Chẩn đoán và điều trị u nguyên bào thận ở trẻ em

U nguyên bào thận xuất phát từ nguyên bào thận, chiếm khoảng 85% các ung thư thận.

CHẨN ĐOÁN

Dựa vào lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học.

Lâm sàng

• Khối u vùng hố thận
• Đái máu
• Đau bụng

Chẩn đoán hình ảnh

• Siêu âm
• CT
• Chụp thận đường tĩnh mạch.

Trên siêu âm và CT cho thấy kích thước, vị trí của khối u so với thận và các cơ quan xung quanh (gan, mạch máu, hạch….).

Trên phim chụp thận đường tĩnh mạch thấy được vị trí của đài, bể thận qua đó phần nào thấy được vị trí của khối u và sơ bộ đánh giá được chức năng thận.

Chẩn đoán xác định bằng mô bệnh học

Về mặt mô bệnh học có 3 thành phần: nguyên bào thận, đệm và biểu mô nhưng không phải lúc nào cũng có đủ cả 3. Thường gặp dạng có đệm và biểu mô. Có thể thấy các cấu trúc của thận còn nguyên hoặc bị xâm lấn.

Phân giai đoạn

• Giai đoạn 1: Khối u nằm bên trong thận và có khả năng cắt bỏ hoàn toàn, vỏ thận còn nguyên vẹn, các mạch của xoang thận không bị di căn. Không tìm thấy các tế bào ung thư ở gần và tại vết cắt.
• Giai đoạn II: Khối u vượt ra ngoài thận nhưng có thể cắt bỏ hoàn toàn. Các mạch của xoang thận mạch máu ngoài nhu mô thận có tế bào ung thư. Khối u bị vỡ trước hoặc trong khi mổ nhưng chỉ dính vào sườn, không dích vào màng bụng. Không tìm thấy các tế bào ung thư ở gần và tại vết cắt.
• Giai đoạn III: Khối u di căn ổ bụng không bằng đường máu. Có các khả năng sau:
• Hạch bụng, khung chậu bị di căn (hạch rốn thận, quanh động mạch).
• Khối u di căn quá màng bụng.
• Khối u di căn vào màng bụng.
• Khối u còn lại sau mổ vi thể hoặc đại thể (tìm thấy các tế bào ung thư ở tại vết cắt trên vi thể).
• Khối u không cắt được hết do di căn vào các cơ quan quan trọng.
• Khối u bị vỡ trước hoặc trong khi mổ nhưng không chỉ dính vào sườn.
• Giai đoạn IV: Các di căn theo đường máu: phổi, gan, xương, não… hoặc hạch ngoài khu vực bụng, hố chậu bị di căn.
• Giai đoạn V: Khối u có ở cả 2 thận.

ĐIỀU TRỊ

Gồm có phẫu thuật, hóa chất và tia xạ.

Phẫu thuật

Là bước điều trị đầu tiên trước hoá chất và tia xạ, áp dụng cho mọi giai đoạn, cắt khối u cùng với thận. Ngoài ra cắt toàn bộ các hạch vùng và tổ chức liên kết xung quanh. Quan sát các cơ quan khác, động tĩnh mạch chủ dưới, mô tả và sinh thiết khi có nghi ngờ. Gửi toàn bộ tiêu bản đến khoa giải phẫu bệnh.

Hóa chất

Ngày phẫu thuật được tính là ngày 0.

• Với u ở giai đoạn I và II

Tia xạ:

Các thuốc được dùng 1 lần vào 1 ngày cố định trong tuần. Điều trị hóa chất kết thúc vào tuần thứ 18 với giai đoạn I, II và tuần thứ 24 với giai đoạn III, IV.

Chú ý:

• Giảm liều thuốc còn 50% khi trẻ <12 tháng.
• Ngừng điều trị với actinomycin D và doxorubicin khi:

+ Bạch cầu hạt < 1000/mm³ hoặc

+ Tiểu cầu < 100.000/mm³.

Tia xạ

Cho các trường hợp giai đoạn III và IV với liều thống nhất là 10,8 Gy chia làm 6 lần (1,8 Gy X 6 = 10,8 Gy).

Ngừng điều trị tia -xạ khi BC hạt < 1000/mm³ và tiểu cầu < 75000/mm³.

• Với khối u ở giai đoạn V (chiếm tỷ lệ rất nhỏ)

Phẫu thuật: trong lần đầu sinh thiết cả hai bên thận để khẳng định u ở giai đoạn V và cắt hạch, đánh giá giai đoạn của từng thận.

Nếu cả 2 thận theo đánh giá đều ở giai đoạn I hoặc II: điều trị hóa chất theo phác đồ cho giai đoạn I, II.

Nếu có đánh giá giai đoạn III hoặc IV: điều trị hóa chất theo phác đồ cho giai đoạn III, IV.

Đánh giá lại sau 5 tuần bằng chẩn đoán hình ảnh và phẫu thuật lần 2: cắt toàn bộ khối u hai bên và đánh giá giai đoạn trong phẫu thuật.

Điều trị hóa chất tiếp tục theo giai đoạn.

Nếu bệnh nhân đã được điều trị hóa chất như giai đoạn I, II nhưng không cắt thận (để bảo toàn) chuyển sang điều trị hóa chất theo phác đồ cho giai đoạn III, IV.

Đánh giá lại vào tuần thứ 12: phẫu thuật lần 3 và tia xạ nếu cần thiết.

• Theo dõi các tác dụng không mong muốn do hóa chất

Thường ít gặp khi điều trị u nguyên bào thận. Có thể gặp:

• Loét miệng
• Nôn
• Táo bón
• Bệnh lý thần kinh ngoại vi: đau cơ, giảm phản xạ gân xương….
• Tim mạch: biểu hiện bất thường trên điện tim (thường gặp khi tổng liều doxorubicin > 360mg/m²).
• Suy chức năng gan.
• Ỉa chảy.

Nếu các biểu hiện trên nặng nên hoãn và giảm liều lần tiếp theo còn 50% sau đó tăng lên như trước. Điều trị nội khoa: như các bệnh lý thông thường.

• Theo dõi lâu dài hằng các xét nghiệm
• Chức năng thận.
• Siêu âm bụng.
• Xquang phổi.

Trong và sau khi điều trị hóa chất. Trong đó:

• Hai năm đầu: 1 lần /1-2 tháng
• Từ năm thứ 3: 1 lần/3 – 6 tháng