Giải phẫu bệnh trong Bệnh Hansen

Hiện tượng viêm trong bệnh Phong là những phản ứng của cơ thể đối với sự xâm nhập của trực khuẩn Hansen (Mycobacterium leprae).

Bệnh Phong gặp nhiều ở vùng Châu Á, Châu Phi và hiện nay vẫn còn lưu hành, ở Châu Âu, bệnh Phong có thời gian phát triển mạnh nhất ở thế kỷ thứ III, nhưng hầu như ngày nay không còn nữa. ở Châu Mỹ bệnh chỉ gặp nhiều ở Mỹ La Tinh.

Trực khuẩn Phong đã được Armauer Hansen phát hiện ra từ năm 1873. Nó rất gần giống với trực khuẩn Lao về hình thái cũng như cách nhuộm, nhưng khác với trực khuẩn Lao là nó sắp xếp thành các bó (globi) trong thương tổn, và cho đến nay, chưa có cách nào để có thể phát triển được vi khuẩn trong các môi trường nhân tạo (in vitro).

Đặc điểm cơ bản của trực khuẩn Phong là chỉ có thể sống trong tế bào, đặc biệt trong các tế bào đơn nhân của tổ chức bị nhiễm và thời gian sinh trưởng rất chậm, có lẽ vì thế nên thời gian ủ bệnh rất lâu, thông thường từ vài năm đến mười năm (ở trẻ em có thể trong vài tháng và ở người lớn có thể đến 30 năm). Trực khuẩn Phong sống ở trong các màng nhày của đường hô hấp được thải ra cùng với các chất nhày từ mồm, mũi của người bị Phong. Trực khuẩn Hansen lan rộng ra toàn cơ thể và gây nên những phản ứng dị ứng chậm.

PHÂN LOẠI BỆNH PHONG

Việc phân loại bệnh Phong có tầm quan trọng lớn vì nó giúp ta tiên lượng được bệnh, đánh giá phương pháp điều trị, thống nhất các kết quả, nghiên cứu một cách toàn diện. Sự phân loại của Phong được căn cứ trên tiêu chuẩn về lâm sàng, vi khuẩn, miễn dịch học, giải phẫu bệnh học.

Sau đây là 2 cách phân loại thông dụng:

Hội nghị Phong Quốc tế lần thứ Sáu tại Madrid 1953

Chia thành 4 thể:
– Phong Bất định	I	intermediate
– Phong Củ	T	tuberculoid
– Phong u	L	lepromatous
– Phong Trung gian, hay Phong Biên giới	B	borderline

Theo Ridley và Jopling (1966)

Bệnh Phong được chia làm 5 nhóm:

Phong Củ cực (polaire) TT

Phong Trung gian tiến triển theo 3 cách:

+ Trung gian-Củ	BT
+ Trung gian	BB
+ Trung gian -U	BL

Phong u cực (polaire)               LL

Qua 2 cách phân loại nói trên, chúng ta thấy thực chất bệnh Phong có 2 thể cực: T là loại lành nhất và khu trú, hầu như không có vi khuẩn, còn thể L là thể nặng nhất, lan rộng và chứa rất nhiều trực khuẩn Hansen. Nếu không điều trị, bệnh có thể từ thể B tiến triển sang thể nặng hơn đến cực L; và thể B có thể chuyển sang thể T qua Phản ứng đảo nghịch, nhất là khi được điều trị có hiệu quả với thuốc đặc hiệu. Do đó, thể B là thể không ổn định.

GIẢI PHẪU BỆNH LÝ TRONG BỆNH HANSEN

Bệnh Phong có các hình thể tổ chức học khác nhau tùy theo đáp ứng miễn dịch của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân không có hay mất tính miễn dịch, bệnh Phong sẽ biểu hiện bằng thể L, nếu tính miễn dịch cao ta sẽ có hình ảnh thể T, và giữa 2 cực nói trên là có các thể Trung gian B.

Phong thể T hay Phong củ

Là loại lành tính không lây, tiến triển chậm, có sức đề kháng cao, phản ứng Mitsuda (+)

• Đăc tính lâm sàng: Thương tổn ít, giới hạn rõ, thâm nhiễm ít, không có vị trí chọn lọc, không đối xứng, tai ít bị tổn thương, có biểu hiện thần kinh như mất cảm giác, dây thần kinh phì đại, có rối loạn dinh dưỡng, liệt teo cơ, lỗ đáo và hủy hoại xương.
• Hình ánh mô hoc: Tùy theo chỗ sinh thiết mà ta có thể thấy thượng bì teo đét nhiều hay ít, hoặc có chỗ lại quá sản, sừng hóa tương đôi nhiều. Ở mô bì rải rác nhiều nang dạng lao, các nang này tụ tập quanh các huyết quản, các bao lông tuyến bã, tuyến mồ hôi và hủy hoại các thành phần này. Thành phần nang gồm có ở trung tâm là đại bào Langhans, vùng quanh là những tế bào dạng biểu mô xen lẫn với các tế bào lympho làm thành một vành đai tương đối rõ. Các dây thần kinh phù và có xâm nhập tế bào viêm gồm lympho bào chung quanh hoặc bị hủy hoại hoàn toàn và có khi có cả bã đậu hóa ở dây thần kinh.
• Nhuốm Ziehl-Neelsen: Không tìm thấy trực khuẩn Phong hay có rất ít.

