Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada

1. ĐẠI CƯƠNG

Vogt-Koyanagi-Harada là một viêm màng bồ đào toàn bộ, mãn tính, tiến triển từng đợt cấp tính. Bệnh biểu hiện 2 mắt, xảy ra do sự tấn công của các tế bào lymphoT đến các tế bào của mắt (tế bào lympho T có khuynh hướng chống lại các tế bào sắc tố hắc mạc, da, tiền đình và màng não). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada còn được gọi là hội chứng viêm màng bồ đào màng não, thường có các triệu chứng toàn thân kèm theo: viêm màng não với tăng lymphô trong dịch não tủy, bạch biến, rụng lông tóc, điếc cảm nhận và ù tai. Bệnh hay gặp ở vùng Đông Nam Á như: Nhật, Trung quốc, Việt nam và người Mỹ gốc Tây ban nha. Tỷ lệ mắc bệnh nữ gặp nhiều hơn nam.

2. NGUYÊN NHÂN

• Chưa rõ nguyên nhân của bệnh Vogt-Koyanagi-Harada, có thể do dị ứng miễn dịch hoặc do
• Tỷ lệ HLA-B22 dương tính tăng hơn bình thường.

3. CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

• Tại mắt

Triệu chứng cơ năng: bệnh thường xảy ra ở 2 mắt, giảm thị lực 2 mắt đột ngột, nhìn trước mắt như có một màn sương mù dày đặc do thủy dịch, dịch kính đục, đau nhức hố mắt, vùng thái dương, gò má do thần kinh V bị kích thích, chói, cộm, chảy nước mắt.

Triệu chứng thực thể: kết mạc cương tụ rìa +++, tủa mặt sau giác mạc: tủa mỡ cừu. Giai đoạn sau có nhiều loại tủa khác Quan sát thấy ở tiền phòng: dấu hiệu Tyndall(+) có khi rất nặng, ngoài thành phần tế bào (bạch cầu, thực bào, prôtein) còn có cả sợi fibrin. Góc tiền phòng: giai đoạn sau có thể thấy dính góc tiền phòng là nguyên nhân gây glôcôm thứ phát. Mống mắt: mạch máu cương tụ dữ dội, mống mắt sẫm màu, đồng tử co, dính mặt sau mống mắt vào mặt trước thể thủy tinh. Đồng tử bị chất xuất tiết bít kín. Giai đoạn sau mống mắt thoái hóa, mất sắc tố, mất tính đàn hồi. Trên mặt mống mắt có thể thấy tân mạch

Khi bệnh tái phát nhiều lần có thể quan sát được hạt Koeppe trên bờ đồng tử, hạt Busacca trên mặt mống mắt và góc tiền phòng. Mống mắt có hình ảnh vồng múi cà chua ở giai đoạn muộn, đồng tử dính tít và tăng nhãn áp do góc tiền phòng bị dính bít. Dịch kính: giai đoạn đầu vẩn đục thể bụi, giai đoạn sau tăng sinh vẩn đục thể thô. Nhiều bệnh nhân Vogt-Koyanagi bệnh phát triển ra phía sau gây phù nề gai thị, hoàng điểm có thể kèm bong võng mạc nội khoa

• Dấu hiệu não, màng não

Nhóm triệu chứng này hay đến trước viêm màng bồ đào vì thế có trường hợp đi khám nội khoa và thần kinh trước khi khám mắt. Đau đầu dữ dội, ù tai, nôn mửa, cứng cổ, dấu hiệu Kernig (+), liệt nửa người. Triệu chứng này kéo dài 4- 6 tuần và không tái phát.

• Dấu hiệu da, lông, tóc

Rụng tóc thường gặp, rụng từng mảng tóc đen có khi rụng tóc đồng thời bạc tóc. Nhiều bệnh nhân rụng trọc đầu. Tóc thường mọc lại trong vòng khoảng 5-8 tháng và không rụng lại nữa trong khi triệu chứng màng bồ đào có khi tái phát, đôi khi không chỉ rụng tóc mà còn rụng lông mày, lông mi. Bạc lông, bạc tóc: bạch biến sắc tố melanin trở thành đám da màu trắng thường ở mi, mắt, mang tai, thái dương.

