SẮC TỐ DA NGƯỜI
Màu da người bình thường thay đổi từ trắng xanh đến vàng, nâu và đen. Màu da là sự pha trộn giữa những sắc tố đỏ (oxyhemoglobine), xanh (deoxygenated hemoglobine), cam vàng (carotene, một sắc tố ngoại sinh), và nâu (melanin), trong đó melanin là thành phần chính.
Những yêu tố chính quyết định màu sắc da là do hoạt động của những tế bào hắc tố (melanocyte), nghĩa là số lượng và chất lượng của việc sản xuất sắc tố, không phải do mật độ của những tế bào hắc tố.
Hắc tố bào có ở nhiều mô khác nhau trong cơ thể. ở da, chúng nằm ở chỗ nối bì-thượng bì. Vai trò chính của hắc tố bào là sản xuất melanin, bảo vệ da khỏi tác hại của ánh sáng mặt trời.
Tê bào hắc tố chứa melanosome, một thể nội bào tương. Đây là nơi xảy ra quá trình sinh tống hợp hắc tố melanin. Những melanosome ở người có da màu tối có kích thước lớn hơn và chứa nhiều melanin hơn melanosome ở người có màu da sáng.
Hắc tố bào nằm ở màng đáy thượng bì và phóng thích những đuôi gai của chúng vào thượng bì, nơi chúng chuyển những melanosome vào tế bào sừng thượng bì. Một hắc tố bào có thể tiêp xúc với khoảng 36 tế bào sừng thượng bì qua những đuôi gai của chúng, tạo thành một đơn vị hắc tô thượng bì. Ớ đây, những melanosome phân tán và thoái hóa. Sự sản xuất melanin không xảy ra ở những melanosome đã được chuyển tới tế bào sừng thượng bì.
Bình thường cứ khoảng 10 tế bào đáy có một hắc tố bào. Mật độ của hắc tố bào ở thượng bì thay đổi tùy theo những vị trí khác nhau trên cơ thể. ở từng người, màu da cũng thay đổi theo tuổi tác. Sự hiện diện của melanin trong melanosome và melanin trong tế bào thượng bì tạo ra sắc tố thượng bì. Sự hiện diện của melanin trong macrophage hoặc hắc tố bào trong bì tạo ra sắc tố bì.
Tyrosinase là enzyme chìa khóa trong quá trình sinh tổng hợp melanin. Hắc tố bào sản xuất hai dạng melanin chính là eumelanin nâu đen và pheomelanin vàng đỏ. Sự sản xuất eu- melanin cũng như pheolamin bị ảnh hưởng bởi sự gắn kết hormone kích thích tế bào hắc tố (melanocyte-stimulating hormone = MSH) với melanocortin-1 receptor.
Ảnh hưởng của ánh sáng mặt trời: Khi da tiếp xúc với tia cực tím sẽ làm tăng kích thước của hắc tố bào và tăng hoạt động của men tyrosinase. Sự tiếp xúc càng lâu sẽ làm tăng số lượng melanosome chuyển tới tế bào sừng thượng bì và tăng số lượng hắc tố bào hoạt động. Tiếp xúc ánh nắng lâu ngày, mật độ hắc tố bào tăng gấp đôi so với vùng da không phơi nắng.
QUÁ TRÌNH SINH TỔNG HỢP MELANIN
Chất liệu khởi đầu để sản xuất melanin là amino acid tyrosin và enzyme, điều hòa chính trong quá trình này là tyrosinase – gồm tyrosine hydroxylase, DOPA oxidase và hoạt động dihydroxyindole oxidase. Từ đó tiến hành những bước trong quá trình sinh tổng hợp melanin. Tyrosinase kiểm soát phản ứng hóa học khởi đầu-một bước quan trọng trong bất kỳ quá trình sinh hóa nào.
Một số chất như đồng (Cu), kẽm (Zn), vitamin c có tham gia vào quá trình chuyển hóa này. Vitamin c ức chế men tyrosinase nên được dùng để điều trị sạm da.
Chỉ một yếu tố tác động vào bất kỳ một khâu nào đó trong quá trình sinh tổng hợp melanin cũng có thể dẫn đến sạm da hay mất sắc tố da.
Các hormone tham gia tạo sắc tố da:
- Yếu tố kích thích
Nội tiết sinh dục Progesterone.
MSH từ tuyến yên.
Hormone sinh sữa Prolactin.
ACTH.
- Yếu tố ức chế
Corticosteroids từ vỏ thượng thận.
