Bệnh lý phổi nang là gì?

Nếu bác sĩ của bạn nói rằng bạn bị bệnh lý phổi nang, điều đó có nghĩa là bạn có một trong những nhóm bệnh gây ra các nang phổi — các túi mô chứa đầy không khí hoặc chất lỏng. Các phương pháp điều trị có thể giúp ích, nhưng lựa chọn của bạn phụ thuộc vào loại bệnh lý bạn mắc phải.

Các triệu chứng tương tự nhau, vì vậy bác sĩ có thể đề nghị bạn thực hiện một xét nghiệm hình ảnh gọi là chụp cắt lớp vi tính (CT) độ phân giải cao để xác định bạn mắc phải bệnh lý phổi nang nào. Nếu điều đó không hiệu quả, bạn có thể cần làm sinh thiết phổi. Bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô nhỏ từ phổi của bạn và gửi đến phòng thí nghiệm để kiểm tra.

Các tình trạng khác có thể giống như bệnh lý phổi nang, chẳng hạn như bệnh khí phổi và phổi tổ ong. Để xác nhận bạn có bệnh này hay không, bác sĩ sẽ kiểm tra các yếu tố như khả năng chứa không khí của phổi bạn. Họ cũng sẽ xem xét kích thước, độ dày của thành, hình dạng và vị trí của các nang.

Bệnh lý phổi nang là hiếm. Hầu hết người lớn mắc bệnh này có một trong bốn loại sau:

Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

LAM xảy ra khi các tế bào cơ trong mô phổi phát triển không kiểm soát và hình thành các nang, cuối cùng gây hại cho mô phổi của bạn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trong độ tuổi từ 20 đến 40.

Có hai loại: TSC-LAM và LAM sporadic.

TSC-LAM là khi bạn mắc LAM và một bệnh hiếm gặp gọi là hội chứng xơ cứng tuberous (TSC). LAM sporadic có nghĩa là bạn mắc LAM nhưng không có TSC.

Cả hai loại đều được cho là do các biến đổi trong gen xơ cứng tuberous.

Các bác sĩ tin rằng estrogen có vai trò trong cả hai loại LAM. Bệnh có thể nặng hơn trong thời gian kinh nguyệt và thai kỳ, cũng như sau khi sử dụng thuốc tránh thai có estrogen.

Các triệu chứng phổ biến nhất của LAM bao gồm:

• Đau ngực
• Mệt mỏi
• Ho nhiều (có thể có máu)
• Khó thở
• Khò khè

Bạn cũng có thể gặp tình trạng tích tụ dịch trong không gian giữa phổi và thành ngực, một vấn đề gọi là tràn dịch màng phổi. Điều này có thể làm khó khăn trong việc hít thở. Dịch cũng có thể tích tụ trong bụng, chân và bàn chân.

Bạn có thể bị xẹp phổi nếu một nang rách qua lớp màng phổi. Xẹp phổi xảy ra khi không khí rò rỉ vào không gian giữa phổi và thành ngực và làm xẹp một phần phổi của bạn. Đây là một tình huống khẩn cấp và cần điều trị ngay lập tức.

LAM không có cách chữa trị, nhưng bạn có thể điều trị bằng sirolimus (Rapamune), một loại thuốc có thể làm chậm bệnh và có thể cải thiện chức năng phổi của bạn.

Bạn cũng có thể dùng thuốc giãn phế quản, là những loại thuốc giúp mở thông đường hô hấp và dễ thở hơn.

LAM có thể xấu đi theo thời gian. Nếu có, bạn có thể cần liệu pháp oxy, có nghĩa là bạn sẽ hít thở oxy từ bình hoặc máy.

Histiocytosis tế bào Langerhans phổi (PLCH)

PLCH chủ yếu xuất hiện ở những người trẻ tuổi là người hút thuốc hoặc đã từng hút thuốc. Trong giai đoạn đầu, bạn có thể không có triệu chứng nào, nhưng nếu có, có thể bao gồm khó thở nhẹ và ho. Sau đó, bạn có thể gặp các vấn đề như:

• Đau ngực
• Sốt
• Ra mồ hôi ban đêm
• Mệt mỏi
• Giảm cân

PLCH bắt đầu khi các hóa chất trong khói thuốc lá làm cho các tế bào phát triển bất thường trong phổi của bạn. Khi bệnh tiến triển, sẹo hình thành và mô trở nên cứng và dày lên. Bạn có thể thấy khó khăn trong việc hít đủ không khí và sẽ bị khó thở, ngay cả trong các hoạt động bình thường.

