Bệnh bạch cầu mãn

Bệnh bạch cầu mãn là : Một bệnh lý ác tính về máu. Tăng sinh qúa độ của bạch cầu đã phân hóa nhiều.  Diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn bệnh bạch cầu cấp.

PHÂN LOẠI BỆNH HỌC

Gồmm 3 loại chính

Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp ở VN.

Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây. o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân (chronic myelomonocytic leukemia CMML ) – Hiếm gặp.

NGUYÊN NHÂN

Chính xác chưa rõ Yếu tố thuận lợi :

Tia xạ

Bom nguyên tử

Rối loạn nhiễm sắc thể

Yếu tố gia đình: CLL  tăng gấp 16 lần nếu trong gia đình có người mắc bệnh này

BỆNH BẠCH CẦU MÃN DÒNG TỦY

Diễn tiến qua 2 giai đoạn :

Giai đoạn kinh niên

Giai đoạn chuyển cấp

Giai đoạn kinh niên

Lâm sàng

Khởi phát âm thầm

Mệt mõi, da hơi xanh , ăn không ngon , nặng hạ sườn trái

Lách to độ 3 , độ 4.

Cận lâm sàng

CTM

– -Hồng cầu: bình thường hoặc giảm nhẹ. Thiếu máu đẵng sắc đẵng bào

– Bạch cầu :tăng rất cao từ 100.000 -500.000/mm3 hiện diện đầy đủ các giai đoạn của BC hạt ( phết máu như phết tủy) € chẩn đoán xác định.

+  Tiểu cầu :bình thường hoặc tăng

Tủy đồ

– Tủy rất giàu tế bào.

– Có đầy đủ tất cả các giai đoạn của BC dòng tủy.

– Dòng hồng cầu bình thường

– Dòng tiểu cầu tăng

Nhiễm sắc thể: Có NST Philadelphia (Ph) NST 22 bất thường .T(9,22), làm NST 22 ngắn lại.Chổ nốisinh ra 1 gen sinh ung thư (ABL – BCR). 90% Bn có NST Ph : Tiên lượng tốt

Chẩn đoán

Lách to

CTM : Bc tăng cao , có đầy đủ các giai đọan của dòng tủy o,  Tủy rất giàu tế bào

Có NST Ph

Kéo dài từ 2- 4 năm

Giai đoạn chuyển cấp

– Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp

– Gan to

– Thiếu máu

– Xuất huyết (do giảm TC)

– Không đáp ứng với thuốc điều trị trước đây

– CTM :HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm

– Tủy đồ: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25%

Diễn tiến và tiên lượng

BN thường sống từ 2 – 4 năm, tỷ lệ sống còn sau 5 năm là 52-63%

BN tử vong do bệnh chuyển cấp

Hầu hết các BN đều chuyển qua giai đoạn chuyển cấp. Biểu hiện :thiếu máu , lách to không điều trị được, tủy đồ như một bạch cầu cấp.

NST Ph vẫn tồn tại trong giai đoạn chuyển cấp và xuất hiện thêm nhiều Rối loạn NST như 3nst 8 ( trisomie 8 ), 3nst 19, 1nst 17

Điều trị

Giai đoạn kinh niên :

Hydroxyurea(hydrea) Viên 500mg.

Ức chế tổng hợp AND€ giảm sinh sản BC+ các TB khác (da niêm).

Liều từ 1-6 g /ngày tùy theo số lượng bạch cầu. Điều chỉnh sao cho   Bc từ

10.000-20.000. Ngưng thuốc khi BC <5000 m3 .

Hydroxyurea không làm thay đổi tỷ lệ NST Ph

Theo dõi CTM / w.

Phụ: lở loét da niêm sau 1 tg sử dụng

Interferon  (Roferon )

Liều 5.000.000 đv TDD x 3 ngày trong tuần . Dùng trong 1 năm

Interferon làm giảm tỷ lệ NST Ph. . Interferon kéo dài thêm 3 năm . Những BN mất NST Ph có đời sống dài nhất .

Gleevec : ức chế phức hợp ABL-BCR  qua cơ chế ức chế men ATP của phức hợp này.

Liều :400mg -800mg /ngày . Dùng từ 3-9 tháng

Ghép tủy:

BN <55 tuổi

Được thực hiện trong giai đoạn kinh niên.

Trong vòng 1 năm kể từ ngày chẩn đoán .

Giai đoạn chuyển cấp

Điều trị như bạch cầu cấp

-Hóa trị Aracytine liều cao:Aracytine 3g/m2 mỗi 12 giờ x 10 ngày