1. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ TÌNH TRẠNG CẤP CỨU GẶP PHẢI TRONG CÁC BỆNH LÝ HUYẾT HỌC
1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
Chẩn đoán
a. Triệu chứng lâm sàng
Đau đầu: đau liên tục, tăng dần, có thể kèm theo nhìn mờ, buồn nôn. Đau lưng: khu trú hoặc lan dọc theo một bên, đau tăng lên khi ho hoặc vận động. Rối loạn cảm giác: Cảm giác bỏng rát, tăng cảm giác da, tê bì. Rối loạn vận động; Phản xạ gân xương lúc đầu tăng, giai đoạn sau thường giảm. Liệt một hoặc nhiều dây thần kinh sọ.
b. Cận lâm sàng
Chụp MRI: Có thể thấy hình ảnh khối u chèn ép, hoặc hình ảnh phù não. Chọc dịch não tủy: Thâm nhiễm các tế bào ác tính, protein trong dịch não tủy tăng, phản ứng Pandy (+).
Điều trị
- Dexamethasone liều 10 mg, sau đó chuyển sang 4 mg tiêm tĩnh mạch cứ 6 giờ một lần, giảm dần liều trong 2-3 tuần tiếp
- Tiêm hóa chất nội tủy: Methotrexate 12 mg + cytarabine 50 mg + dexamethasone 8 mg, cách ngày tiêm một lần đến khi xét nghiệm dịch não tủy không còn tế bào ác tính.
- Phẫu thuật mở cung sau đốt sống giải phóng chèn ép đối với tủ
- Tia xạ trực tiếp vào khối
1.2. Hội chứng tiêu khối u
Chẩn đoán
Hội chứng tiêu khối u là hậu quả của tình trạng hủy tế bào quá mức, dẫn tới giải phóng đột ngột các ion và các chất chuyển hóa trung gian trong tế bào vào tuần hoàn.
a. Triệu chứng lâm sàng
- Rối loạn cảm giác, mệt, loạn nhịp tim.
- Cơn tetani, dấu hiệu Chvostek và Trousseau, mệt mỏi, co rút cơ, co thắt phế quản, co giật, có thể trụy
- Mệt mỏi, buồn nôn, nôn, chán ăn, kích thích thần kinh cơ, kém tập trung, ngứa, xuất huyết dưới Có thể có biểu hiện viêm màng ngoài tim, quá tải tuần hoàn, khó thở.
- Đau khớp và đau quặn thận.
b. Xét nghiệm
- Tăng cao creatinin và axit uric trong máu.
- Rối loạn điện giải: Kali và phosphat máu tăng, giảm nồng độ calci máu.
- Tăng cao nồng độ LDH máu.
Điều trị
- Theo dõi 1-3 lần /ngày về: Urea máu, creatinine, acid uric, kali, calci, phosphat và LDH nếu nguy cơ Theo dõi trước, trong và ìt nhất 3 ngày sau kết thúc hóa trị liệu.
- Bù dịch: Bù dịch đường tĩnh mạch, bắt đầu 24-48 giờ trước hóa trị liệu và tiếp tục đến 48-72 giờ sau kết thúc hóa trị liệu. Lượng dịch khoảng 4-5 L/ngày (3 L/m2/ngày).
- Lợi tiểu: Có thể sử dụng Furosemid uống, với liều 40-80 mg/ngày, bảo đảm lượng nước tiểu ìt nhất 3 L/ngày.
- Kiềm hóa nước tiểu: Dung dịch natri bicarbonate 1,4% truyền tĩnh mạch. Theo dõi các chỉ số pH niệu, bicarbonate huyết thanh, acid uric máu.
- Allopurinol liều 300-600 mg/ ngày để dự phòng (nếu nồng độ axit uric máu < 475 µmol/l) và 600-900 mg/ngày để điều trị hội chứng tiêu khối Dùng Rasburicase khi điều trị allopurinol không tác dụng với liều dùng: 0,15-0,2 mg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch (nếu nồng độ axit uric máu > 475 µmol/l), dùng tối đa 7 ngày.