Phong thể L hay Phong u

Là loại Phong ác tính dễ lây, bệnh nhân không có sức đề kháng, phản ứng Mitsuda (-), thương tổn ở khắp thân thể: Da, niêm mạc, nội tạng.

• Đăc tính lầm sàng: Nhiều thương tổn, thường thâm nhiễm, không có giới hạn rõ, rải rác khắp thân thể, đối xứng, có hình ảnh bộ mặt sư tử, biểu hiện thần kinh ít quan trọng bằng Phong Củ.
• Hình ảnh mô hoc: Lớp thượng bì teo đét, mỏng, lớp đáy là một đường thẳng không còn mào, thượng bì có khi chỉ còn một hay hai hàng tế bào. Ngay sát dưới lớp thượng bì là một dãy mô liên kết không có tế bào, đó là dải sáng Unna. Thâm nhiễm chủ yếu ở mô bì và hạ bì bao quanh các phần phụ của da đặc biệt là quanh tuyến mồ hôi và quanh sợi thần kinh gồm có nhiều hốc gọi là tế bào Virchow hay bọt bào. Các hốc nguyên sinh chất chứa mỡ và đặc biệt là mang nhiều trực khuẩn Hansen hợp thành đám (globi), các phần phụ của da hầu hết đều bị phá hủy.
• Nhuốm Ziehl-Neelsen: Bao giờ cũng thấy những trực khuẩn Hansen tụ tập thành đám, do đó mà dễ phân biệt với viêm lao.

Phong thể B hay Phong Trung gian

Là loại bất ổn có thể thay đổi hình thái: xuống cấp hay lên cấp.

Ridley và Jopling đã chia thể B làm 3 loại:

• Trung gian-Củ hay BT

Hình ảnh mô hoc: Có thể thấy những nang Phong dạng lao đang hình thành gồm tế bào dạng biểu mô bao quanh xen kẽ cùng với lympho bào ở giữa có đại bào Langhans, các tê bào viêm thâm nhiễm ở mô bì nông và quanh phần phụ của da.

Dãy sáng Unna rất hẹp, vi khuẩn (-) hay rất ít, phản ứng Mitsuda (+).

• Trung gian điển hình hay BB

Là loại cân đối giữa 2 cực L và T, dải sáng Unna rõ, có thâm nhiễm viêm gồm các tế bào dạng biểu mô, rải rác lympho bào, không có đại bào Langhans, các thần kinh hơi lớn.

Ngoài ra còn có các mô bào, rất đặc biệt, hình đa giác, có tương bào ưa acid, giới hạn rõ, nhân hình thận, và không chứa lipid.

Vi khuẩn ít và rời rạc, phản ứng Mitsuda (-).

• Trung gian -U hay BL

Dải sáng Unna rất rõ, thâm nhiễm, khá nhiều tế bào bọt, rất ít tế bào dạng biểu mô và lym- pho bào. Các tế bào này thường tạo thành đám và quanh các phần phụ của da.

Số lượng vi khuẩn nhiều, tản mác, ít khi tụ thành đám, phản ứng Mitsuda (-).Phong thể I hay Phong Bất định: Đây là thể mới phát

Các thương tổn vi thể chỉ là các thương tổn không đặc hiệu, biểu hiện bởi các tế bào lympho và tổ chức bào thâm nhiễm quanh các mạch máu, các dây thần kinh và phần phụ của da. Các ổ thâm nhiễm này rất nhỏ và nhiều khi kín đáo. Rất khó thấy vi khuẩn trong các thương tổn này.

Phản ứng Mitsuda có khi (+) khi (-), nhưng theo một số tác giả, phản ứng Mitsuda (-) trong 90% trường hợp.

Bảng phân loại của Ridley và Jopling

	TT	BT	BB	BL	LL
Tế bào dạng biểu mô	++	++	++	±/~	–
Đại bào Langerhans	++/-	+/-	–	–	–
Bọt bào	–	–	–	++	++
Lympho bào	+± /+	+± /±	±	++/+	–
Thần kinh (pm)	1000	400	250	200	80
AFB (BI)	0/1	0/2 1/2	3/4 1/2	4/5 1/2	5 1/2/6 1/2