GIẢI PHẪU, TỶ LỆ
Liệt dây thần kinh mặt chiếm 2,95% bệnh thần kinh (Hồ Hữu Lương, Nguyễn Văn Chương, Cao Hưu Hân -1991).
Dây thần kinh mặt (hay dây VII) là dây hỗn hợp, có đầy đủ chức năng của một dây thần kinh ngoại vi (vận động, cảm giác, thực vật, dinh dưỡng và phản xạ).
TRIỆU CHỨNG
Liệt mặt ngoại vi
Khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành (hình như bị kéo về một điểm gần tai). Nửa mặt bên bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ). Trường hợp nặng mặt như bị phù nề, trán mất nếp nhăn, lông mày hơi sụp xuống, má hơi sệ, rãnh mũi – má mờ, góc mép miệng bị sệ xuống, tai hình như thấp xuống.
Khi cử động: mặt mất cân đối rõ rệt.
+ Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi – lagophthalmus); không làm được động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày.
+ Dấu hiệu Charles – Bell dương tính: biểu hiện là khi nhắm mắt bện liệt nhắm không kín do có đồng vận sinh lý (nhãn cầu quay lên trên (cho nên lòng đen ấn xuống dưới mi trên) và ra ngoài), để lộ rõ cùng mạc giữa 2 mi nhắm không kín.
+ Dấu hiệu Negro: yêu cầu bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương xuất hiện cao hơn bên lành.
+ Dấu hiệu Sòuques: trong khi nhắm 2 mắt thì lông mi của bên bệnh thò ra ngoài dài hơn bên lành.
+ Dấu hiệu Pierre Maria – Foix (phát hiện liệt mặt trong trường hợp hôn mê): ấn mạnh vào hai góc hàm, hoặc giật tóc mai bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co còn bên bệnh không có phản ứng gì.
+ Liệt dây VII ngoại vi có thể phối hợp với Hệt nửa người bên đối diện như: trong hội chứng Millard – Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới.
Liệt mặt trung ương (do tổn thương đường vỏ nhân)
Chỉ liệt 1/4 dưới của mặt, không có dấu hiệu Charles – Bell.
Dây VII rất rễ bị tổn thương trung ương (đoạn trên nhân) khi có các quá trình bệnh lý khu trú ờ bán cầu đại não. Nguyên nhân là nhân vận động dây VII có 2 phần: phần trên (phân bố vận động) cho 1/4 trên của mặt cùng bên) được chi phối bởi cả 2 bên bán cầu, còn phần dưới (phân bố vận động cho 1/4 dưới của mặt cùng bên) chỉ được chi phối bời 1 bán cầu bên đối diện. Vì vậy, khi có một bán cầu não bị tổn thương thì nửa dưới nhân vận động dây VII bên đối diện mất phân bố thần kinh, biểu hiện bằng liệt 1/4 dưới của mặt bên đối diện.
Có thể nói liệt dây VII trung ương là liệt 1/4 dưới của mặt, còn liệt dây VII ngoại vi là liệt nửa mặt (phải hoặc trái).
Không bao giờ tiến triển liệt cứng.
Thường phối hợp với liệt nửa người cùng bên.
CÁC THỂ LÂM SÀNG
- Liệt dây VII ngoại vi (xem phần trên).
- Liệt dây VII trung ương (xem phần trên).
- Liệt dây VII cả 2 bên (diplégie faciale): mặt trơ ra không linh hoạt, bất động, miệng há, mắt mở, nước mắt và nước bọt chảy ra. Liệt mặt 2 bên có thể do viêm nhiều dây thần kinh, viêm màng não ở nền sọ, tổn thương vùng thái dương 2 bên hay tổn thương hành não (kèm theo khó nuốt, khó phát âm).
Nét mặt nhược cơ khác với liệt mặt 2 bên vì có sa mí mắt và buổi chiều biểu hiện rõ hơn buổi sáng, trở lại bình thường nhanh chóng khi tiêm prostigmin.
- Liệt dây VII tái phát: thời gian tái phát khác nhạu, có thể vài tháng hoặc vài năm; số lần tái phát khác nhau, có thể tới 10 lần; lâm sàng của lần sau không khác với lần đầu nhưng lần sau thường nặng hơn, khó hồi phục hơn và hay chuyển sang co cứng.
