Apxe tiểu não

APXE TIỂU NÃO

Theo tài liệu nước ngoài, apxe tiểu não ít hơn apxe đại não. Ở Việt Nam trong ba năm 1957, 1958, 1959 các tác giả Trấn Hữu Tước, Phan Trinh và Nguyễn Ngọc Thắng đã gặp 20 ca apxe tiểu não và 15 ca apxe đại não.

NGUYÊN NHÂN – BỆNH SINH

Hầu hết các apxe tiểu não đều do viêm tai xương chũm mạn tính hồi viêm không có hoặc có cholestêatôma.

Tuổi thường hay mắc bệnh này là khoảng 9 – 10 tuổi trở lên ; chúng tôi không gặp ca bệnh nào ở trẻ con dưới 5 tuổi.

Viêm nhiễm ở tai-xương chũm xâm nhập vào tiểu não bằng một trong ba đường sau đây :

• Đường tĩnh mạch : đây là lối phổ biến nhất. Viêm tắc tĩnh mạch bên là bước trung gian giữa bệnh tích tai-xương chũm và tiểu não. Triệu chứng viêm tắc tĩnh mạch ít khi thiếu.
• Đường mê nhĩ : bệnh bắt đầu bằng viêm mê nhĩ mủ, sau đó viêm nhiễm vào màng não-tiểu não qua cổng tiền đình và túi nội dịch hoặc qua ống bán khuyên sau.
• Đường xương : các tế bào ở phía sau mê nhĩ bị viêm (viêm mặt sau xương đá) xương bị hà. Màng não đối diện bị vi trùng xâm nhập.

GIẢI PHẪU BỆNH HỌC

Apxe có thể ở hoàn toàn trong chất não, hoặc ở trong chất não nhưng có cuống ra đến dưới màng não.

1. Vị trí : apxe thường hay ở về phần ba trước của bán cầu tiểu não tức là ở trước tĩnh mạch bên và đối diện với mặt sau trên của xương đá (apxe do viêm mê nhĩ hay do viêm mặt sau xương đá). Loại này chiếm đa số ở Việt Nam.

Apxe cũng có thể ở về hai phần ba sau của bán cầu tiểu não tức là sau tĩnh mạch bên (apxc đo viêm tắc tĩnh mạch bên).

2. Số lượng :

Có thể thấy một apxe hoặc nhiều apxe. Khả năng nhiều apxe không hiếm.

3. Khối lượng :

Túi mủ không lớn bằng apxe đại não, thường chỉ to bằng ngón tay cái. Nhưng vì apxe ở trong hố sau của sọ nên nó hay gây ra chèn ép nguy hiểm như :

• Chèn ép cống Sylvius gây ra thủy thủng não thất và tăng áp lực nội sọ.
• Đè gập khuỷu bó tháp bên đối diện vào bờ lỗ chẩm gảy ra bại liệt cùng bên ở các chi (bệnh tích ở trên chỗ bắt chéo của bó tháp).

Rối loạn hành não do tụt kẹt hạnh nhân tiểu não vào lỗ chẩm (ngừng thở nhưng tim vẫn đập, chết đột ngột…)

4. Mủ và vi trùng của apxe tiểu não cũng giống như trong apxe đại não mà chúng ta đã học.
5. Vỏ apxe tiểu não cũng giống như vỏ apxe đại não. Nhưng trong apxe tiểu não, bệnh nhân thường tử vong sớm nên bọc xơ chưa có thời giờ để hình thành một cách rõ rệt.

Apxe thường hay có cuống và ăn thông ra đến màng não bằng một cái lỗ rò ở phía trước tĩnh mạch bên (Trấn Hữu Tước, Nguyễn Ngọc Thắng).

TRIỆU CHỨNG

Trên lý thuyết apxe tiểu não có khá nhiều triệu chứng phong phú, nhưng trên thực tế bệnh này là một trong những bệnh nghèo nàn về triệu chứng và khó chẩn đoán.

