ ngoại ngữ mà bệnh nhân không hề biết. Bệnh nhân không thể nhắc lại lời nói của người khác, khi cần diễn đạt ý mình thì nói lẫn lộn vì không tự hiểu và không tự sửa được lời nói của chính mình. Ngôn ngữ được bệnh nhân nói ra lộn xộn và được ví như món “salát tiếng nói” và được gọi là “cận ngôn” (paraphasia).
Mất ngôn ngữ hỗn hợp
Mất đồng thời cả ngôn ngữ vận động và ngôn ngữ giác quan, ở những người thuận tay phải mất ngôn ngữ thường do tổn thương bán cầu trái, nhưng ờ những người thuận tay trái thì rất khó xác định, chỉ có gần một nửa số trường hợp là do tổn thương bán cầu phải.
Mất ngôn ngữ thường chẩn đoán không khó, khi có mất ngôn ngữ cần phải khám xem các chức năng giao tiếp khác có bị tổn thương không?
Mất ngôn ngữ cần được chẩn đoán phân biệt với nói ngọng và mất nói.
NÓI NGỌNG (DYSARTHRIA), MÁT NÓI (ANARTHRIA)
Định nghĩa
Nói ngọng là sự rối loạn của tiếng nói do tổn thương thực thể cơ quan phát âm, làm thay đổi âm hưởng và sự rõ rệt của lời nói trong khi nội dung nói vẫn đúng.
Nguyên nhân
- Trong loại này cần phải kể đến các bệnh khác nhau sau:
Các bệnh làm thay đổi cấu trúc của các khoang mũi, họng, cơ phát âm, có thể gây nên các triệu chứng tương tự như trên (liệt các cơ màn hầu, nhược cơ). Các bệnh cơ, nhất là loạn dưỡng cơ thể mặt – bả vai – cánh tay.
Bệnh của các dây thần kinh sọ não: liệt lưỡi, liệt các dây thanh âm, liệt màn hầu.
Tổn thương nhân các dây thần kinh sọ ở hành não sẽ gây giọng nói hành não, giọng nói nhoà không rõ và tiếp nối không trôi chảy, như ngậm hạt thị trong miệng, các phụ âm như “r” hay “I” được phát âm một cách khó khăn và không rõ ràng.
Kiểu rối loạn ngôn ngữ này (anarthria hay dysarthria) là triệu chứng chính trong liệt hành não thực thụ và là một thể của bệnh xơ cột bên teo cơ (ngoài ra còn có các triệu chứng giật bó cơ, teo cơ – nhất là cơ lưỡi, rối loạn nuốt, cũng như tổn thương bó vỏ – hành, vỏ – tuỷ).
Khi có tổn thương hành não một bên (như trong hội chứng Wallenberg) thì các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng, chỉ thấy khàn giọng mà không thấy các triệu chứng rối loạn phát âm trên lâm sàng.
Nhồi máu cả hai bên hành não sẽ thấy hội chứng tổn thương cấp tính của hành não với mức độ nói ngọng nặng nề.
MẤT SỬ DỤNG ĐỘNG TÁC (APRAXIA)
Định nghĩa
Mất sử dụng động tác là rối loạn sự kiểm soát và điều chỉnh cao cấp của chức năng vận động do tổn thương bán cầu ưu năng. Rối loạn này được biểu hiện bằng 3 nhóm triệu chứng chính sau:
- Mất khả năng bắt chước các nét mặt biểu hiện thái độ (giận dữ, dọa nạt, khinh miệt…).
- Mất khả năng thực hiện các nét mặt biểu hiện thái độ theo mệnh lệnh.
- Mất khả năng sử dụng các công cụ và phương tiện sinh hoạt.
Đặc điểm
Chức năng sử dụng động tác thường gắn bó với chức năng khác như nhận thức, ngôn ngữ… Vì vậy, khi tổn thương thường không đơn độc mà thường kết hợp với các tổn thương chức năng khác như mất nhận thức (agnosia), rối loạn ngôn ngữ (dysphasia)… Apraxia là tổn thương phân tích vận động những bệnh nhân không có liệt, không có rối loạn phối hợp vận động.
Cách khám
Khám bệnh nhân mất thực dụng động tác bằng cách yêu cầu bệnh nhân nhắm mắt thè lưỡi, rót nước vào cốc, thắp đèn, thắp nến, chải đầu, mở khoá cửa, mở nút chai…
Trên lâm sàng bệnh nhân thường được yêu cầu mặc quần áo, phức tạp hơn là viết, vẽ, tạo hình (hình vuông, hình tam giác), hoặc xếp những que diêm thành các hình nhất định.
Làm những động tác giơ tay chào, làm theo các động tác của thầy thuốc nhưng cùng bên với thầy thuốc (thầy thuốc làm động tác bên nào thì bệnh nhân cũng phải làm động tác bên đó chứ không thực hiện theo kiểu soi gương).
