Rối loạn tuần hoàn tủy sống

Đại cương.

• Lịch sử:

Những nghiên cứu trên thực nghiệm vào khoảng 1667 cho thấy rằng chèn ép động mạch chủ có thể gây liệt hai chân.

Khoảng giữa thế kỷ XVIII chứng hạ liệt do tắc động mạch chủ cũng đã được mô tả trên lâm sàng.

Đầu thế kỷ XX người ta biết rằng nguyên nhân gây thiếu máu tủy sống có thể do cục nghẽn tắc từ tim và do xơ vữa động mạch.

Cùng với sự phát triển khoa học kỹ thuật việc chẩn đoán bệnh lý mạch máu tủy sống ngày ngay đã không phải là vấn đề nan giải như ngày xưa. Với những phương pháp chụp động mạch, chụp mạch cộng hưởng từ bệnh lý mạch máu tủy sống đã có thể được phát hiện và điều trị kịp thời.

• Phân loại:

Theo bảng phân loại của D.G. German và A. A. Skoromes (1985).

• Các bệnh và trạng thái bệnh lý gây ra rối loạn tuần hoàn tủy:

+ Tổn thương mạch máu tủy tiên phát:

• Dị tật bẩm sinh (phình động mạch, động – tĩnh mạch), thiểu sản (hypoplasia), u mao mạch giãn (telangioma ectasia).
• Vữa xơ động mạch và những biến chứng của nó, viêm mạch nhiễm khuẩn, dị ứng, lao, giang mai,…

+ Tổn thương các mạch máu tủy do đè ép:

• ở cột sống: bệnh hư xương sụn (osteochondrosis), bệnh cột sống do rối loạn nội tiết, dị tật bẩm sinh, gãy xương, trật khớp, viêm đốt sống (spondilitis).
• ở ngoài cột sống: đè ép do thai nhi, u ngoài cột sống.
• ở trong ống sống: u ngoại tủy, các quá trình gây giày dính màng tủy.

+ Tổn thương mạch máu tủy do phẫu thuật ngoại khoa: cắt cung sau, mổ lồng ngực (thoracotomia), mở bụng (laparotomia), các phẫu thuật ở động mạch chủ, các phong bế ngoài màng cứng.

+ Tổn thương tủy trong rối loạn tuần hoàn chung và khu vực: nhồi máu cơ tim, cao huyết áp, thiểu năng tim mạch cấp…

+ Tổn thương mạch máu tủy do ngộ độc:

• Ngoại độc tố
• Nội độc tố (kể cả do nội tiết).

+ Các bệnh máu và những biến đổi tính chất lý – hoá học của máu.

• Các thể lâm sàng rối loạn tuần hoàn tủy:

+ Rối loạn tuần hoàn tủy cấp:

• Thiếu máu tạm thời
• Nhồi máu tủy sống (có ổ hoại tử, phù thuyên giảm rõ, không để lại triệu chứng).
• Chảy máu tủy, chảy máu dưới nhện, máu tụ ngoài và dưới màng cứng (kể cả máu tụ thành lập từ từ).

+ Thiếu máu tủy tiến triển chậm, tuần tiến.

• Thiếu máu tủy thoảng qua (giai đoạn I của bệnh khập khiễng cách hồi claudicatio intermittens spinalis medullaris).
• Thiếu máu tủy còn bù (giai đoạn II).
• Thiếu máu tủy mất bù (giai đoạn III).
• Thiếu máu tủy hình thành chậm tuần tiến (giai đoạn IV).

+ Rối loạn tuần hoàn tủy không xác định được đặc điểm lâm sàng.

• Khu trú tổn thương tủy sống:

• Khu trú theo chiều dài của tủy: hành tủy, tủy cổ trên, phình tủy cổ, tủy ngực trên, tủy ngực dưới, phình tủy thắt lưng, trên chóp tủy và chóp tủy.
  • Tính chất và khu trú tổn thương mạch máu tủy sống:
• Tính chất tổn thương mạch: bị tắc hẹp lòng mạch (stenosis), tổn thương hay bị đè ép, dị dạng bẩm sinh, phình mạch (kể cả mắc phải), vỡ thành mạch, tăng tính thẩm thấu thành mạch…
• Khu trú tổn thương mạch:

. Động mạch chủ và các nhánh của nó (dưới đòn, đốt sống, liên sườn, chậu).