Sỡ dĩ có hiện tượng này là vì mấy lý do sau đây :

Phần lớn của bán cầu tiểu não não là vùng câm, khi bị phá hủy nó không có biểu hiện lâm sàng.

Tiểu não có khả năng bù trừ rất lớn : những chức năng bị thương tổn suy yếu thường được gánh vác bởi phần còn lại của tổ chức tiểu não. Do đó các triệu chứng tiểu não thường kín đáo và thoáng qua không tồn tại lâu.

Các bệnh tích phối hợp như viêm tắc tĩnh mạch bên, viêm mê nhĩ hay gây ra những triệu chứng ồ ạt và thường làm lu mờ các hiện tượng lâm sàng của apxe tiểu não.

Bệnh tiến triển, cũng như trong apxe đại não, qua bốn giai đoạn : giai đoạn bắt đầu, giai đoạn tiềm tàng, giai đoạn toàn phát và giai đoạn cuối cùng. Cách xuất hiện và sự biến diễn của từng giai đoạn cũng tương tự như trong apxe đại não.

Thí dụ như giai đoạn bắt đầu tương xứng với đợt hồi viêm tai xương chũm mạn tính, giai đoạn thứ hai với thời kỳ trầm lặng… nên chúng tôi không nhắc lại (xem phần apxe đại não). Bệnh có thể xuất hiện ở một bệnh nhân chưa được mổ xương chũm hoặc đã được mổ rồi.

Ở đây chúng tôi nhấn mạnh giai đoạn toàn phát và những triệu chứng giúp thầy thuốc chẩn đoán apxe tiểu não.

1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ.

Các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ khá rõ rệt.

Nhức đầu nhiều, tập trung ở vùng chẩm. Ngón tay gõ vào xương chũm cũng làm cho bệnh nhân đau. Bóp gáy bệnh nhân cũng kêu đau.

Nôn nhiều về buổi sáng. Nôn vọt một cách dễ dàng, khi ăn cũng nôn, khi uống cũng nôn, không ăn cũng nôn. Nôn nhiều hơn trong apxe đại não, nhưng không phải mọi ca đều nôn.

• Tinh thần trì truệ : bệnh nhân ngủ gà gật.

Khi gọi dậy họ trả lời chậm chạp, tiếng một, xong rồi lại nhắm mắt lim dim.

Mạch chậm cũng là một triệu chứng có sớm. Nhưng vì bệnh nhân thường bị viêm tắc tĩnh mạch bên nên nhiều khi mạch lại nhanh.

Phù nề gai mắt thường gặp hơn trong apxe đại não.

• Nước não tủy có áp lực cao hoặc bình thường.

Ngoài ra liệt dây thần kinh số VI (lác mắt về phía trong) cũng được coi là hậu quả của tăng áp lực nội sọ.

2. Hội chứng viêm nhiễm.

Gầy là triệu chứng rất quan trọng và luôn luôn có mặt. Bệnh nhân gây nhanh và nhiều : có thể mất hàng chục cân trong vòng một tuần lễ. Trong apxe đại não, bệnh nhân cũng gầy nhưng gây chậm hơn.

Bạch cầu trong máu có tăng, nhưng số lượng bạch cầu không nói lên được mức độ nặng của bệnh. Con số thường gặp là trên 10.000 trong một milimét khối.

Tế bào trong nước não tủy cũng tăng.

Nhiệt độ không cao (38⁰) trừ trường hợp có viêm tắc tĩnh mạch bên.

3. Hội chứng định khu.

Hội chứng này trên lý thuyết rất phong phú và gồm có các triệu chứng tiểu não triệu chứng mê nhĩ, triệu chứng bó tháp và triệu chứng hành não

A) Triệu chứng tiểu não .

Các triệu chứng chức năng tiểu não xuất hiện cùng một bên với tai bệnh và được xếp làm ba loại :

Rối loạn dáng bộ :

Mất thăng bằng khi đứng, hay là về phía sau hoặc phía bên mặc dù nhắm mắt hay mở mắt. Khi đi thì chệnh choạng như người say rượu.