- Điều trị giảm kali máu: Chế độ ăn giảm Truyền dịch, dùng thuốc lợi tiểu. Dùng calcium gluconate đường tĩnh mạch để bảo vệ tim khi nồng độ kali trên 6,5 mmol/l hoặc có biểu hiện rối loạn điện tim đồ do tăng kali máu.
- Lọc máu cấp cứu: khi có tình trạng tăng kali máu hoặc tăng phospho máu dai dẳng không đáp ứng với điều trị, quá tải tuần hoàn, tăng urea máu, giảm calci máu có biểu hiện lâm sàng và tăng acid uric > 595 µmol/l mặc dù đã dùng nhiều liều rasburicase.
1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
Chẩn đoán
- Triệu chứng lâm sàng: Biểu hiện thần kinh từ mức độ nhẹ (đau đầu, chóng mặt); đến nặng (mê sảng, phù gai thị, chảy máu võng mạc, xuất huyết nội sọ). Biểu hiện tại phổi bao gồm khó thở tăng dần, rối loạn nhịp thở, giảm nồng độ oxygen máu. Chụp X quang thấy các vùng mờ lan toả cả 2 phế trườ Nhồi máu lách hoặc tắc tĩnh mạch dương vật…
- Xét nghiệm: Số lượng bạch cầu tăng rất cao, thường trên 100 G/L.
Điều trị
Gạn bạch cầu cấp cứu bằng máy tách thành phần máu tự động. Truyền dịch đường tĩnh mạch 3 L/m2/ngày. Hydroxyurea uống 50-100 mg/kg/ngày.
1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
Chẩn đoán
- Triệu chứng lâm sàng: Tê bì, đau đầu ngón tay ngón chân, đau đầu, ù tai, rối loạn ý thứ Biểu hiện tắc tĩnh mạch hoặc động mạch.
- Xét nghiệm: Số lượng tiểu cầu tăng Siêu âm Doppler có thể thấy huyết khối.
Điều trị
Gạn tiểu cầu khi số lượng tiểu cầu > 1.000 G/L. Aspirin liều thấp 75-100 mg/ngày, tuy nhiên hạn chế dùng khi người bệnh có biến chứng xuất huyết. Hydroxyurea uống 50- 100 mg/kg/ngày.
1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
Chẩn đoán
Triệu chứng lâm sàng: Đau đầu, nhìn mờ, chóng mặt, mất thị lực hoặc thính lực đột ngột (thường là 1 bên). Soi đáy mắt phát hiện ứ máu tĩnh mạch võng mạc, xuất huyết võng mạc, phù gai thị.
Xét nghiệm: Tăng độ quánh máu toàn phần (bình thường là 4,4-6,3 mPas/giây).
Điều trị
Rút máu điều trị. Ban đầu cách ngày rút máu 1 lần. Sau đó giảm dần số lần rút máu để duy trì hematocrit < 0,45 L/L. Dùng thuốc giảm tế bào như hydroxyurea với liều khởi đầu 10-30 mg/kg/ngày để bổ sung hiệu quả điều trị của rút máu trong điều trị đa hồng cầu nguyên phát.
1.6. Hội chứng tăng độ quánh huyết tương
Chẩn đoán
- Gây ra bởi sự tăng tiết quá mức globulin miễn dịch đơn dòng (bệnh đa u tủy xương) hoặc IgM đơn dòng (bệnh Waldenström macroglobulinemia) trong huyết tương.
- Triệu chứng lâm sàng: Đau đầu, nhìn mờ, chóng mặt, mất thị lực hoặc thính lực đột ngột (thường là 1 bên), chảy máu mũi, chảy máu chân răng. Soi đáy mắt có thể gặp hiện tượng ứ máu trong các tĩnh mạch võng mạc, xuất huyết võng mạc, phù gai thị.
- Xét nghiệm: Tăng độ quánh huyết tương (bình thường 1,6-1,8 mPas/giây), độ quánh huyết tương càng tăng cao thí mức độ triệu chứng càng nặng; protein máu tăng cao; hình ảnh hồng cầu chuỗi tiền.