Cận lâm sàng

• Siêu âm hai mắt trong hội chứng Harada có hình ảnh hắc võng mạc vùng trung tâm dầy lên, hoặc có bong võng mạc phía dưới .
• Trong thời gian bệnh nhân có dấu hiệu não, màng não nếu chọc dịch nước não tủy sẽ thấy tế bào lymphô, đơn bào tăng lên đến 200- 300 tế bào /ml và tỷ lệ albumin cũng sẽ tăng cao hơn bình thường. Thay đổi này quay trở lại bình thường khi hết triệu chứng não, màng não.
• Chụp mạch huỳnh quang: giai đoạn sớm có hiện tượng tăng huỳnh quang tương ứng với những ổ viêm hắc võng mạc ở vùng trung tâm, giai đoạn muộn tăng huỳnh quang thể hiện hiệu ứng cửa sổ điển hình.

Chẩn đoán xác định

• Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada
• Bệnh nhân không có tiền sử chấn thương mắt.
• Có ít nhất 3 trong số các dấu hiệu sau đây:

Viêm màng bồ đào trước mãn tính 2 mắt.

Viêm màng bồ đào sau hai mắt với bong thanh dịch võng mạc, phù nề đĩa thị và rối loạn sắc tố, mất sắc tố của võng mạc .

Có ít nhất một dấu hiệu ở tai hay ở não ví dụ như: ù tai, đau đầu, nôn mửa, hội chứng màng não. Tăng lymphô trong dịch não tủy .

Có ít nhất một dấu hiệu ở da: rụng lông, tóc, bạc lông, bạch biến.

Chẩn đoán thể lâm sàng

• Thể viêm màng bồ đào mãn tính giai đoạn sớm biểu hiện chủ yếu ở bán phần trước (Vogt-koyanagi):

• Triệu chứng cơ năng: bệnh thường xảy ra ở 2 mắt, giảm thị lực 2 mắt đột ngột, nhìn trước mắt như có một màn sương mù dày đặc do thủy dịch, dịch kính đục, đau nhức hố mắt, vùng thái dương, gò má do thần kinh V bị kích thích, chói, cộm, chảy nước mắt.
• Triệu chứng thực thể: kết mạc cương tụ rìa +++, tủa mặt sau giác mạc: tủa mỡ cừu. Giai đoạn sau có nhiều loại tủa khác Quan sát thấy ở tiền phòng: dấu hiệu Tyndall (+) có khi rất nặng, ngoài thành phần tế bào (bạch cầu, thực bào, prôtein) còn có cả sợi fibrin. Góc tiền phòng: giai đoạn sau có thể thấy dính góc tiền phòng là nguyên nhân gây glôcôm thứ phát. Mống mắt: mạch máu cương tụ dữ dội, mống mắt sẫm màu, đồng tử co, dính mặt sau mống mắt vào mặt trước thể thủy tinh. Đồng tử bị chất xuất tiết bít kín. Giai đoạn sau mống mắt thoái hóa, mất sắc tố, mất tính đàn hồi. Trên mặt mống mắt có thể thấy tân mạch
• Khi bệnh tái phát nhiều lần có thể quan sát được hạt Koeppe trên bờ đồng tử, hạt Busacca trên mặt mống mắt và góc tiền phòng. Mống mắt có hình ảnh vồng múi cà chua ở giai đoạn muộn, đồng tử dính tít và tăng nhãn áp do góc tiền phòng bị dính bít. Dịch kính: giai đoạn đầu vẩn đục thể bụi, giai đoạn sau tăng sinh vẩn đục
  • Thể thô: nhiều bệnh nhân Vogt-Koyanagi bệnh phát triển ra phía sau gây phù nề gai thị, hoàng điểm có thể kèm bong võng mạc nội khoa.
  • Thể viêm màng bồ đào mãn tính giai đoạn sớm biểu hiện chủ yếu ở bán phần sau (Harada):
• Triệu chứng cơ năng: 2 mắt nhìn mờ đột ngột, trước mắt như có màng sương rộng, dày đặc, tăng dần, đồng thời có hiện tượng ruồi bay trước mắt.
• Triệu chứng thực thể: giai đoạn đầu, bán phần trước mắt bình thường. Giai đoạn sau xuất hiện triệu chứng viêm màng bồ đào trước: cương tụ rìa giác mạc, tủa sau giác mạc ban đầu dạng tủa bụi, giai đoạn sau dạng tủa hạt. Tiền phòng Tyndall (+), fibrine ở tiền phòng. Dính góc tiền phòng. Mống mắt: dính mống mắt, thoái hóa mống mắt. Xuất hiện tân mạch. Thủy tinh thể bị đục cực sau, có thể đục bệnh lý toàn bộ. Dấu hiệu về đáy mắt: soi ánh đồng tử thấy ánh đồng tử trở thành màu xám. Đĩa thị phù nề, mạch máu cả động mạch và tĩnh mạch cương tụ, bờ mờ, có khi có chấm xuất huyết. Võng mạch phù nề, óng ánh, tỏa lan khắp toàn bộ. Bong võng mạc nội khoa phía 6 giờ. Bong võng mạc phát triển nhanh, cao, có khi thành nhiều múi. Trên mặt bong võng mạc rải rác có ít xuất tiết. Dịch kính vẩn đục. Bong võng mạc kéo dài nhiều tháng. Bong võng mạc càng lâu thì sau này phục hồi thị lực càng kém. Sau khi võng mạc áp thường biểu hiện: võng mạc mỏng, lớp biểu mô sắc tố bị phá hủy nhiều, lộ hắc mạc nên đáy mắt hồng rực, sắc tố rải rác trên võng mạc. Thỉnh thoảng có thể thấy những hạt Dallen Fuchs (đám sẹo teo ở chu biên).

