Sốt địa trung hải có tính gia đình

Bệnh Chuyển hóa

Tên khác: bệnh có chu kỳ, viêm nhiều thanh mạc kịch phát mang tính gia đình, bệnh Reimann.

Định nghĩa

Bệnh chưa được xác định rõ ràng, đôi khi mang tính gia đình, đặc biệt được mô tả ở người sinh trưởng ở vùng ven Địa Trung Hải; bệnh tiến triển qua nhiều năm, có các đợt xuất hiện theo chu kỳ đều đặn, có sốt và đau bụng, đau ngực hoặc đau xương.

Căn nguyên: không rõ.

Triệu chứng

Các cơn kịch phát kéo dài từ 1 đến 2 ngày, xuất hiện không do nguyên nhân cụ thể nào, sốt kiểu giả sốt rét (thân nhiệt tới 40°c, có rét run), đau bụng giống như viêm ruột thừa cấp, đau ngực và đôi khi đau khớp dữ dội, có khi đau nhiều khớp. Một số thể tiến triển tới thận nhiễm bột; sự tiến triển này không liên quan tới tần suất và mức độ nặng của các cơn.

Xét nghiệm cận lâm sàng: trong các cơn có tăng bạch cầu và tăng tốc độ máu lắng. Giữa các cơn, đôi khi có thể phát hiện thấy protein dạng tinh bột A ở trong huyết thanh.

Tiên lượng

Nói chung, bệnh được coi là lành tính. Tuy vậy, tiên lượng dè dặt đối với các thể có triệu chứng thận bị nhiễm bột (protein niệu, hội chứng thận hư, suy thận).

Điều trị

Các thuốc kháng viêm không phải steroid hoặc các corticoid thường có tác dụng điều trị cơn. Colchicin (0,5 – 1 mg/ngày) có tác dụng trong việc phòng các cơn sốt và lắng đọng chất dạng tinh bột nhưng không có tác dụng khi đã có cơn. Lọc máu nếu bị suy thận giai đoạn cuối.

Hỏi đáp - bình luận