Noradrenaline từ tủy thượng thận.
Triiode, tyronin từ tuyến giáp.
Melatonin từ tuyến ức.
Nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố dàn trải đều trong tế bào sắc tố thì da sậm màu. Ngược lại nếu melatonin làm các hạt sắc tố tập trung lại thì da sáng màu.
PHÂN LOẠI SẠM DA
Sạm da là tình trạng da tăng sắc tố với nhiều mức độ từ nhạt đến nâu sậm.
Sạm da ở thượng bì: Sạm da chia ra
Sạm da sắc tố khi số lượng hắc tố bào bình thường nhưng lượng melanin tăng.
Sạm da hắc tố bào khi số lượng hắc tố bào tăng.
Khám lâm sàng sạm da ngoài quan sát bằng mắt thường cần sử dụng đèn Wood để xác định mức độ rộng và sâu của sự thay đổi sắc tố (bì hay thượng bì). Dưới ánh sáng đèn Wood, sạm da ở thượng bì trở nên rõ hơn trong khi sạm da ở bì (dưới ánh sáng khả kiến có màu nâu, xám hay xanh) lại trở nên nhạt đi.
Người ta còn dùng phim hồng ngoại để xác định sắc tố có nằm ở lớp bì hay không nhưng phương pháp này ít phổ biến.
Sạm da do tăng hắc tố bào: Lentigines
Lentigo là tình trạng nhiều dát tăng sắc tố đều, rời rạc, màu sắc thay đổi từ nâu nhạt tới đen. Lentigo kéo dài, trái với tàn nhang (ephelides, freckles) nhạt màu đi khi ngưng tiếp xúc ánh sáng mặt trời.
Là những thương tổn lành tính gặp ở bất kỳ vùng da hay niêm mạc nào. Có thể là biểu hiện của một bệnh về gene hay liên quan đến trị liệu tia cực tím.
a. Lentigines không liên quan bệnh toàn thân
a1. Lentigines phân bố theo vùng: một bên, phân bố theo dermatome.
a2. Lentigo simplex (Juvenile lentigo)
Bệnh sinh không rõ, có lẽ do rối loạn chức năng hắc tố bào.
Thương tổn là những dát hình tròn hay bầu dục, đường kính l-5mm, màu nâu nhạt, nâu đậm hay đen. Có thể chỉ một hay nhiều thương tổn, tương tự như tàn nhang nhưng vị trí không giới hạn ở vùng tiếp xúc ánh sáng mặt trời.
Thương tổn niêm mạc ở môi, miệng, âm đạo, cổ tử cung hay qui đầu. Hay gặp nhất là ở môi dưới. Bờ không đều, nâu nhạt hay đậm.
Mô học: Tăng hắc tố bào ở màng đáy và tăng lắng đọng melanin ở thượng bì.
a3. Solar lentigo: Age spot, liver spot, senile lentigo, actinica.
Gặp ở cả nam lẫn nữ, 90% ở người Cocase tuổi trên 60. Hiếm gặp ở người da sậm màu. Bệnh tăng theo tuổi và sự tiếp xúc nhiều với ánh nắng.
Thương tổn là những dát màu nâu từ 2-4mm đường kính ở vùng da tiếp xúc ánh sáng tự nhiên hay quang trị liệu. Bề mặt bằng phẳng và có những nếp nhăn nhỏ. Có thể tăng dần kích thước và số lượng. Bệnh không có khả năng tiến triển ác tính.
Điều trị: Đốt điện, nạo, laser, cryotherapy, thoa tretinoin. Các chất làm nhạt màu da gồm cả hydroquinone không hiệu quả.
Tránh nắng để ngừa thương tổn mới.
b. Lentigines kèm bệnh toàn thân
b1. Hội chứng Peutz-Jeghers
Thương tổn là những dát sắc tố nâu sậm hay đen, tròn hay bầu dục từ 1-5 mm đường kính. Vị trí ở giữa mặt, môi và niêm mạc miệng. Cũng gặp ở lưng bàn tay, bàn chân, lưỡi, quanh rốn. Những dát này có thể xuất hiện từ lúc mới sinh hay trong thời niên thiếu. Thương tổn ở da có thể mờ dần nhưng ở niêm mạc thì không.
Nhiều polype dọc ống tiêu hóa, nhất là hồi tràng và hỗng tràng gây đau bụng, lồng ruột, tắc ruột, xuất huyết, thiếu máu. Những polype lành tính, ít khả năng hóa ác. Nhưng bệnh có khả năng đi kèm u ác tính ngoài đường tiêu hóa như carcinome tụy, vú, buồng trứng, tinh hoàn.