Cơ sở giải phẫu của mất sử dụng động tác
Mất các đường liên hệ tạm thời giữa các vùng trong một bán cầu đại não qua các sợi liên hợp và giữa hai bán cầu đại não với nhau qua các sợi thể trai.
Những sợi liên hợp là những sợi ngắn nối các vùng khác nhau trong một bán cầu, những sợi dài nối bó dọc trên và bó dọc dưới, ngoài ra còn có các bó khác như bó khuy. Quan trọng là các sợi dài (bó dọc) vì nó liên hệ với các vùng khác nhau, khi tổn thương nông ít có mất sử dụng động tác.
Các thể mất sử dụng động tác
Mất sử dụng động tác hay mất ý tưởng động tác (apraxia idéatoire)
Bệnh nhân không sử dụng được đồ vật, khi yêu cầu viết lại cầm kéo chứ không cầm bút trong khi cả hai thứ đều ở ngay trước mặt. Bệnh nhân cũng không biết dùng đồ vật đó để làm gì. Nguyên nhân thường do tổn thương hồi góc thuỳ thái dương (diện 40) của bán cầu ưu năng.
Mất ý tưởng vận động (apraxia ỉdeomotorice)
Bệnh nhân không mặc được quần áo. Khi yêu cầu bệnh nhân mặc quần áo bệnh nhân tỏ thái độ ngơ ngác trước đồ vật cần được sử dụng, động tác vụng về, mặc ngược áo hoặc xỏ ống quần vào hai tay. Bệnh nhân không viết hoặc vẽ theo các hình cho trước được.
Mất kiến trúc động tác (apraxia constructive)
Bệnh nhân không vẽ lại được các hình hoàn hảo, các đường vẽ đứt quãng, hình vẽ không phù hợp với yêu cầu (cửa sổ lại vẽ trên mái nhà).
Định khu tổn thương mất sử dụng động tác
Sử dụng động tác là kết quả của hoạt động thần kinh cấp cao của vỏ não trên cơ sờ có sự nguyên vẹn của các đường liên hệ (đây là các đường liên hệ tạm thời)..
Chỉ có những tổn thương lớn ở bán cầu đại não bên trái hoặc cả hai bán cầu mới có triệu chứng mất sử dụng động tác trên lâm sàng. Tổn thương khu trú ít khi có mất sử dụng động tác (trừ thuỳ trán, đỉnh – vì đây là vùng có chức năng cảm thụ và nhận thức).
Mất sử dụng động tác điển hình nhất khi tổn thương thuỳ đỉnh trái, hồi trên bờ ở người thuận tay phải. Thực chất là tổn thương chất trắng dưới hồi đó. Trên lâm sàng có mất sử dụng động tác ở cả hai tay. Biểu hiện bệnh nhân mất khả năng sử dụng các động tác có mục đích, nhưng bệnh nhân không hề bị liệt, các động tác vận động đơn giản và sơ đẳng bệnh nhân vẫn thực hiện được tốt. Dần dần bệnh nhân mất khả năng sử dụng các đồ vật, không tự mặc áo cài khuy được.
Khi tổn thương thể trai bệnh nhân mất sử dụng động tác bên trái.
Mất sử dụng động tác thuỳ trán: bệnh nhân vẫn có kế hoạch thực hiện động tác nhưng không thể họàn thành động tác đến cùng (ví dụ bệnh nhân đi tới được nhà vệ sinh nhưng vẫn đi tiểu ra quần).
MẤT NHẬN THỨC
Mất nhận thức là mất khả năng nhận biết các đồ vật qua các thuộc tính của nó. Có thể chia mất nhận thức theo chức năng của các giác quan.
- Mất nhận thức cảm giác: là mất khả năng nhận thức đồ vật do rối loạn sự nhận biết cảm giác thân thể, khi có tổn thương thuỳ đỉnh, chủ yếu là tổn thương vùng xuất chiếu cảm giác của tay (phần trước của các hồi đỉnh 1,2, 3).
- Mất nhận thức thính giác: là mất khả năng nhận biết tiếng động, mất khả năng hiểu lời nói, mặc dù thính lực vẫn bình thường, ví dụ không nhận biết được ô tô qua tiếng còi, không nhận biết được đồng hồ qua tiếng tích tắc, không nhận biết được người quen qua tiếng nói… khi tổn thương thuỳ thái dương lan rộng cả hai bên.
- Mất nhận thức thị giác: là mất khả năng nhận biết một vật qua hình dáng và mầu sắc của nó, khi có tổn thương cả hai thuỳ chẩm (diện 18); mất khả năng phân biệt màu sắc, mất đọc cũng thuộc về mất nhận thức thị giác. Trong lâm sàng ít gặp.
- Mất nhận thức khứu giác và vị giác: khi có tổn thương móc hải mã của thuỳ thái dương cả hai bên.
Ngoài ra còn có mất nhận thức bệnh và mất nhận thức sơ đồ cơ thể