. Động mạch rễ – tủy (trước và sau, kể cả động mạch Adamkiewicz và Desproges – Gotteron).

. Động mạch nối động mạch tủy trước với động mạch tủy sau: vòng cung mạch (Vasa corona).

. Các động mạch nội tủy.

. Hệ thống tĩnh mạch tủy trên, dưới, tĩnh mạch rễ và tĩnh mạch quanh tủy.

. Tổn thương mạch máu lan rộng không xác định được khu trú.

• Đặc điểm hội chứng lâm sàng:

+ Hội chứng vận động:

• Liệt (hoặc liệt nhẹ), teo cơ tay hoặc chân.
• Liệt cứng tay và chân.
• Liệt hỗn hợp (cứng – nhẽo).

+ Các hội chứng rối loạn cảm giác:

• Đau (kiểu rễ, khoanh đoạn, dẫn truyền), dị cảm (paresthesia).
• Vô cảm (kiểu rễ, khoanh đoạn, dẫn truyền), giảm cảm giác (hypesthesia).
• Rối loạn cảm giác hỗn hợp kiểu rễ và dẫn truyền.

+ Các rối loạn thần kinh thực vật.

• Rối loạn cơ thắt: bí đái và bí tiểu tiện, đái dầm thực sự, đái dầm cách hồi.
• Rối loạn vận mạch – dinh dưỡng: loét, dị cảm đầu chi, nhược mạch các chi (xanh, tím…), tăng thoái hoá sừng.

+ Phối hợp rối loạn vận động, cảm giác, thực vật, dinh dưỡng.

• Tình trạng khả năng lao động:

Còn khả năng lao động.

Mất khả năng lao động tạm thời.

Hạn chế khả năng lao động (tàn phế loại 3).

Không còn khả năng lao động (tàn phế loại 2).

Cần phải trông nom, chăm sóc (tàn phế loại 1).

• Dịch tễ:

Cho tới nay những số liệu chính xác về tỷ lệ rối loạn tuần hoàn tủy sống chưa có. Hầu hết các tác giả thống nhất chung một ý kiến rằng tỷ lệ bệnh lý mạch máu tủy sống ít hơn nhiều so với bệnh mạch máu não.

Blackwood khảo cứu 3.737 ca giải phẫu bệnh trong thời gian từ 1903 – 1958 chỉ thấy có 9 ca rối loạn tuần hoàn tủy.

Sandson và Friedman (1989) thống kê hồi cứu về nhồi máu tủy sống chiếm khoảng 1% các ca đột quỵ ở bệnh viện được nghiên cứu.

Bots và cộng sự lại thấy khoảng 3 ca rối loạn tuần hoàn tủy mỗi năm.

ở Việt Nam chưa thấy có thông báo về tỷ lệ của mặt bệnh này.

Bệnh căn bệnh

Bệnh căn:

Bệnh căn của thiếu máu tủy sống:

Viêm động mạch (viêm nút quanh động mạch bệnh Behget, viêm động mạch tế bào khổng lồ).

Các nguyên nhân do tắc mạch (myxoma tâm nhĩ, bệnh van tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tồn tại lỗ bầu dục, tắc do sợi sụn trong thoát vị đĩa đệm).

Do tưới máu kém (ngừng tim và hô hấp, vỡ động mạch chủ do chấn thương, vỡ phình động mạch chủ).

Nguyên nhân do thầy thuốc (mổ giao cảm ngực – thắt lưng, mổ chữa gù vẹo cột sống; thông tim; chụp động mạch chủ; tắc động mạch thận; thông động mạch rốn Lumbidical; chụp động mạch đốt sống; mổ động mạch chủ; lấy hạch sau phúc mạc…).

Nguyên nhân nhiễm khuẩn (viêm động mạch do giang mai, viêm màng não mủ).

Các nguyên nhân khác (hồng cầu lưỡi liềm, lạm dụng cocain, bệnh thợ lặn, hội chứng kháng thể kháng phospholipid, hội chứng Cohn, bán sai khớp cột sống cổ, xơ vữa và huyết khối động mạch chủ).