Mô học: Tăng sắc tố ở lớp tếbào đáy. Nhiều melanosome trong đuôi gai kéo dài của hắc tố bào nhưng rất ít trong tế bào thượng bì cho thấy sự tắc nghẽn con đường chuyển sắc tố.
b2. Hội chứng LEOPARD
L: Lentigines rải rác toàn thân tập trung ở cổ và thân trên với những dát tròn hay bầu dục, kích thước l-5mm màu nâu sậm hay đen. Có thể có những dát màu cà phê sữa hay cà phê đen, tàn nhang vùng nách. Không có thương tổn ở niêm mạc.
E: Electrocardiographic abnormalties: khiếm khuyết dẫn truyền ở tim.
O: Ocular hypertelorism: tăng khoảng cách hai ổ mắt.
P: Pulmonary stenosis: hẹp động mạch phổi.
A: Abnormal genitalia: bất thường sinh dục.
R: Retardation of growth: chậm phát triển thể chất, tâm thần.
D: Deafness: điếc.
b3. Hội chứng Tay: Nhiều tàn nhang, bạch biến, dát cà phê sữa, chậm phát triển thể chất, tâm thần, xơ gan, lách to…
b4. Hội chứng Lamb
Lentigines.
U cơ ở da niêm và tâm nhĩ.
Nốt ruồi màu xanh.
b5. Tăng sắc tố vằn vện kèm những khiếm khuyết di truyền khác
Khiếm khuyết vách tim.
Tim bên phải.
Điếc, chậm phát triển tâm thần.
Tăng sắc tố dải đối xứng theo dermatome ở chi, thân mình.
Sạm da do tăng sắc tố melanin
Cơ chế:
Tăng sản xuất melanosome và tăng tải melanosome vào kératinocyte.
Tăng kích thước melanosome.
Giảm chu trình chết của lớp malpighi.
a. Các dát sắc tố thượng bì khu trú
a1. Dát cà phê sữa
Rải rác, giới hạn rõ, kích thước 2 -20 mm.
Thường là dâu hiệu của bệnh u xơ thần kinh. Lần đầu tiên được Von Recklinghausen mô tả trong hội chứng u sợi thần kinh.
Thường xuất hiện từ lúc mới sinh. Là những dát, mảng tăng sắc tố lành tính. Gặp nhiều ở người chủng tộc da sậm màu.
Có thể một hay nhiều thương tổn.
Mô học: Số lượng hắc tố bào bình thường nhưng tăng tổng hợp melanin. Có thể kèm bệnh toàn thân. Những bệnh liên quan với dát cà phê sữa:
U sợi thần kinh: Là bệnh di truyền với biểu hiện lâm sàng gồm những dát màu cà phê sữa và u sợi thần kinh.
Hội chứng Me Cune-Albright: Là hội chứng do biến đổi hoạt động gene. Lâm sàng gồm những biểu hiện dát tăng sắc tố, rối loạn nội tiết và tổn thương xương.
a2. Hội chứng Bloom
Dát cà phê sữa.
Hồng ban dãn mạch ở mặt bẩm sinh.
Nhạy cảm ánh sáng.
Chậm phát triển.
a3. Nevus of Becker (Pigmented hairy harmatome)
Dát hoặc mảng sùi khu trú.
Khởi phát 10-30 tuổi, đặc biệt sau phơi nắng nhiều.
Mọc lông nhiều trên vùng thương tổn.
a4. Nevus spilus
Dát cà phê sữa lớn, bên trong có những dát đen.
Kèm u sợi thần kinh hoặc u xơ hắc tố.
a5. Sạm da dạng vòng và dải như ngựa vằn theo đường cong Blaschko
Đặc điểm sạm da dạng vòng hay dải theo đường cong Blaschko.
Bệnh sinh chưa rõ, có lẽ do sự di chuyển và tăng sinh theo dòng của nguyên bào hắc tố.
Khởi đầu trước 1 tuổi, lan rộng dần và ổn định khi 2-5 tuổi.
