ĐỊNH NGHĨA
Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng; có thể kết hợp với các biểu hiện ngoại tuyến; chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trung niên; có thể nguyên phát hoặc thứ phát khi bệnh xảy ra trong sự kết hợp với bệnh tự miễn khác.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Thể chất—mệt mỏi
Các triệu chứng khô—khô kết-giác mạc mắt (KCS) và khô miệng
Khô những bề mặt khác—mũi, âm đạo, khí quản, da
Các biểu hiện ngoài tuyến—đau/viêm khớp, hiện tượng Raynaud, bệnh hạch bạch huyết, viêm phổi kẽ, viêm mạch (thường là ở da), viêm thận, u lympho
LƯỢNG GIÁ
Bệnh sử và thăm khám—đặc biệt chú ý đến miệng, mắt, kiểm tra bạch huyết và sự hiện diện của các rối loạn tự miễn dịch khác.
Sự hiện diện của các kháng thể là một biểu hiện của bệnh (khangs thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng Ro, kháng La).
Các xét nghiệm khác—tốc độ máu lắng; công thức máu; chức năng thận, gan và tuyến giáp; điện di protein huyết thanh (SPEP) (tăng gamma globulin máu hoặc bệnh lý gamma đơn dòng thông thường); phân tích nước tiểu.
Kiểm tra mắt—để chẩn đoán và định lượng khô kết-giác mạc mắt; test Schirmer, nhuộm Rose bengal.
Kiểm tra miệng—lưu lượng nước bọt không kích thích, khám răng.
Sinh thiết tuyến nước bọt qua môi—chứng minh sự xâm nhập của các tế bào lympho và sự phá hủy mô tuyến.
CHẨN ĐOÁN
Tiêu chuẩn phân loại quốc tế dựa vào đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng đã được công bố (Bảng 324-5, HPIM-18, trang 2772).
ĐIỀU TRỊ Hội chứng Sjögren
Thường xuyên theo dõi bởi nha sĩ và bác sĩ nhãn khoa.
Khô mắt—nước mắt nhân tạo, thuốc mỡ bôi trơn mắt, kích thích tại chỗ với nhỏ cyclic adenosine monophosphate hoặc Cyclosporin.
Khô miệng—thường xuyên uống nước, ăn kẹo không đường.
Pilocarpin hoặc Cevimelin—có thể làm giảm các biểu hiện khô.
Hydroxychloroquin—có thể làm giảm đau khớp.
Glucocorticoid—không có hiệu quả đối với triệu chứng khô nhưng có thể có vai trò trong điều trị các biểu hiện ngoài tuyến.
