Rối loạn ở nhiều chỗ do tăng sinh các mô bào đơn dòng hay tế bào Langerhans mà một số có chứa các cấu trúc dạng lá ở trong bào tương (“thể X” hay thể Birbeck) có thể quan sát được dưới kính hiển vi điện tử.
NHIỄM MÔ BÀO Ở XƯƠNG (u hạt ưa acid ở xương): xương bị phân giải tương đôi lành tính và thường chỉ bị ở một chỗ. Bệnh thường không có triệu chứng và được phát hiện khi chụp X quang (có các chỗ khuyết ở xương). Đôi khi có triệu chứng đau, sưng hoặc gãy xương tự phát. Những nơi hay bị: khung chậu, xương sọ, xương sườn hoặc đốt xương sống. Gặp ở trẻ nhỏ và vị thành niên nam. Sinh thiết: tăng sinh mô bào, có thâm nhiễm bạch cầu ưa acid. Không có tổn thương ngoài xương và không có rối loạn trong máu. Điều trị: phẫu thuật cắt bỏ hoặc, nếu không mổ tới tổn thương được thì xạ trị. Tiên lượng tốt.
NHIỄM MÔ BÀO Ở PHỔI (u hạt ưa acid ờ phổi): thể gặp chủ yếu ở phụ nữ trẻ. Đôi khi xuất hiện trong bối cảnh có khối ở xương hoặc lan toả. Có biểu hiện như một bệnh phổi kẽ mạn tính. Hình ảnh X quang có thâm nhiễm “hình tổ ong” có các đám mờ dạng lưới. Chụp cắt lớp thấy các u nhỏ, một số đã vỡ, có thành dày, một số có thành mỏng và .đều, đáy thường lành. Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết phổi (u hạt mô bào có bạch cầu ưa acid) và rửa phế quản-phế nang (phát hiện có rất nhiều tế bào Langerhans bằng CD6 đánh dấu). Điều trị: cai thuốc lá, corticoid, thuốc ức chế miễn dịch.
NHIỄM MÔ BÀO LAN TOẢ MẠN TÍNH (bệnh Hand-Schuller-Christian): bệnh lan toả mạn tính có nhiều tổn xương ở xương gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ với nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau, nhất là bộ ba kinh điển: lỗ hổng ở xương sọ, đái tháo nhạt, mắt lồi. Ngoài ra có gan-lách to, nổi hạch toàn thân, nổi sần – phỏng nước, viêm tai giữa, viêm xương chũm tái phát, thâm nhiễm u nhỏ ở phổi. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết xương (tăng sản mô bào và có thâm nhiễm bạch cầu ưa acid). 50% số trường hợp sẽ tự khỏi dần. Số còn lại: chiếu tia vào các tổn thương gây vướng víu hoặc hoá trị liệu liều thấp (alkaloid của dây hồng hoang, cyclophosphamid). Interferon alpha liều thấp tỏ ra có tác dụng. Tiên lượng tốt.
NHIỄM MÔ BÀO LAN TOẢ CẤP TÍNH (bệnh Abt- Letterer – Siwe): gập ở trẻ dưới 3 tuổi, mô bào phát triển nhanh và lan toả, gan lách to, nổi hạch toàn thân, sốt, dễ bị chảy máu và nhiễm khuẩn, tổn thương da và xương ở nhiều chỗ. Các tế bào trong máu giảm, tuỷ xương bị thâm nhiễm mô bào chưa trưởng thành. Tiến tới tử vong mặc dù được truyền máu, corticoid hoặc thuốc chống chất chuyển hoá. Dùng kháng sinh nếu bị nhiễm khuẩn.