Tăng melanin ở thượng bì.
b.Tăng sắc tố ở thượng bì lan tỏa do melanin
b1. Tàn nhang (ephelides, freckles): Những dát nâu nhỏ, đều, đường kính nhỏ hơn 0,5cm ở vùng da phơi bày ánh sáng.
b2. Rám da (Melasma): Là tình trạng sạm da khu trú với những dát, mảng tăng sắc tố ở mặt, cổ và cánh tay. Thường gặp ở phụ nữ, xuất hiện sau tuổi dậy thì, kéo dài nhiều năm, gia tăng trong mùa hè bởi tác động của ánh nắng.
Nguyên nhân không rõ, nhưng có nhiều yếu tố liên quan như: gene, tiếp xúc tia cực tím, thai kỳ, sử dụng thuốc tránh thai và mỹ phẩm. Estrogen và có lẽ progesterone gây ra Melasma.
Thương tổn xuất hiện ở vùng da phơi bày ánh sáng. Những dát màu nâu, xám hay xanh giới hạn không đều.
Lâm sàng: Chia 3 dạng theo hình thái:
+ Thể giữa mặt thường gặp nhất, chiếm 2/3 số bệnh nhân với thương tổn ở trán, mũi, cằm, giữa hai má.
+ Thể má với thương tổn giới hạn ở má, mũi, chiếm 20%.
+ Thể hàm dưới, chiếm 15% với thương tổn vùng hàm dưới. Những vị trí tiếp xúc ánh sáng khác như cánh tay có thể gặp trong bất kỳ thể nào.
Khi quan sát dưới ánh sáng đèn Wood, Rám má chia làm 4 thể:
+ Thể thượng bì thường gặp nhất, vùng da bệnh sậm màu so với da bình thường.
+ Thể bì không có sự khác biệt màu sắc.
+ Thể phối hợp bì-thượng bì thấy vài vùng tăng sắc tố xen với những vùng mất sắc tố trên cùng một bệnh nhân.
+ ở bệnh nhân da màu rất sậm không thấy được thương tổn dưới ánh sáng đèn Wood.
Mô học: 2 dạng thượng bì và bì.
+ Thể thượng bì: Tăng melanin lắng đọng ở màng đáy và ngay trên màng đáy. Cũng có thể lắng đọng melanin khắp thượng bì. Thoái hóa không bào tế bào đáy.
+ Thể bì: Lắng đọng sắc tố trong đại thực bào, dày đặc melanin vùng quanh mạch máu ở trung bì và bì nông.
Cả 2 dạng này có thể gặp trong thể Rám má hỗn hợp bì-thượng bì.
Kính hiển vi điện tử: Thể thượng bì thây một số lượng lớn melanosome đứng riêng rẽ trong tế bào thượng bì. Những hắc tố bào dương tính với Dopa (Dopa-positive) tăng số lượng và tăng sản xuất melanin.
Điều trị cần thời gian, tránh nắng và thuốc làm nhạt màu da.
b3. Tăng sắc tố sau viêm: Sạm da xảy ra ở bất kỳ vùng da nào viêm trước đó.
Bệnh sinh
+ Khi thượng bì bị tổn thương, melanin rơi xuống màng đáy bị tổn thương và bị thực bào bởi đại thực bào.
+ Khi thượng bì tổn thương, đại thực bào di chuyển tới thượng bì và thực bào melanosome. Những đại thực bào này lại trở lại bì.
Bất kỳ tình trạng viêm nào cũng có thể gây tăng sắc tố ở bì nhưng thường nhất ở những bệnh da làm thay đổi chỗ nối bì-thượng bì như: Lichen phẳng, Lupus đỏ, Hồng ban sắc tố cố định do thuốc, vảy phân hồng, Zona, Chàm thể tạng, Viêm da mủ, Mụn trứng cá, Viêm da tiếp xúc, Phỏng. Chân thương cọ xát da lâu ngày cũng gây tăng sắc tố da.
Thương tổn là những mảng hay dát không đều, màu sắc thay đổi từ nâu nhạt, nâu đến xanh xám. Thường những dát này sẽ nhạt màu dần trong khoảng 6 tháng. Tuy nhiên sự tăng sắc tố ở bì có thể tồn tại vĩnh viễn.
Mô học: Tăng melanin ở thượng bì và/hoặc ở bì.
Điều trị
+ Sạm da ở thượng bì: Hydroquinone, Tretinon, Acid salicylic, chất chống nắng, lột da bằng hóa chất.
+ Sạm da ở bì: Thuốc thoa thường không hiệu quả.