Trong trường hợp nặng, bệnh nhân nằm liệt giường và có hiện tượng giữ nguyên thế (catalepsie ccrcbelleuse) thí dụ như lúc nào cũng ngoẹo đầu và co tay về một bên, không sửa ngay ngắn lại được.

Rối loạn vận động chủ động :

Quá tầm (hypcrmctrie) : chúng ta bảo bệnh nhân nhắm mắt và lấy ngón tay hỉ mũi, ngón tay sẽ đi quá tầm lên trán.

Nghiệm pháp Stêva – Honmêt (Stewart – Holmes) : chúng ta bảo bệnh nhân nắm bàn tay lại, co gập cánh tay trước ngực và ra sức giữ không cho nó duỗi ra.

Thầy thuốc kéo cánh tay bệnh nhân khỏi ngực độ 30cm rồi đột nhiên buông ra, cho nó bật trở về chỗ cũ. Ở người bình thường tay sẽ dừng lại cách ngực độ 5cm.

Ờ người bị quá tầm, tay sẽ đi quá đà và đập mạnh vào ngực.

Mất liên động (adiadococin sie) : không làm động tác múa rối các ngón tay một cách cân đối và nhanh được.

Mất đồng vận (asynelgie) : bảo bệnh nhân nằm ngửa và đá gót chân vào mông.

Bệnh lành chúng ta thấy bệnh nhân làm cùng trong một lúc ba động tác : bàn chân lướt trên mặt giường, cẳng chân và đùi gập lại. Trái lại ở bên bệnh ba động tác đó tách rời ra : đầu tiên bệnh nhân nhấc đùi lên, sau đó họ gập cẳng chân lại và cuối cùng họ hất gót vào mông.

Rung hữu ý : khi cử động cầm một vật gì đó biên độ rung khá rộng :

Rối loạn vận động thụ động :

Trương lực cơ bị giảm nên chúng ta thấy có hiện tượng :

• Triệu chứng hành tay chết.
• Phản xạ gân bánh chè kéo dài : cẳng chân đưa đi đưa lại như quả lắc đồng hồ.

Như chúng tôi đã nói ở đoạn đầu, các triệu chứng tiểu não kể trên tuy rằng khá phong phú nhưng không tồn tại lâu, khó phát hiện. Do đó apxe tiểu não thường ít triệu chứng hơn apxe đại não.

B) Triệu chứng tiền đình:

Chúng ta quen gọi là triệu chứng tiền đình, nhưng thực ra nguyên nhân của các triệu chứng này ở tiểu não (Hội chứng tiền đình trung ương).

• Chóng mặt là triệu chứng thường xuyên và sớm, nhưng không đặc hiệu.
• Động mắt tự phát :

Chúng ta nghĩ đến bệnh tích tiểu não :

1. Khi thấy động mắt tự phát đập về bên bệnh (động mắt tự phát do hỏng mê nhĩ đập về bên lành), nhất là trong trường hợp mê nhĩ đã chết do bệnh hoặc do phẫu thuật khoét mê nhĩ. Nếu mê nhĩ chưa chết (còn trả lời khi chúng ta làm nghiệm pháp tiền đình.Chúng ta phải theo dõi xem nó có kéo dài nhiều ngày không. Nếu động mắt về bên bệnh kéo dài chúng ta phải nghĩ đến apxe tiểu não.
2. Khi thấy động mắt tự phát đập về bên lành chúng ta chưa kết luận vội là không có apxe tiểu não mà phải theo dõi, nếu động mắt kéo dài quá 6 ngày hoặc đã hết rồi nhưng tái diễn trở lại chúng ta phải nghĩ đến apxe tiểu não.
3. Khi động mắt tự phát tiếp tục đập, bất kỳ hướng nào sau khi khoan mê nhĩ, chúng ta phải nghĩ đến apxe tiểu não.

Đặc điểm của động mắt do tiểu não biên độ rộng, có thể thay đổi hướng, thuần túy, nghĩa là đơn thuần nằm hoặc quay, hoặc đứng chứ không có hỗn hợp.