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada với các viêm màng bồ đào khác (bệnh xuất hiện cả hai mắt có kèm triệu chứng về não, và tổn thương của da, lông, tóc).

4.  ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

• Sử dụng corticoid liều cao, duy trì và giảm liều dần dần.
• Giãn đồng tử.
• Nâng cao thể trạng

Điều trị cụ thể

• Điều trị Corticoid là lựa chọn đầu tiên, cách sử dụng như sau:

Bắt đầu bằng liều cao:1mg -1,5mg /1kg/ngày qua đường tiêm (cạnh nhãn cầu, tiêm tĩnh mạch, hay uống). Giảm liều khi các triệu chứng cơ bản đã được kiểm soát

Giảm liều từ từ và kéo dài trong 3-6 tháng.

• Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch Cần có sự tham gia của bác sỹ nội khoa

Cần thiết sử dụng thuốc ức chế miễn dịch trong trường hợp:

1. Điều trị Corticoid thất bại.
2. Phụ thuộc Corticoid ở liều cao, phối hợp để hạ liều .
3. Chống chỉ định

Thuốc ức chế miễn dịch thường dùng :

1. Ciclosporine là chất ức chế IL2.
2. Cyclophosphamide (là chất gây độc tế bào).

• Thuốc điều trị tại mắt

1. Thuốc giãn đồng tử (chống dính, chống viêm).
2. Thuốc nhỏ Atropin sulfat 1-4% lúc đầu 5-10 phút tra 1 lần cho giãn đồng tử (lưu ý trẻ em khi nhỏ thuốc phải bịt điểm lệ tránh gây phản ứng phụ của thuốc) và tùy theo bệnh nhân duy trì giãn đồng tử bằng các thuốc giãn nhanh co nhanh cho mống mắt hoạt động. Trường hợp không tách dính mống mắt được sau 1-2 tiếng bằng tra thuốc thì tiêm Atropin 1% + Adrenalin 1/1000 dưới kết mạc cạnh rìa giác mạc chỗ mống mắt dính.
3. Thuốc kháng viêm kết hợp với kháng sinh.
4. Thuốc chống viêm khác như diclofenac.

• Thuốc toàn thân

Thuốc kháng sinh phổ rộng để chống nhiễm khuẩn cơ hội có thể dùng đường uống, tiêm bắp, hoặc tĩnh mạch

• Hỗ trợ các vitamin

Điều trị biến chứng

• Xử lý tăng nhãn áp: Acetazolamide 25g tùy theo nhãn áp uống ngày 1- 2 viên. Nếu nhãn áp không điều chỉnh bằng thuốc, can thiệp phẫu thuật lỗ rò kết hợp với Corticosteroid
• Phối hợp Kaliorid 0,6g x 1viên/ ngày để chống mất kali khi dùng lợi tiểu.
• Xử lý đục thể thủy tinh biến chứng, glôcôm bằng phẫu thuật.

5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Bệnh có khuynh hướng tiến triển biến thành mãn tính, tiên lượng nặng hay tái phát, trở thành viêm màng bồ đào hình thái hạt, hay đưa đến các biến chứng sau: dính đồng tử, tăng nhãn áp thứ phát, đục thể thủy tinh bệnh lý. Một số ít trường hợp nhãn áp hạ dẫn đến teo nhãn cầu

6. PHÒNG BỆNH

Không có phòng bệnh đặc hiệu.