+ Laser Q-switch ruby, Alexandrite, Nd:YAG đôi khi thành công.
b4. Lang ben: Do vi nấm Malassezia furfur gây ra. Thương tổn da là những dát tăng hay giảm sắc tố phủ vảy mịn.
b5. Viêm da tiếp xúc ánh sáng
b6. Hội chứng Cronkhite-Canada
Sạm da toàn thân, tiến triển nhanh trong vòng vài tháng.
Vị trí: Da, niêm mạc, võng mạc.
Polype đường tiêu hóa.
Đau bụng, tiêu chảy, sụt cân.
c. Tăng sắc tố mạng lưới
c1. Bệnh Dowling-Degos: Sạm da mạng lưới vùng nếp, kẽ như nách, bẹn, nếp dưới vú… với những dát màu nâu giống tàn nhang. Một số thương tổn giống comedon. Sẹo lõm ở mặt dạng trứng cá.
c2. Dyskeratosis bẩm sinh
Tam chứng: Sạm da hình mạng lưới, loạn dưỡng móng và bệnh bạch sản (leukoplakia).
Rối loạn chức năng tủy xương: Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi.
Nguy cơ bệnh ác tính, nhất là carcinoma tế bào vảy ở niêm mạc, bệnh bạch cầu, Hodgkin.
Thường xuyên chảy nước mắt do hẹp ống lệ.
90% là bé trai.
d. Tăng sắc tố do tăng melanin ở đầu chi
d1. Tăng sắc tố đầu chi lan tỏa.
d2. Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới.
d3. Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới của Kitamura
Rối loạn gene hiếm gặp.
Sạm da mạng lưới teo, giống tàn nhang ở lưng bàn tay, bàn chân. Xuất hiện thời niên thiếu. Ánh nắng mặt trời làm tăng bệnh.
Châm lõm ở lòng bàn tay, lòng bàn chân và mặt lưng các ngón.
e. Tăng sắc tố dạng dải: Gồm những dạng
Da tăng sắc tố dọc những đường cong Blaschko.
Tăng sắc tố theo những đường ranh giới giải phẫu cơ thể.
e1. Tăng sắc tố theo đường ranh giới giải phẫu (định khu giải phẫu)
Da mặt lưng thường sậm màu hơn mặt bụng.
Ở người da sậm màu, sự khác biệt màu sắc da giữa mặt lưng và mặt bụng rõ hơn, đặc biệt phần trước bên phía trên cánh tay, phần giữa sau đùi.
Xuất hiện từ lúc mới sinh và tồn tại suốt đời.
e2. Tăng sắc tố sau viêm
Tình trạng tăng sắc tố sau viêm da thành dải hay chân thương thành dải: Phỏng, Chàm tiếp xúc, Viêm da ánh sáng, Lichen phẳng dạng dải, Mụn trứng cá, Côn trùng đốt, Chốc, Hồng ban sắc tố cố định, Hồng ban đa dạng… Dạng khu trú thường gặp hơn dạng dải.
Bệnh sinh: Do tăng sản xuất melanin và hay bất thường phân bố sắc tố. Melanin có thể chuyển tới tế bào thượng bì (Sạm da thượng bì) hay rơi xuông bì và cư trú trong melanophage (Sạm da bì).
Màu sắc thay đổi từ nâu (thượng bì) đến xám nâu (bì) và nhạt màu chậm theo thời gian miễn là không xảy ra viêm hoặc chân thương tiếp. Sự hồi phục hoàn toàn có thể không xảy ra, đặc biệt ở người có màu da sậm hay sạm da ở bì.
e3. Tăng sắc tố dạng roi do Bleomycin (Flagellate pigmentation from bleomycin = scratch
dermatitis)
Gặp Ở 8-20% bệnh nhân điều trị toàn thân bằng bleomycin.
Sạm da thành dải ở ngực và lưng, các khớp tì đè, ít khi ở chi. Dạng roi đánh, màu nâu.
Hồi phục khi ngưng thuốc.
e4. Viêm da dạng roi đánh do nấm (Flagellate Mushroom Dermatitis)
Xảy ra sau khi ăn một lượng lớn nấm shitake sống hay tái hoặc ở người trồng nấm.
Sạm da dải như roi đánh kèm những sẩn rất ngứa, mụn nước, phù ở mặt, da đầu, thân mình, phần gần của chi. Đôi khi có sốt, mệt, lạnh run.
Điều trị: Tránh ăn nấm, thoa corticosteroids, uống kháng histamine.