PLCH có thể gây ra xẹp phổi, đôi khi nhiều hơn một lần. Bác sĩ của bạn có thể đề nghị một thủ thuật gọi là pleurodesis. Nó sẽ đóng lại không gian giữa phổi và thành ngực và ngăn không cho không khí hoặc dịch lấp đầy không gian đó.

Chưa rõ liệu PLCH có phải là ung thư hay một rối loạn miễn dịch hay không. Dù sao, phương pháp điều trị đầu tiên và quan trọng nhất là bỏ thuốc lá. PLCH có thể không tiến triển và thậm chí có thể cải thiện khi bạn bỏ thuốc.

Bạn cũng có thể sử dụng thuốc steroid để giảm viêm. Một số người mắc PLCH dùng thuốc hóa trị nếu steroid không có tác dụng. Nếu bạn rất khó thở, bạn có thể cần nhận oxy bổ sung từ máy hoặc bình.

Hội chứng Birt-Hogg-Dubé (BHD)

BHD là do một gen bất thường mà bạn thừa hưởng từ một phụ huynh mắc bệnh. Bạn cũng có thể mắc BHD nếu có sự thay đổi ở một trong những gen của bạn, được gọi là đột biến gen. Các xét nghiệm di truyền có thể cho thấy bạn có mắc bệnh này hay không.

Các triệu chứng thường xuất hiện khi bạn ở độ tuổi 20 hoặc 30. Các nốt nhỏ trên da ở mặt là dấu hiệu phổ biến nhất của BHD. Những nốt này là u lành (không phải ung thư) ở các nang lông. Bạn có thể cũng có chúng trên cổ, tai hoặc phần thân trên.

Khoảng 80% người mắc BHD có nang phổi. Các nang này thường không gây triệu chứng và phổi của bạn hoạt động bình thường.

Đến một phần ba người mắc BHD có thể gặp phải tình trạng xẹp phổi nhiều lần, và từ 15% đến 30% có thể bị khối u thận. Các khối u này thường phát triển chậm và được chẩn đoán khoảng từ 48 đến 50 tuổi. Bạn nên thực hiện các xét nghiệm CT thường xuyên ở bụng để phát hiện sớm các khối u thận, khi việc điều trị hiệu quả nhất.

Phương pháp điều trị cho BHD phụ thuộc vào các triệu chứng bạn gặp phải. Ví dụ, bác sĩ của bạn có thể loại bỏ các nốt da bằng laser. Nếu bạn thường xuyên bị xẹp phổi, họ có thể khuyên bạn nên thực hiện pleurodesis. Phẫu thuật có thể loại bỏ các khối u thận.

Bệnh viêm phổi kẽ lympho (LIP)

LIP rất hiếm gặp. Các bác sĩ tin rằng đây vừa là một căn bệnh vừa là phản ứng đối với một yếu tố nào đó trong môi trường hoặc với một căn bệnh khác.

LIP có thể xảy ra nếu bạn cũng mắc một bệnh tự miễn, đặc biệt là hội chứng Sjögren. Trong tình trạng này, hệ miễn dịch của bạn — hàng rào bảo vệ cơ thể chống lại vi khuẩn — tấn công các tuyến sản xuất nước mắt và nước bọt.

Khoảng gấp đôi số phụ nữ so với nam giới mắc LIP. Thường thì bệnh được chẩn đoán khi bạn trong độ tuổi từ 52 đến 56. Các triệu chứng thường gặp là ho ngày càng nặng và khó thở.

Bác sĩ của bạn có thể đề nghị điều trị bằng steroid để giảm viêm. Nếu steroid không có tác dụng, bạn có thể cần dùng thuốc ức chế hoạt động của hệ miễn dịch.