Định nghĩa: bệnh tim bẩm sinh rất hiếm gặp, có đặc điểm là tim chỉ có một tâm thất chức năng, và động mạch chủ xuất phát từ đây. Đôi khi có một tâm thất mang tính bào thai, từ đó xuất phát động mạch phổi bị teo không phát triển.
Những tâm nhĩ có thể vẫn bình thường (tật tim có hai tâm nhĩ và ba lỗ, tiếng Latinh: cor biatriatum triloculare), hoặc chỉ có một buồng tâm nhĩ (tật tim hai lỗ, tiếng Latinh: cor biloculare).
Triệu chứng: rất thay đổi, và phụ thuộc vào dị tật kết hợp.
Triệu chứng tím tái có thể tối thiểu hoặc đậm nét. Nghe tim cũng có các dấu hiệu thay đổi. Nói chung nghe thấy tiếng thổi tâm thu. Tim thường to, tuần hoàn ở phổi giảm hoặc tăng. Điện tâm đồ cho thấy dấu hiệu phì đại thất trái hoặc thất phải, hoặc đường ghi trông kỳ dị, không có vùng chuyển tiếp.
Chẩn đoán xác định dựa vào chụp động mạch và thông tim. Tiên lượng: thời gian sống thêm không quá 5-6 năm.
Điều trị: ngoại khoa (hiệu chỉnh hẹp động mạch phổi nếu có).