Hồi phục thường sau 1-8 tuần.
e5. Sạm da theo đường cong Blaschko: Do nhiều nguyên nhân như sau viêm, dị ứng da do thuốc, rối loạn gene. Lâm sàng biểu hiện sạm da nevoid dạng vòng hay dải.
f. Tăng sắc tố lan tỏa
f1. Bệnh Addison
Suy vỏ thượng thận nguyên phát.
Tổng quát: Mệt, chán ăn, đau bụng, nôn, tiêu chảy.
Tăng sắc tố lan tỏa:
+ Da: Tăng sắc tố toàn bộ các vùng da, đặc biệt vùng che kín, tăng sắc tố chỉ tay.
+ Niêm: Sạm miệng, lợi, lưỡi.
+ Móng: Sạm.
+ Lông giảm hay không có.
Xét nghiệm: lon đồ Na+ ị, K+1, BUN, đường huyết giảm.
Cơ chế: Có thể do một số peptide của tuyến yên kích thích các hắc tố bào tăng sản xuất melanin. Sự tăng này là do:
+ Giảm hoặc mất cơ cơ chế điều hòa feed-back trục tuyến yên-tuyến thượng thận.
+ u tuyến yên.
+ Các mô di căn sản xuất các peptide này.
f2. Một số nguyên nhân tăng sắc tố giống bệnh Addison
Dùng ACTH.
U sinh ACTH: Hội chứng Nelson: u tuyến yên chức năng sau cắt thượng thận.
Carcinoid.
Xơ gan.
Hội chứng Cushing.
Cường giáp: Sạm da mí mắt, sạm niêm rải rác.
Lymphome.
f3. Hội chứng Poems
Polyneurophathy.
Organomegaly.
Endocrinopathies.
M-protein.
Skin changes: Sạm da lan tỏa thường mặt duỗi, lưng, cổ, nách.
f4. Một số trường hợp khác
Porphiria da muộn: Tăng sắc tố vùng da hở + mặt lông và bóng nước.
Xơ cứng bì toàn thể.
AIDS: Suy vỏ thượng thận do nhiễm khuẩn, tự miễn hoặc suy dinh dưỡng.
Sạm da do thiếu vitamin B12.
f5. Sạm da do thuốc: Nhiều loại thuốc hay hóa chất có thể gây sạm da như
Thuốc chống ung thư: Bleomycine, Busulfan, Cyclophosphamide, Dactinomycine, Donorubicin, 5-fluorouracil, Hydroxyurea, Methotrexate, Mechlorethamine, BCNU tại chỗ.
Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: Aminoquinoleins (Chloroquin, hydroxychloroquin, amodi- aquin)
Kim loại nặng: Arsenic, Bismuth, vàng, sắt, đồng, bạc, thủy ngân.
Thuốc nội tiết: Thuốc tránh thai, ACTH/MSH.
Thuốc khác: Amiodarone, Azidothymidine (AZT), Clofazimine, Dioxins, Hydroquinone, Minocycline, Psoralens, Thuốc hướng thần kinh như Phenothiazine, Chlorpromazine, Imipramine, Desipramine.
Sạm da do thuốc có thể khu trú hay toàn thân. Tăng sắc tố có thể từ màu xanh xám, nâu vàng hay đen. Tổn thương móng là đặc điểm của loại sạm da này.
Sạm da ở bì (Cerulodermas)
Sạm da ở bì có màu xanh, xám, xám xanh hay nâu xám, được phân biệt rõ với sắc da bình thường. Đèn Wood không giúp chẩn đoán. Có khi cần sinh thiết để xác định sự hiện diện của melanin, sắt, hay sắc tố ngoại sinh ở bì.
Bệnh sinh:
+ Tăng melanocyte ở lớp bì: melanin được tạo thành từ hắc tố bào ở bì.
+ Tăng melanin ở lớp bì: melanin tạo thành từ hắc tố bào ở thượng bì hay bì và được chuyển tới bì.
+ Tăng sắc tố ở bì không do melanin: những sắc tố ngoại sinh do lắng đọng một số kim loại nặng và thuốc ở lớp bì.
Sạm da do tăng melanocyte ở lớp bì
- Bớt (Mongolian spot): Dát xanh xám, gặp ngay lúc sinh. Vị trí thường gặp ở vùng mông và xương cùng, hiếm khi ở mặt và chi. Gặp ở người châu Á.
- Nevus de(of) Ota
Dát xám hay xanh đen, thường ở một bên.
Vị trí thường ở vùng phân nhánh thần kinh VI, V2: Da mặt, kết mạc, niêm mạc, màng nhĩ.
