Chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ ở trẻ em

1

Nhược cơ là một bệnh gây nên do rối loạn dẫn truyền tại synap thần kinh cơ với biểu hiện trên lâm sàng là yếu và dễ mệt mỏi của cơ vân. Là một bệnh tự miễn.

CHẨN ĐOÁN

Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm.

Triệu chứng lâm sàng

Bệnh thường xuất hiện tự nhiên.

Tổn thương cục bộ với triệu chứng sụp mi mắt một bên, hoặc hai bên gặp ở 81% bệnh nhân, cơ vận động ngoại vi gặp ở 16% bệnh nhân, nhược cơ hầu họng như nuốt khó, nói khó ít gặp hơn, chỉ gặp 1 – 2% ở bệnh nhân. Thể tổn thương cục bộ không nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân.

Tổn thương toàn thể với các triệu chứng nhược cơ toàn thân, nặng nhất nhược cơ hô hấp đưa đến suy hô hấp, bệnh nhân có thể tử vong.

Bệnh nhân nhược cơ thường dễ bị viêm phổi, do cơ yếu không thể thở gắng sức được nên dễ bị suy hô hấp và tử vong.

Xét nghiệm

  • Test prostigmin:

Để chẩn đoán phân biệt bệnh nhược cơ với các nguyên nhân gẫy nhược cơ khác phải làm testprostigmin.

+ Cách tiến hành: đánh giá mức độ sụp mi bằng độ mở tối đa của mắt: khoảng cách giữa hai mi mắt, tính bằng mm. Dùng thuốc kháng acetylcholin prostigmin (Neostigmin) ống 0,5mg với liều 0,04mg/kg, tiêm bắp. Trước khi tiêm đo khoảng cách hai mi mắt trái phải ghi lại số đo, sau đó tiêm thuốc. Theo dõi sự cải thiện của các triệu chứng lâm sàng sau 5, 10, 15 phút, tối đa 30 phút.

+ Đánh giá kết quả: test được coi là dương tính nếu có sự cải thiện rõ các triệu chứng lâm sàng: độ mở tối đa của mắt tăng lên, các rối loạn chức năng khác được cải thiện rõ.

  • Tốc độ lắng máu tăng.
  • Điện cơ: biên độ điện thế giảm nhanh chóng với tỷ lệ 10-15%, điện thế trở lại bình thường sau khi tiêm prostigmin.
  • Kháng thể kháng Ach (+).
  • Xquang tuyến ức to gặp ở 15 – 20% bệnh nhân nhược cơ.

ĐIỀU TRỊ

Thuốc ức chế miễn dịch

Prednisolon 1 – 2mg/kg liều tấn công trong 2-3 tuần tuỳ theo đáp ứng của bệnh nhân. Khi triệu chứng cải thiện giảm liều xuống 1mg/kg trong 3-4 tuần, 0,5mg/kg trong thời gian 1-2 tháng. Trong quá trình điều trị chú ý đến tác dụng phụ của thuốc.

Thuốc kháng acetylcholin esterase

  • Mestinon 60mg 1 viên. Liều dùng 7mg/kg/ngày, chia 3-4 lần trong ngày. Nếu bệnh nhân có nhược cơ nhai, nuốt thì nên cho uống trước bữa ăn 15 – 20 phút.
  • Prostigmin 0,5mg thuốc tiêm. Tác dụng nhanh dễ gây tác dụng phụ nên chỉ dùng để làm test hoặc những trường hợp nhược cơ hô hấp nặng cần điều trị cấp cứu.

Phương pháp thanh lọc huyết tương và dùng globulin miễn dịch

Thường dùng khi chuẩn bị cắt tuyến ức.

Gama globulin 2g/kg truyền tĩnh mạch có tác dụng tốt ở 70% bệnh nhân.

Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức

Chỉ định khi điều trị nội khoa tỏ ra không có kết quả.

Có u tuyến ức.

Nhược cơ lan rộng, kèm tuyến ức to, điều trị nội khoa kém tác dụng.

Riêng với thể nhược cơ khu trú: sụp mi mắt đơn thuần các tác giả đều thống nhất không cắt bỏ tuyến ức.

Điều trị cơn nhược cơ

Cơn nhược cơ nặng, suy hô hấp có nguy cơ tử vong do liệt cơ hoành cơ hầu họng, cơ gian sườn… phải cấp cứu ngay: đặt nội khí quản, hô hấp hỗ trợ. Nếu có nhiễm khuẩn dùng kháng sinh mạnh. Prostigmin dùng đường tĩnh mạch.

Hướng dẫn khi bệnh nhân xuất viện

Dùng thuốc theo chỉ dẫn.

1 tháng khám lại 1 lần.

Theo dõi tác dụng phụ của prednisolon: HA, phù, tăng cân, rối loạn điện giải: Na+, K+, Ca+ giảm, cho uông thêm calcinol, sirô KC1 10% 10ml – 20ml/ngày.

1 BÌNH LUẬN

  1. Cháu tôi bị nhược cơ toàn thân, mềm nhũn, 7 tháng ko thể dơ được chân lên. Có cách nào khắc phục được khoonh ạ

BÌNH LUẬN

Please enter your comment!
Please enter your name here