- Liệt dây VII co cứng: thường do điều trị không đúng mà gây rạ, mặt lệch về bên liệt, giật các bó cơ và sợi cơ tự phát ở mặt. Tăng kích thích các cơ mặt, có dâu hiệụ Chvostek, có động động bệnh lý các cơ mặt: khi nhắm mắt thì môi và góc miệng bên bệnh nhấc lên hay khi nhắm mắt thì cánh mũi bên bệnh nhấc lên.
ĐỊNH KHU TỔN THƯƠNG DÂY VII
Tổn thương nhân dây VII ở cầu não
Hội chứng Millard – Gubler: liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương, liệt nửa người trung ương bên đối diện (trừ mặt).
Hội chứng Foville cầu não dưới:
+ Hai mắt nhìn sang bên đối diện với tổn thương.
+ Liệt mặt ngoại vi bên tổn thương.
+ Liệt nửa người trừ mặt bên đối diện.
Tổn thương dây VII ở góc cầu – tiểu não
Gặp trong trường hợp có quá trình bệnh lý vùng góc cầu – tiểu não, gây tổn thương các dây thần kinh vil, VIII, V va VI kem theo rối loạn tiểu não, tổn thương tháp. Thường được biểu hiện bằng liệt mặt, khô mắt, rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) và liệt nửa người bên đối diện.
Tổn thương dây VII trong cống Fallope
Vị trí tổn thương đoạn từ góc cầu tiểu não tới hạch gối: liệt các cơ mặt, kèm theo khô mắt, nghe vang đau và giảm vị giác 2/3 trước lưỡi.
+ Hội chứng ống tai trong: liệt dây VII và dây VIII.
+ Hội chứng hạch gối (hội chứng Ramsay – Hunt): liệt dây VII và dây VII phụ do Zona.
Liệt dây VII: liệt nửa mặt ngoại vi.
Ù tai, thính lực hơi giảm (do liệt cơ bàn đạp, do các mụn nước ở màng nhĩ) làm màng nhĩ không căng.
Liệt dây VII phụ.
Mất vị giác 2/3 trước lưỡi.
Giảm cảm giác vùng ống tai ngoài (vùng Ramsay – Hunt).
Triệu chứng
Có những mụn nước (vésicule) kiểu chùm nho ở 2/3 trước lưỡi và màng nhĩ, ống tai ngoài và ở loa tai.
Tiến triển nặng lên nếu không điều trị nguyên nhân.
Điều trị kháng sinh (penicillin, streptomycin, aureomycin, corticoid) có kết quả tốt.
Vị trí tổn thương ở trước dây thần kinh cơ bàn đạp: liệt mặt, không bị khô mắt, rối loạn các cảm giác khách quan vùng Ranssay – Hunt, nghe vang đau (hyperacaussie doulou – reuse) ở tai cùng bên. Bệnh cảnh lâm sàng này gặp trong tổn thương hạch gối, phần nhiều do Zona (herpes Zoster) gây nên, chẩn đoán dựa vào các nốt phỏng ở 2/3 trước cửa lưỡi và ống tai ngoài.
Tổn thương trước thừng nhĩ: liệt mặt, mắt không bị khô, mất vị giác 2/3 trước của 1 bên lưỡi, giảm tiết nước bọt.
Tổn thương dây VII sau khi ra khỏi lỗ trâm chũm, liệt vận động đơn thuần, không có rối loạn cảm giác và vị giác.
Tổn thương dây VII trong tuyến mang tai: có thể chỉ có tổn thương một nhánh cùng, liệt từng phần (phần trên hoặc phần dưới).
TIẾN TRIỂN
Trong liệt Bell, các trường hợp nhẹ có thể tiến triển hồi phục trong vòng 3 – 6 tuần, có khi nhanh hơn. Các trường hợp nặng đôi khi để lại di chứng. Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ, liệt ở mặt, làm góc miệng bên liệt kéo xếch lên, nếp nhăn mũi – má sâu, thoạt nhìn tưởng bên liệt là bên lành.