Điều trị: Q-Switched Ruby Laser.
- Nevus de (of)Hori: Dát nâu xanh ở hai bên trán, thái dương, mí mắt, má, mũi ở phụ nữ Nhật trung niên và không lan tới niêm mạc, mắt.
- Nevus de (of)Ito: Có thể xuất hiện cùng với nevus de Ota trên một bệnh nhân. Phân bố theo nhánh thần kinh cánh tay và trên bả vai.
Sạm da do tăng Melanin ở bì
- Incontinentia pigmenti
Rối loạn liên quan nhiễm sắc thể X (X-linked dominant).
Thương tổn da với mụn nước, sẩn sừng dạng mụn cóc, sạm da theo dải và hình vòng, xoắn, màu xám tới nâu xám dọc đường cong Blaschko. Vị trí hay gặp ở thân mình, chi. Đôi khi có giảm sắc tố da.
Bắt đầu từ lúc sơ sinh, sậm màu dần tới 2 tuổi, sau đó nhạt dần tới khi trưởng thành.
- Hội chứng Franceschetti-Jadassohn
Sạm da hình mạng lưới bắt đầu khoảng 2 tuổi. Vị trí ở nách, cổ, thân mình, phần gần chi, nách, bẹn. Da nhạt màu dần khi lớn lên và có thể khỏi hoàn toàn.
Giảm tiết mồ hôi, không dung nạp với nhiệt.
Bất thường ở răng.
Dày sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân và giảm sản Dermatoglyphics.
Di truyền tính trội (Autosomal dominant inheritance).
- Dermatopathia pigmentosa reticularis
Sạm da hình mạng lưới chủ yếu ở thân mình.
Rụng lông, tóc không sẹo ở da đầu, lông mày, nách.
Loạn dưỡng móng.
Một số bệnh nhân không có Dermatoglyphics.
- Sạm da mạng lưới liên quan nhiễm sắc thể X
Sạm da mạng lưới theo đường cong Blaschko ở phụ nữ và toàn thân ở nam.
ở nam có bất thường hệ thống nặng: Sinh nhẹ cần, viêm đại tràng, động kinh, thoát vị bẹn, viêm phổi tái phát, bất thường răng… dễ tử vong sớm.
- Amyloidosis
Amyloidosis là từ chung chỉ tình trạng lắng đọng ngoại bào của những protein khác nhau về mặt sinh hóa nhưng tương tự nhau về siêu câu trúc và nhuộm khi xem dưới kính hiển vi. Có nhiều thể lâm sàng của amyloidosis da gồm amyloidosis mảng và lichen amyloidosis.
Amyloidosis dạng mảng có những dát nâu hay nâu xám giới hạn không rõ ở mặt duỗi chi hay quanh bả vai có hình ảnh những dải sóng lăn tăn song song.
Lichen amyloidosis có những sẩn đầu tù, ngứa, màu da bình thường hay tăng sắc tố, những mảng tăng sừng nhẹ ở mặt trước cẳng chân hay lưng trên.
Có khi hai thể cùng phối hợp trên cùng một bệnh nhân.
Điều trị: Kháng histamine, corticosteroids thoa tại chỗ hay tiêm trong thương tổn, UVB liệu pháp.
+ Làm mất thương tổn bằng bào da, Laser hay phẫu thuật cắt bỏ đạt một số hiệu quả nhưng dễ có nguy cơ tạo sẹo.
+ Cyclosporine có thể dùng trong những trường hợp nặng.
- Do thuốc
Hồng ban sắc tố cố định.
Thuốc: Chlopromazine, Tetracycline,Amiodarone, Thiazides…
- Tăng sắc tố ở bì thứ phát do bệnh nhiễm khuẩn: Pinta.
- Erythema dyschonicum perstan (bệnh Da xám tro)
Bệnh da xám tro thường gặp ở người có màu da trung gian, chủ yếu ở Trung Mỹ. Nữ nhiều hơn nam. Xuất hiện khoảng 10-20 tuổi, có khi sớm hoặc trễ hơn.
Bệnh sinh không rõ.
Lâm sàng là những dát, mảng hình tròn hay bầu dục ở thân mình, mặt, cổ, phần xa tay. Hiếm gặp ở lòng bàn tay, lòng bàn chân, da đầu, móng, niêm mạc. Thương tổn có thể có bờ hồng ban, nhô cao, mỏng, mất đi sau vài tháng. Màu sắc thay đổi từ xám nhạt tới nâu xanh. Thương tổn cũ có thể có rìa giảm sắc tố. ít khi ngứa.