Nguyên nhân của chảy máu tủy sống:

Vỡ các dị dạng mạch máu tủy

Bệnh ưa cháy máu.

Dùng thuốc chống đông.

Cơ chế bệnh sinh:

Theo tư liệu của nhiều tác giả rối loạn tuần hoàn tủy hay gặp và nặng nề khi tổn thương ở vùng tủy mà trong điều kiện bình thường được cung cấp máu nhiều hơn những vùng khác như: đoạn phình tủy cổ và phình tủy thắt lưng; còn đoạn tủy cổ trên, tủy lưng giữa sẽ ít gặp hơn. Điều này được giải thích rằng dòng máu tới các phình tủy bị hạn chế do các quá trình bệnh lý khác nhau, không thể thích ứng được bằng cách nhờ tuần hoàn bàng hệ từ những vùng lân cận, vì ngay bản thân các vùng lân cận này trong điều kiện bình thường cung cấp máu đã ít (tủy cổ trên, tủy ngực và tủy lưng giữa).

Cũng có quan điểm khác cho rằng vùng đặc biệt hay bị tổn thương là nơi hơi xa vùng động mạch chịu trách nhiệm nuôi dưỡng bởi hai hệ thống động mạch hoặc hai động mạch rễ – tủy (vùng giáp ranh). Theo quan niệm trên khoanh đoạn tủy C3 – C4, tủy ngực giữa, đặc biệt là D4 là những nơi được nuôi dưỡng bởi hai hệ thống động mạch: động mạch dưới đòn và động mạch chủ. Nhưng thực tế trên lâm sàng những vùng vừa nhắc tới ở trên bị tổn thương rất ít.

Có lẽ cả hai quan điểm trên đều có lý, song cần lưu ý đến các điều kiện khi bắt đầu xuất hiện rối loạn tuần hoàn tủy sống. Trường hợp bị huyết khối, nơi tủy bị tổn thương nhiều hơn cả là vùng thuộc phạm vi động mạch đó phải nuôi dưỡng mà tuần hoàn bàng hệ không thể đảm bảo bù máu được.

Khi động mạch bị hẹp (stenosis), vùng tổn thương nhiều hơn là vùng thuộc đầu nhánh tận cùng (vùng rìa ngoại vi). Vùng rìa ngoại vi này cũng sẽ bị tổn thương khi có rối loạn chung toàn cơ thể (giảm huyết áp động mạch, mất máu cấp…) và đặc biệt chú ý khi mà động mạch cung cấp máu cho tủy sống đã có tổn thương từ trước.

Hệ thống mạch máu cung cấp máu cho tủy sống được chia ra làm 4 mức liên hệ bàng hệ:

+ Mức thứ nhất: bàng hệ ngoài cột sống: giữa động mạch dưới đòn, động mạch đốt sống, động mạch liên sườn, động mạch thắt lưng và động mạch cùng.

+ Mức thứ hai: bàng hệ giữa các nhánh động mạch tủy (ramispinalis) nơi chúng chia ra các động mạch rễ – tủy trong ống sống.

+ Mức thứ ba: hệ thống mạch bao quanh tủy tạo ra do các động mạch tủy trước và sau với một số lượng khá lớn các nhánh dọc và xiên chếch.

+ Mức thứ tư: bàng hệ trong nội tủy mà đa số các trường hợp chức năng hoạt động còn rất hạn chế.

Có ý nghĩa lớn trong lâm sàng là hệ mạch bàng hệ ngoài tủy và quanh tủy. Nhờ có những hệ thống tuần hoàn bàng hệ này nên khi các động mạch ở xa tủy (động mạch liên sườn) bị bít tắc mà không gây ra triệu chứng lâm sàng nào. Nếu như điều kiện tuần hoàn chung của cơ thể và tuần hoàn bàng hệ tốt thì bệnh lý nói trên có thể thích nghi được.

Nhồi máu tủy thường xảy ra ở một vài khoanh đoạn tủy. Trong đa số các trường hợp hay xảy ra tổn thương các nhánh mạch máu thuộc động mạch tủy trước như các nhánh trung tâm (a.a.Centralis) cung cấp máu cho phần lớn mặt cắt ngang của tủy.

