Bệnh bạch biến là một bệnh mất sắc tố mắc phải. Bệnh khá thông thường với tỷ lệ mới mắc (incidence) thay đổi từ 1-2 % dân số.
Bệnh bạch biến gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thường khởi đầu ở người trẻ, chừng 50% trường hợp xảy ra trước 10 tuổi. Hai giới hình như bị mắc bệnh bằng nhau nhưng theo Lernet thì nam giới 32,5% và nữ giới 67,5%. Tính chất gia đình của bệnh khá thường gặp (35% theo Domonkos). Tỷ lệ bệnh ở những nước nhiệt đới và người da màu cao hơn những nước ôn đới và người da trắng. Bệnh bạch biến có thể kết hợp nhiều bệnh khác như bệnh Đái đường, Xơ cứng bì, Lichen phẳng, Vảy nến, Candida niêm mạc, Hội chứng Down, Viêm mắt giao cảm, u hắc tố ác tính và Ung thư dạ dày.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Thương tổn là những dát mất sắc tố rõ, tròn hay bầu dục giới hạn rất rõ thường bao quanh bởi viền tăng sắc tố. Dát mất sắc tố không teo, không vảy. Rất hiếm khi dát hơi đỏ hoặc có viền bờ viêm. Các dát này kích thước khác nhau và phát triển ra ngoại vi, liên kết với nhau thành từng vùng thương tổn rộng giới hạn không đồng đều. Những dát mất sắc tố thường nhạy cảm với tia cực tím và dễ bị bỏng rát khi tiếp xúc nhiều với ánh nắng mặt trời. Nhiều trường hợp bệnh khởi phát sau khi bị bỏng nắng (sunburn) nặng.
Những vị trí thường gặp là mặt, phần trên của ngực, mu bàn tay, nách, háng, mí mắt, mũi, tai, miệng, núm vú, rốn, bộ phận sinh dục, khuỷu tay, đầu gối. Đặc biệt, đa số trường hợp các dát mất sắc tố đầu tiên xuất hiện ở vùng hở (80%), các thương tổn phân bố thường đối xứng. Tóc ở vùng thương tổn bị bạc trắng, lòng bàn tay bàn chân và niêm mạc thường không bị. Tùy theo phân bố của thương tổn, người ta chia ra các thể lâm sàng: khu trú, toàn thân và quanh nơ-vi hay còn gọi là bạch biến của Sutton (1916) tức là quanh các nốt ruồi xuất hiện những vết bạch biến (Sutton’s disease).
GIẢI PHẪU BỆNH
Vùng thương tổn mới chỉ thấy một phản ứng viêm kín đáo, về sau có sự mất sắc tố trong vùng thương tổn tương phản với tập trung sắc tố ở rìa.
Nghiệm pháp quan trọng là phản ứng DOPA giúp phân biệt hai loại bạch biến, loại bạch biến không có hắc bào (melanocyte) với DOPA âm tính và loại còn có một số hắc bào với DOPA dương tính.
CĂN NGUYÊN SINH BỆNH
Căn nguyên của bệnh bạch biến chưa rõ, song có ba giả thuyết được nhiều tác giả thừa nhận là:
Thuyết thần kinh (Neural hypothesis):
Cơ chế gây bệnh là các yếu tố thần kinh thể dịch (neurohumoral factor). Acetylcholine gây mất sắc tố và được chứng minh có tác dụng ức chế các hắc bào. Lerner tin rằng giảm sắc tố là do quá nhiều tác nhân độc thần kinh giải phóng ra gần hắc bào, có thể là Nor Ep- inephrin. Các chất độc đó ức chế phản ứng Tyrosin-Tyrosinase trong quá trình tạo melanin, hoặc gây chết hắc bào.
Thuyết miễn dịch (Immune hypothesis):
Tỷ lệ bạch biến ở các bệnh nhân bị bệnh tự miễn là 10-15% so với tỷ lệ bạch biến là 1% trong dân số. Các bệnh nhân này có sự tăng kháng thể đặc hiệu chống một số cơ quan như kháng thể bào thượng thận, tuyến giáp…
Thuyết tự hủy (Self- destructive hypothesis):
Tiếp xúc với chất hóa học ngoại sinh: Thiols, những hợp chat Phenol, Catechol và dẫn xuất, Mercaptoamines và nhiều Quinone gây mất sắc tố do ức chế men Tyrosinase và tác dụng độc trực tiếp trên hắc bào. Sự tích tụ các gốc tự do cũng làm tăng thêm sự tổn hại hắc bào. Giả thuyết hóa học hay tự hủy cho rằng sự tích tụ quá nhiều những chất trung gian hoặc những chất chuyển hóa trong quá trình tổng hợp melanin dẫn đến phá hủy các hắc bào.