NGUYÊN NHÂN
Thường có liên quan với lạnh
Đây là thể liệt mặt do lạnh. Trường hợp này mạch nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây ra thiếu máu cục bộ, phù và chèn dây thần kinh ở trong cống Fallope. Các trường hợp liệt tự phát đó thường tiến triển cấp tính vào ban đêm và được gọi là liệt Bell.
Liệt mặt thứ phát
- Tổn thương cầu não:
+ u thần kinh đệm, u lao, di căn hoặc nhồi máu não.
+ Liệt mặt có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm tuỷ xám (poliomyelitis), nhất là ở trẻ em.
+ Bệnh xơ não tủy rải rác.
- Tổn thương ở góc cầu – tiểu não:
+ Do tổ chức tân tạo (néoformation): u góc cầu tiểu não.
+ Viêm màng nhện vùng góc cầu tiểu não.
- Tổn thương ở nền sọ:
+ U di căn ở nền sọ: liệt mặt trong hội chứng Guillain – Garcin.
+ Chấn thương vỡ nền sọ.
- Tổn thương trong xương đá:
+ Zona hạch gối.
+ Chấn thương gãy xương đá.
+ Ổ máu tụ (hématome) ờ hõm nhĩ.
+ Viêm tai xương chũm.
+ U trong xương đá: hiếm gặp.
- Tổn thương dây VII ngoài sọ:
+ Chấn thương sản khoa.
+ U ở tuyến mang tai.
+ Bệnh hủi (lepre): thường có liệt mặt.
+ Bệnh uốn ván (cesphalique de rose).
+ Hội chứng Guillain – Barré: 69% trường hợp liệt mặt 2 bên, xuất hiện vào ngày thứ 5 – 12 của bệnh.
+ Viêm nhiều dây thần kinh sọ.
+ Viêm nút quanh động mạch (periaterite nodeuse).
+ Bệnh Kahler.
+ Bệnh đái tháo đường tiềm tàng (diabete latent).
+ Liệt dây VII do thai nghén: xuất hiện khi thai trên 6 tháng do phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch và rối loạn chuyển hoá vitamin, điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liêu cao và lưu thông tuần hoàn. Tiên lượng tốt sau khi sinh.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị nội khoa
Điều trị theo nguyên nhân:
- Liệt Bell:
+ Dùng corticoid, acid acetylsalycilic, có trường hợp phải điều trị bằng thuốc kháng sinh nhằm chống viêm.
+ Dùng các thuốc dãn mạch: fonzilan, cavinton…
+ Kích thích tăng dẫn truyền: nivalin, methylcoban + Có thể dùng điện phân nivalln.
+ Dùng thuốc tái tạo bao myelin: nucléo CMP forte.
+ Dùng sinh tố nhóm B liều cao.
+ Điện châm các huyệt: ế phong, dương bạch, toàn trúc, tình minh, ty trúc không, đồng tử liêu, thừa khấp, nghinh hương, giáp xa, địa thương, nhân trung, thừa tương…; toàn thân châm huyệt hợp cốc, phong trì.
Cần tránh kích thích quá mức để gây co cứng cơ mặt. Khi mắt đã gần bình thường thì dừng điều trị kích thích. Khi thấy các dáu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp.
- Trường hợp bị liệt mặt co cứng dai dẳng điều trị không kết quả: cỏ thể tiêm ngấm cồn dây thần kinh.
Điều trị ngoại khoa
Ballance (1894) đã phẫu thuật mổ ống dây thần kinh mặt để giải phóng dây thần kinh mặt do viêm tai. Cac chỉ định phẫu thuật bao gồm:
- Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính: điều trị bảo tồn trong 4-5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì phẫu thuật.
- Liệt dây VII xảy ra trong khi mổ tai, cần kiểm tra vách ống Fallop bằng kính hiển vi phẫu thuật, nếu có thay đoi hình thể cần phải mổ ngay; nếu không thấy thay đổi hình thể thì điều trị nội khoa và theo dõi phản ứng điện, sau 4 tuần không hồi phục thì tiến hành mổ.
- Liệt dây VII xảy ra sau khi mổ tai: cần điều trị bảo tồn sau 2 tháng không kết quả mới mổ.
Liệt dây VII ngoại vi do chấn thương xương thái dương có tổn thương dây VII, điều trị nội khoa không hồi phục.