Động mắt đứng rất có giá trị trong chẩn đoán apxe tiểu não.

• Động mắt do gây ra :

Động mắt do gây ra ít có giá trị và thường khó thực hiện vì bệnh nhân mệt nặng. Sự trả lời “kém kích thích” hoặc “không kích thích được” ở một bệnh nhân có hội chứng tiểu não làm cho chúng ta nghĩ đến apxe trước tĩnh mạch bên : sự trả lời “quá kích thích” hoặc “kích thích bình thường” gợi ý cho chúng ta rằng _apxe có thể ở sau tĩnh mạch bên.

• Nghiệm pháp ngón tay chỉ.

Lệch tự phát trong apxe tiểu não chỉ có một tay bên bệnh bị lệch và hướng lệch không nhất định, khi thì sang bên phải khi thì sang bên trái (Trong bệnh tích mê nhĩ cả hai tay đều lệch và hướng lệch tay luôn luôn đối lập với hướng động mắt).

Lệch tay do gây ra : sau khi bơm nước lạnh vào tai chỉ có bên lành bị lệch còn tay bên bệnh đứng trơ hoặc lệch theo hướng riêng của nó làm cho hai tay phân ly.

Ngoài ra ở apxe tiểu não chúng ta còn thấy hiện tượng mất hài hòa (dyshalmonie) trong sự phản ứng của mê nhĩ như là động mắt và lệch ngón tay cùng một hướng hoặc động mắt và Rômbec (Romberg) cùng một hướng.

C) Triệu chứng bó tháp :

Phản xạ Babinski : các ngón chân xòe ra.

Phản xạ gân lăng.

Liệt nhẹ các chi .

Những triệu chứng này ở cùng một bên với apxe tiểu não.

Ngoài ra chúng ta còn có thể thấy liệt dây thần kinh số VII (liệt mặt) thương tổn dây số V (mất phản xạ giác mạc, quá cảm giác ở nửa bên mặt).

D) Rối loạn hành não :

Chúng ta chỉ thấy rối loạn này trong apxe to và ở giai đoạn cuối cùng : rối loạn nhịp thở và nhịp mạch, khó nuốt, khó nói.

4. Các xét nghiệm cần làm :

Soi đáy mắt : ứ đọng hoặc phù nề gai mắt, động mạch teo, tĩnh mạch giãn và ngoằn ngoèo, đôi khi có xuất huyết hình ngọn lửa. Hai phần ba số apxe tiểu não có ứ đọng hoặc phù nề gai mắt.

• Chọc dò tủy sống : chọc dò tủy sống ở đây nguy hiểm hơn trong apxe đại não. Tuy vậy nếu chúng ta làm một cách thận trọng (xem cách chọc tủy sống ở apxe đại não) thì cũng ít khi gặp tai biến. Rủi có xảy ra tai biến chúng ta cũng có thể giải quyết kịp thời.

Áp lực của nước não tủy thường rất cao : 50 cm nước (theo áp kế Claude).

Sự (hay đổi của nước não tủy về mặt hóa học và tế bào cũng giống như trong apxe đại não.

• Chụp động mạch : chụp X quang sau khi tiêm chất cản quang vào động mạch đốt sống cho chúng ta thấy động mạch thân nền (tronc basilaire) bị lệch sang bên lành.

CÁC THỂ LÂM SÀNG

1. Thể cấp tính.

Bệnh tích chính là viêm não mô cấp và tỏa lan. Bệnh nhân sốt cao, mạch chậm, gầy nhanh, có cả triệu chứng màng não (cứng gáy, nước não tủy đục…).

Bệnh biến diễn nhanh. Tiên lượng đen tối.

2. Thể tiềm tàng.

Các triệu chứng apxe tiểu não bị che lấp bởi những triệu chứng của viêm mê nhĩ (chóng mặt, nôn, ù tai, điếc…) hoặc của viêm tắc tĩnh mạch bên (rét run, sốt dao động, thể trạng suy sụp…). Ít khi chẩn đoán được bệnh. Bệnh nhân sẽ chết đột ngột vì biến chứng hành não : tụt kẹt hạnh nhân tiểu não vào lỗ chẩm.