Điều trị
Trao đổi huyết tương càng sớm càng tốt, đặc biệt ở những người bệnh có triệu chứng lâm sàng; điều trị bệnh lý chính gây ra tình trạng tăng độ quánh huyết tương.
1.7. Viêm loét niêm mạc đường tiêu hóa và tiêu chảy
Chẩn đoán
- Triệu chứng lâm sàng: Tổn thương viêm, loét, chảy máu niêm mạc miệng và/ hoặc ống tiêu hóa; đi ngoài phân lỏng nhiều lần; buồn nôn.
- Xét nghiệm: Nội soi và sinh thiết niêm mạc ống tiêu hóa giúp chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân khác (bệnh ghép chống chủ, nhiễm trùng).
Điều trị
Nhịn ăn hoàn toàn, nuôi dưỡng tĩnh mạch. Morphin 10-20 mg/ngày nếu tiêu chảy quá nhiều, điều chỉnh liều morphin theo đáp ứng lâm sàng. Súc miệng dung dịch Natri gualenate hydrate + lidocain giúp giảm tình trạng viêm và đỡ đau cho người bệnh. Điều trị thuốc giảm tiết acid và thuốc bọc niêm mạc nếu loét dạ dày.
1.8. Bệnh ghép chống chủ cấp
Bệnh ghép chống chủ (graft versus host disease – GVHD) là một biến chứng thường gặp sau ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại, hoặc sau khi truyền chế phẩm máu không được chiếu xạ cho người bệnh bị suy giảm miễn dịch. Bệnh ghép chống chủ được chia thành bệnh ghép chống chủ cấp (acute graft versus host disease – aGVHD) và bệnh ghép chống chủ mạn (chronic graft versus host disease – cGVHD).
Chẩn đoán
- Chẩn đoán aGVHD dựa vào các triệu chứng lâm sàng ở da, gan và ống tiêu hóa.
Phân loại mức độ tổn thương dựa trên hệ thống tính điểm của Glucksberg.
- Biểu hiện ở da thường gặp nhất trong aGVHD, chiếm trên 75% người bệ Biểu hiện sớm ở lòng bàn tay và bàn chân với các nốt sẩn nhỏ, đỏ và ngứa. Tổn thương nặng biểu hiện bằng xơ cứng da hoặc tróc vảy.
- Biểu hiện ở ống tiêu hóa bao gồm buồn nôn, nôn, đau bụng, rối loạn tiêu hoá, đi ngoài phân lỏng như nước. Nội soi ống tiêu hóa thấy niêm mạc phù nề hoặc tạo thành mảng cứng. Sinh thiết tổn thương giúp chẩn đoán phân biệt aGVHD với các bệnh lý khác.
- Biểu hiện ở gan ít gặp, chiếm 20% trong số các người bệnh có aGVHD; biểu hiện vàng da, gan to và tăng men
Điều trị
- Methylprednisolone liều tấn công 2mg/kg/ngày trong ít nhất một đến hai tuần, giảm liều chậm dưới 10% mỗi tuần.
- Các trường hợp kháng điều trị corticoid thường có tiên lượng xấu, cần điều trị phối hợp corticoid với một số thuốc như là CSA, tacrolimus, MMF, sirolimus, ATG, daclizumab,
1.9. Hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch
- Chẩn đoán DIC theo tiêu chuẩn của Hội đông máu tắc mạch quốc tế, có tính đến đặc thù của DIC gặp trong lơ xê mi cấp và theo dõi xét nghiệm có tình động họ Các xét nghiệm cơ bản bao gồm: Đàn hồi đồ cục máu (TEG), đếm số lượng tiểu cầu, định lượng fibrinogen, APTT, PT, D-dimer;
- Nguyên tắc điều trị DIC: Điều trị bệnh lý là nguyên nhân gây DIC (ví dụ lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào); Điều trị thay thế bằng chế phẩm máu (khối tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh, tủa lạnh); Điều trị heparin tiêu chuẩn hoặc
2. ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ NÂNG CAO THỂ TRẠNG, BẢO VỆ GAN THẬN VÀ ĐƯỜNG TIÊU HÓA
Điều trị hỗ trợ nâng cao thể trạng
Bảo đảm cân bằng và đủ chất dinh dưỡng như chất đạm, chất béo, tinh bột. Thức ăn cho người bệnh suy giảm miễn dịch cần vô trùng tối đa bằng cách ăn thức ăn mềm, nấu chín, hoa quả rửa sạch và gọt vỏ, nhúng qua nước sôi nếu cần. Nếu người bệnh tổn thương niêm mạc đường tiêu hóa không nuốt được hoặc không hấp thu được, thì cần nuôi dưỡng đường tĩnh mạch.