CHẨN ĐOÁN
Bệnh bạch biến thường dễ chẩn đoán, tuy nhiên một số bệnh giảm sắc tố cần được phân biệt là:
Xơ cứng bì khu trú (Morphea): Thường có màu vàng ngà, bóng, da, dính chắc với bên dưới, không véo được.
Lang ben: Cạo bằng nạo cùn, sẽ thấy vảy mịn như phấn và xét nghiệm tìm thây nấm cho chẩn đoán xác định.
Hội chứng Vogt-Koyannagi: Gồm viêm màng bồ đào (Uveitis) hai bên, rụng tóc, bạc tóc, bạch biến và điếc.
Một số chứng giảm sắc tố nghề nghiệp, sau chấn thương, nhiễm khuẩn (Zona, Phong, Giang mai) cũng cần được lưu ý.
ĐIỀU TRỊ
- Tại chỗ
Có thể bôi dung dịch Meladinine, sau một giờ chiếu tia cực tím hoặc phơi nắng, cẩn thận trong lúc đầu phơi nắng 15 giây, sau đó tăng rất chậm để tránh tai biến cục bộ, nổi bóng nước và loét. Thực hiện điều trị này 2 lần trong mỗi tuần.
Dùng kem corticoid loại mạnh nhưClobetasol, bôi ngày 2 lần cũng có kết quả đối với các thương tổn bạch biến có diện tích nhỏ. Không nên bôi liên tục kéo dài quá 3 tuần.
Dùng mỡ Tacrolimus 0,1%, bôi ngày 2 lần. Ưu điểm của thuốc này là không bị teo da, dãn mạch máu nhỏ như dùng corticoid. Trẻ em nên khởi đầu với mỡ Tacrolimus 0,03%.
- Toàn thân: Thuốc được sử dụng nhiều nhất là Psoralens và Acid Para-aminobenzoic.
Các Psoralens
+ PUVA uống: Thường được sử dụng hơn PUVA tại chỗ vì ít có nguy cơ bị ngộ độc ánh sáng hơn. Dùng Methoxypsoralen hoặc Methoxsalen (Oxsoralen, 8-MOP) 2-3 viên 10mg (0,5mg/kg) với liều UVA 1-2 J/cm2, chiếu 2-3 lần/tuần. Hai giờ sau chiếu đèn cực tím (UVA) hoặc phơi nắng, thời gian tiếp xúc với tia cực tím tăng dần từng ngày. Điều trị này kéo dài 6-12 tháng. Có tác giả khuyên nếu sự phục hồi sắc tố không rõ ràng trong ba tháng điều trị thì nên ngưng thuốc.
+ Chống chỉ định: Nhạy cảm ánh sáng, Porphyria, bệnh gan và Lupus đỏ.
+ Không nên dùng cho trẻ em dưới 10 tuổi.
Acid Para-aminobenzoic (Paraminan)
Viên 0,25mg cho uống 4 viên/ngày (trẻ em 0,5g đến 0,75g/ngày). Điều trị kéo dài hàng năm. Thuốc này dung nạp với mọi lứa tuổi và không có nguy cơ gây phản ứng ánh sáng.
Một số phương pháp điều trị khác
+ Dùng đa sinh tố (Multivitamin therapy) bao gồm Acid folic, Vitamin B12, Vitamin C.
+ Melagenina (Placental therapy): Có kết quả tốt ở Cuba.
+ Chiếu tia cực tím B 311 nm nhưng cần thận trọng vì dễ gây phản ứng phỏng nắng cáp tính (Acute sunburn reaction).
+ Phẫu thuật ghép da: Dùng cho những thương tổn bạch biến có diện tích nhỏ, đã ngưng tiến triển.
DIỄN TIẾN
Diễn tiến tự nhiên khó nói trước, bệnh có thể ổn định, bành trướng nhanh hoặc thoái triển. Trong 20% trường hợp có sự phục hồi tự nhiên. Đa số kéo dài nhiều năm, có thể suốt đời.