BIẾN DIỄN VÀ TIÊN LƯỢNG

Không được điều trị, apxe tiểu não sẽ đưa đến hôn mê và tử vong. Trong một số trường hợp bệnh nhân sẽ chết vì hành não bị chèn ép do tụt kẹt amydan tiểu não.

Nếu được điều trị, tiên lượng có khá hơn nhưng vẫn có thể tử vong vì biến chứng sau mổ (viêm màng não, viêm não lan tỏa).Tiên lượng apxe tiểu não, đặc biệt là loại trước tĩnh mạch bên xấu hơn tiên lượng apxe đại não. Tỷ lệ tử vong còn cao vì thường không chẩn đoán ra bệnh hoặc có chẩn đoán nhưng không tìm ra được apxe để tháo mủ.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán apxe tiểu não khó hơn chẩn đoán apxe đại não vì tiểu não thường kín tiếng và các triệu chứng chỉ thoáng qua không tồn tại lâu. Chúng ta không có triệu chứng đặc hiệu để dựa vào.

1. Chẩn đoán xác định thường được tiến hành bằng hai bước : trong bước thứ nhất chúng ta chẩn đoán apxe não nói chung, sang bước thứ hai chúng ta khu trú apxe ở tiểu não. Tập chứng Becman giúp chúng ta chẩn đoán apxe não. Các triệu chứng tiểu não, mê nhĩ… giúp chúng ta định khu apxe ở tiểu não.
2. Chẩn đoán phân loại ở đây cũng gần giống như trong apxe đại não.

Nếu chúng la không biết rằng bệnh nhân đang bị viêm tai xương chũm chúng ta có thể nhầm với những bệnh thần kinh như xuất huyết tiểu não, u tiểu não, u góc cầu tiểu não.

Nếu chúng ta biết bệnh nhân có bị viêm tai xương chũm thì chúng ta phải loại ra những biến chứng khác của bệnh này : apxe đại não, viêm màng não, viêm tắc tĩnh mạch bên.

Trong trường hợp không có triệu chứng khu trú ở tiểu não hoặc mê nhĩ, sự chẩn đoán sẽ rất khó khăn, có khi chỉ thực hiện được trên bàn mổ. Có thể nhầm với apxe ngoài màng cứng, apxe đại não, thủy thủng não thất, nhất là khi chúng ta không chụp được động mạch não để loại ra apxe đại não.

Trong trường hợp có triệu chứng mê nhĩ tiểu não chúng ta phải loại ra ba lệnh :

A) Viêm mê nhĩ :

Trong bệnh này động mắt đập về bên lành (Hội chứng mê nhĩ ngoại biên).

Mê nhĩ bị chết không kích thích được hoặc chưa chết hẳn còn phản ứng và trả lời một cách hòa hợp. Tai bị điếc theo kiểu tai trong..

Ngoài ra bệnh nhân không có tăng áp lực nội sọ, không có sự thay đổi trong nước não tủy.

Viêm mê nhĩ có thể cùng tồn tại với apxe tiểu não. Nếu mê nhĩ đã chết thì sự chẩn đoán tương đối dễ : sự có mặt của động mắt tự phát đập về bên bệnh, hoặc động mắt hay đổi hướng, hoặc động mắt kéo dài nói lên thương tổn ở tiểu não. Nếu mê nhĩ chưa chết hẳn thì rất khó chẩn đoán. Gặp trường hợp này chúng ta nên khoét mê nhĩ và đợi vài ngày : nếu các triệu chứng không giảm bớt hoặc tăng lên, thì đó là apxe tiểu não.

B) Viêm màng não khu trú :

Viêm màng não mủ khu trú ở nền sọ (viêm màng não đáy) và viêm màng não thanh dịch khu trú ở hố cầu tiểu não, có thể gây ra những triệu chứng giống như apxe tiểu não cụ thể là hiện tượng tăng áp lực nội sọ và rối loạn tiền đình tiểu não.