Bệnh tiến triển chậm thời gian dài và thường không khỏi tự nhiên.
Mô học: Tăng melanin ở thượng bì và melanophage ở bì. Tăng sắc tố ở bì.
Điều trị không hiệu quả.
- Riehl’s melanosis
Sạm da mạng lưới màu đen đến nâu tím.
Vị trí thường gặp ở mặt, cổ, lưng bàn tay, cẳng tay.
Nguyên nhân chưa rõ, có thể do viêm da tiếp xúc ánh sáng hay liên quan mỹ phẩm.
Tăng sắc tố không do melanin
Do một số thuốc, kim loại nặng và các chất khác lắng đọng ở lớp bì.
Thuốc: Minocycline,Hydroqiunone, Clofazimine, Kháng sốt rét, Hydroxyurea.
Kim loại nặng: Bạc, Arsenic, Bismuth, Thủy ngân, vết xăm, muối vàng…
ĐIỀU TRỊ
Xác định thể lâm sàng và mô học bằng đèn Wood hay sinh thiết. Thể bì khó điều trị hơn. Trong tất cả các thể cần tránh nắng tối đa. Thể thượng bì có thể sử dụng những chất làm nhạt màu da.
- Hydroquinone: Thường được dùng nhiều nhất. Tác dụng theo 2 cơ chế:
Cạnh tranh oxy hóa tyrosine do hoạt động như một chất thay thế tyrosinase – enzyme chuyển tyrosine thành melanin.
Gây thương tổn chọn lọc trên melanosome và melanocyte.
Tác dụng phụ: Ngứa, viêm da tiếp xúc dị ứng, thâm sau viêm và hiếm hơn là sạm da kiểu mạng lưới (ochronosis) ngoại sinh.
Nồng độ 2%, 4%, 5%. Nồng độ thấp da ít bị kích thích hơn.
Có thể phối hợp với Tretinoin và Corticosteroids tại chỗ để tăng hiệu quả.
Các dẫn xuất của Hydroquinone:
+ Monomethyl ether của hydroquinone (MMEH)
+ Monobenzyl ether của Hydroquinone (MBEH) có thể gây mất sắc tố da vĩnh viễn, ngay cả khi đã ngưng sử dụng. Sự mất sắc tố này xảy ra ở nơi thoa thuốc và cả nơi xa nên chống chỉ định trong rám má.
+ Dan xuất thực vật của Hydroquinone:
Arbutin: Kết quả tương tự như Hydroquinone hóa học.
Tretinoin I: Đơn độc nồng độ 0,05%-0,l% có thể điều trị hiệu quả rám má nhưng thời gian sử dụng ít nhất 24 tuần. Tretinoin có tác dụng tiêu sừng nên làm giảm sắc tố. Ngoài ra còn làm tăng tốc độ thay đổi thượng bì nên dẫn đến giảm thời gian tiếp xúc giữa hắc tố bào và tế bào thượng bì.
Acid azelaic: 15%-20% ức chế đảo ngược hoạt động tyrosinase và gây thương tổn siêu câu trúc hắc tố bào bình thường. Kết hợp acid azelaic với tretinoin 0,05% hoặc glycolic acid 15-20% làm nhạt màu da nhanh hơn. Tác dụng phụ: ngứa, tróc vảy, thường mất đi sau 2-4 tuần.
Acid Kojic: Là một chất ức chế tyrosinase, hiệu quả điều trị Rám má. Kết hợp acid kojic 2% và glycolic acid 5% cho kết quả tương tự HQ nồng độ thấp.
- Một số thuốc khác:
Vitamin C: ức chế Tyrosinase, chống oxy hóa nên làm sáng da và ngừa lão hóa.
Trích tinh rễ cam thảo, glutathione, beta-carotene…
Lột da bằng hóa chất: Lột nông bằng Trichloracetic acid, a-Hydroxy acid, Glycolic acid, Resorcinol.
Laser liệu pháp: sắc tố melanin có phổ hấp thu 351-1064nm nên có thể dùng nhiều loại Laser để điều trị: Laser Q-Switched Ruby, Alexandrite, Nd:YAG, Short-pulse Green Dye…
Những phương pháp vật lý như lột da bằng hóa chất, bào da, Laser… có hiệu quả nhất định nhưng kèm nguy cơ tăng hoặc giảm sắc tố sau viêm, sẹo, sẹo lồi.