Điều trị hỗ trợ bảo vệ gan và thận
- Bù dịch bằng cách uống nhiều nước hoặc bù dịch đường tĩnh mạch.
- Để hỗ trợ cho việc thải độc và giúp bảo vệ gan thận chúng tôi khuyến cáo một bài thuốc đông y đã được TS. Nguyễn Anh Trí sáng chế và sử dụng điều trị cho người bệnh bị bệnh máu ác tính trong nhiều năm tại Bệnh viện Hữu Nghị. Bài thuốc này bao gồm: Cây mía tím (2 tấm), rau má (1 nắm to), râu ngô, bông mã đề, nhân trần (mỗi thứ 1 nắm nhỏ) và lá chè xanh (10-12 lá). Đun sôi các vị thuốc này lấy nước, uống hàng ngày.
Điều trị hỗ trợ bảo vệ niêm mạc đường tiêu hóa
Dự phòng loét dạ dày do stress bằng thuốc bọc niêm mạc và thuốc giảm tiết acid. Vệ sinh miệng họng bằng cách đánh răng sạch, súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn, điều trị kháng sinh và thuốc chống viêm giảm đau dạng gel. Bổ sung vitamin C. Dùng thuốc bọc niêm mạc, điều trị kháng sinh đường ruột nếu có nhiễm trùng kèm theo. Nếu tổn thương viêm loét nặng cần chỉ định nuôi dưỡng đường tĩnh mạch.
3. ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ CHỐNG ĐỘC TÍNH CỦA THUỐC HÓA CHẤT
Tác dụng phụ huyết học
Thuốc hóa chất là gây tình trạng suy tủy sau điều trị, làm người bệnh thiếu máu, xuất huyết do giảm tiểu cầu và nhiễm trùng cơ hội do giảm bạch cầu hạt.
Tác dụng phụ không phải huyết học của một số loại hóa chất
Sử dụng mesna (uromitexan) phòng ngừa độc tính của Cyclophosphamid và ifosfamid liều cao (viêm bàng quang chảy máu). Sử dụng calcifolinat (acid folinic) phòng ngừa độc tính của methotrexat liều cao. Các thuốc anthracyclin gây độc cơ tim, vì dụ: Daunorubicin có thể gây độc cơ tim khi tổng liều vượt quá 550 mg/m2. ATRA có thể gây hội chứng ATRA. Điều trị bằng dexamethasone 10 mg mỗi 12 giờ đường tĩnh mạch trong ít nhất 3 ngày.
4. ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG ĐAU
Điều trị giảm đau mang tình cá thể hóa rất cao, việc sử dụng thuốc tùy thuộc vào đáp ứng của từng người bệnh. Các biện pháp chính bao gồm: Điều trị bằng thuốc, gây tê, phẫu thuật thần kinh, điều trị tâm lý.
Cơn đau mức độ nhẹ hoặc vừa phải:
Dùng các thuốc sau: Aspirin và Paracetamol với liều lên đến 1000 mg/4 giờ). Efferalgan codein (30 mg codein + 500 mg Paracetamol). Tramadol: mạnh gấp 2 lần codein, viên 50 mg ít gây táo bón. Thuốc kháng viêm không chứa Steroid: ibuprofen 200- 400 mg x 3 lần/ngày; diclofenac 100-150 mg x 3 lần/ngày.