Trong viêm màng não thanh dịch, thể trạng bệnh nhân không suy sụp lắm, tinh thần có chậm chạp nhưng chưa đến nỗi đờ đẫn. Bệnh nhân không sốt. Bạch cầu trong máu không tăng, gầy ít. Khi mổ ra, chúng ta chọc dò không thấy mủ mà chỉ có nhiều nước não tủy. C)

Apxe phía sau mê nhĩ do viêm túi nội dịch :

Túi mủ ở giữa màng cứng tiểu não và mặt sau xương đá. Chẩn đoán chỉ thực hiện trên bàn mổ.

ĐIỀU TRỊ

Những nét lớn của điều trị apxe tiểu não cũng giống như trong apxe đại não (Xem điều trị apxe đại não).

Trong giai đoạn cấp tính bệnh tích còn tỏa lan chúng ta không nên châm chọc vào tiểu não mà chỉ nên điều trị bằng thuốc, mở cửa sổ giảm áp ở phía sau và chọc dò não thất. Apxe tiểu não hay gây ra tắc cống Sylvius và phù thũng não thất. Khi bệnh tích đã bắt đầu khu trú, chúng ta sẽ giải quyết apxe.

Trong trường hợp apxe bán cấp.

Chúng ta khoét rỗng đá chũm toàn phần, khoan mê nhĩ, nếu có động mắt và chóng mặt, chúng ta bộc lộ tĩnh mạch bên, bộc lộ màng của tiểu não rộng về phía trước và phía sau tĩnh mạch bên. Sau đó chúng ta sẽ xử trí khác nhau tùy theo tình trạng của màng não.

1. Nếu màng não có vẻ lành mạnh và tình trạng bệnh nhân không nguy cấp, chúng ta đợi trong 24 giờ hoặc 48 giờ. Nếu triệu chứng lâm sàng tốt lên thì thôi, bằng không chúng ta sẽ dùng kim chọc dò tiểu não.

• Chúng ta chọc ở trước tĩnh mạch bên nếu là apxe do viêm mê nhĩ hoặc viêm xương ở mặt sau xương đá (vùng tam giác Trautmann).
• Chúng ta chọc ở sau tĩnh mạch bên nếu bệnh nhân không có triệu chứng tiền đình, hoặc có viêm xoang tĩnh mạch bên.

Nếu chọc dò có mủ chúng ta sẽ hút bớt mủ rồi đặt ống dẫn lưu apxe.Ở đây chúng ta nên áp dụng phương pháp loại trừ của Lơmetrơ (Lemaitre) để bảo vệ màng não.Vì khoảng cách dưới màng nhện ở góc cầu tiểu não dễ bị viêm.

Theo phương pháp này chúng ta tạo ra sự dính giữa các lớp màng não chung quanh lỗ dẫn lưu bằng cách rạch màng não độ 2mm, đặt ống dẫn lưu đường kính 2mm, hôm sau thay bằng ống 3mm ngày thứ ba bằng ống 4mm và cứ như thế lên dần đến 8mm.

2. Nếu màng tiểu não có bệnh tích rõ rệt : sùi hoặc có lỗ rò.

Đây là loại apxe có cuống thường thấy ở Việt Nam. Chúng ta cứ theo đường rò mà chọc kim vào hút mủ, rồi đặt hai ống cao sù song song với nhau để dẫn lưu Trong trường hợp này chúng ta ít sợ gây ra nhiễm trùng ở khoảng cách dưới màng nhện vì các lớp màng não đã dính vào với nhau rồi.

Qua ống dẫn lưu, chúng la sẽ hút mủ và bơm penixilin hằng ngày. Phẫu thuật cắt bỏ bọc cũng được áp dụng trong apxe tiểu não.

Sau khi mổ chúng ta phải tiếp tục dùng kháng sinh trong một thời gian.

Trong thời kỳ hậu phẫu, bệnh nhân còn có thể tử vong vì phù nề não (tụt kẹt hạnh nhân tiểu não) vì viêm não tỏa lan, vì viêm màng não…