Cơn đau nặng, dữ dội
- Sử dụng thuốc viên morphin sulfat phóng thích có kiểm soát (ví dụ: Thuốc skenan LP). Liều khởi đầu cho người lớn là 30-60 mg/chia 2 lần/ ngày uống hoặc bơm qua sonde dạ dày.
- Nếu sử dụng thuốc opioid đường uống không còn tác dụng, phải chỉ định Morphin đường tiêm, dùng liều nhỏ 5-10 mg tiêm dưới da 4 giờ/ lầ
- Fentanyl: thấm qua da nên có thể dùng dưới dạng dán, cung cấp 1 lượng thuốc chậm qua da kéo dài đến 3 ngày.
5. ĐIỀU TRỊ GIẢM NHẸ MỘT SỐ TRIỆU CHỨNG NHƯ NÔN, BUỒN NÔN, TÁO BÓN, CỔ CHƯỚNG, KHÔ MIỆNG
Nôn và buồn nôn
Các thuốc chống nôn thông dụng bao gồm: Metoclopramide liều 10 mg x 1-3 lần/ngày; hoặc ondansetron (thuốc kháng thụ thể 5-HT3 chọn lọc) liều 4 mg x 2 lần/ngày; thường dùng điều trị nôn do hóa trị liệu.
Táo bón
Để hỗ trợ nhu động ruột nên yêu cầu người bệnh vận động nhẹ, tăng dần tùy theo thể trạng, giữ vệ sinh sau khi đi ngoài, ăn thức ăn có nhiều rau quả. Sử dụng thuốc: Thuốc làm tăng khối lượng phân, làm tăng kích thích đường ruột (ví dụ: Thuốc Polynu bào chế từ dược liệu); Thuốc làm mềm phân: Bisacodyl: Là thuốc nhuận tràng tiếp xúc, kích thích các chất từ niêm mạc ruột. Liều dùng 5-15 mg/ngày có ở dạng viên hoặc viên đặt hậu môn; Dầu paraffin 10-20 ml (dùng buổi tối); Thuốc kích thìch hoạt động cơ trơn, chẳng hạn glycerol.
Chướng bụng
Điều trị tính trạng chướng hơi, khó tiêu, cổ chướng tùy theo nguyên nhân. Dùng thuốc lợi tiểu, chẳng hạn furosemide 40-120 mg/ngày. Truyền albumin người giúp tăng nồng độ protein máu, giảm cổ chướng.
Khô miệng
Đánh răng, súc miệng với nước súc miệng có soda hay bicarbonate. Điều trị nhiễm nấm Candida vùng miệng bằng kháng sinh chống nấm, chà rửa lưỡi bẩn bằng dung dịch sát khuẩn. Bôi môi bằng kem vaselin hay dầu thực vật.
6. ĐIỀU TRỊ KHÁNG SINH CHO NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT
- Sốt giảm bạch cầu được định nghĩa là khi nhiệt độ cơ thể > 38,3oC hoặc có 2 lần đo nhiệt độ > 38oC, kèm theo có số lượng bạch cầu hạt < 0,5 G/L hoặc có nguy cơ sẽ hạ xuống dưới mức 0,5 G/L.
- Giảm bạch cầu hạt nhưng chưa có sốt cần điều trị kháng sinh dự phòng bằng kháng sinh nhóm ciprofloxacin, acyclovir và kháng sinh chống nấm nhóm Sốt do giảm bạch cầu hạt điều trị bằng kháng sinh phổ rộng đường tĩnh mạch theo kinh nghiệm, nhóm cephalosporin thế hệ 3-4 hoặc carbapenem. Điều chỉnh kháng sinh dựa theo đáp ứng điều trị và kết quả xác định tác nhân nhiễm khuẩn.
7. ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ BẰNG TRUYỀN MÁU
Các chế phẩm máu thường dùng bao gồm: Khối hồng cầu; Khối tiểu cầu; Huyết tương tươi đông lạnh; Tủa lạnh; Chế phẩm máu chiếu xạ. Ngoài ra còn có biện pháp truyền máu phenotype, tức là truyền chế phẩm máu hòa hợp không chỉ hệ nhóm máu ABO và Rh mà còn phù hợp với các hệ nhóm máu khác.