Bệnh nguyên của tổn thương tủy do mạch máu có thể rất khác nhau nhưng hay gặp nhất là:

• Vữa xơ động mạch.
• Viêm nội mạc động mạch (do giang mai, do dị ứng…), viêm nội mạc động mạch tắc (endarteriitis obiiterans).
• Viêm nút quanh động mạch (periarteritis nodosa).
• Có nhiều tác giả nói tới tắc động mạch tủy sống do cục tắc từ tim, do các tế bào ung thư, do ký sinh trùng (ấu trùng – echinococcus).

Đa số các trường hợp gây ra bệnh lý mạch máu tủy không phải do bệnh lý tổn thương của bản thân động mạch tủy sống mà phụ thuộc vào sự biến đổi bệnh lý ở động mạch chủ và vào vị trí tách của động mạch liên sườn ra khỏi động mạch chủ. Thông thường vị trí này hay bị hẹp do quá trình vữa xơ động mạch, dẫn tới hạn chế cung cấp máu cho tủy sống. Ngoài ra, các mảnh vữa xơ bị thoái hoá có thể trở thành nguồn gốc gây tắc động mạch tủy. Các bệnh lý khác của động mạch chủ như phình động mạch (aneuryma) đã đè vào những chỗ tách của động mạch liên sườn, gây ra hội chứng tổn thương cắt ngang tủy sống mà vẫn thường chẩn đoán nhầm là viêm tủy ngang (myelitis transversa).

Tắc phần dưới động mạch chủ, trên đoạn L3 – L4 gây thiếu máu tủy kèm theo tổn thương đám rối thần kinh ở chậu hông nhỏ, nếu tắc thấp hơn nữa sẽ thấy có cả tổn thương hệ thống thần kinh ngoại vi.

Triệu chứng tổn thương tủy sống còn thấy trong tật hẹp động mạch (coarctatio), mặc dù gặp rất hiếm. Trong trường hợp này các động mạch bàng hệ ở phía trên đoạn hẹp bị giãn to và đè vào tủy sống, còn đoạn động mạch dưới vị trí hẹp thường gây triệu chứng thiếu máu tủy sống biểu hiện trên lâm sàng như liệt nhẹ (parese), giảm trương lực cơ và giảm phản xạ, hoặc liệt theo kiểu trung ương (phụ thuộc vào tổn thương hệ thống tháp hay sừng trước tủy sống).

Thiếu máu tủy có thể bị do chấn thương các mạch máu đi tới nuôi dưỡng tủy khi phẫu thuật trên động mạch chủ hay vùng lân cận gần đó.

Người ta cũng đã mô tả những trường hợp thiếu máu tủy khi có thai và được giải thích là do thai đè ép vào hệ thống động mạch ngoài tủy, mà những động mạch này có tham gia nuôi dưỡng tủy.

Theo D.G. Ferman (1973), các quá trình bệnh lý ở màng tủy (viêm màng mềm – pachyleptomeningitis), viêm ngoài màng cứng (epiduralitis), do u ngoại tủy, chấn thương cột sống, gù vẹo… cũng gây bệnh lý động mạch tủy.

Một trong những nguyên nhân cần đặc biệt chú ý tới là bệnh hư xương sụn (osteochondrosis) đoạn cột sống cổ, đoạn thắt lưng. Khi đĩa đệm bị lồi hoặc bị thoát vị dẫn tới đè ép các động mạch tủy trước và đặc biệt là đè ép vào các động mạch rễ tủy trước ở vùng các lỗ ghép. Sự lắng đọng vôi tạo thành các mỏm xương và những phản ứng viêm thứ phát của các tổ chức xung quanh là một trong những yếu tố quan trọng đưa tới hẹp các lỗ ghép gây đè ép động mạch rễ – tủy và các tĩnh mạch. Rối loạn tuần hoàn tủy trong trường hợp này không những do các mạch máu bị đè ép (làm hẹp) mà còn do co thắt dưới ảnh hưởng của các loại kích thích khác nhau vào thành mạch của chúng, vấn đề này có thể đưa tới thiếu máu tủy từng cơn.

Những thay đổi tư thế của cổ, cong người, duỗi thẳng chân… cũng gây ra tăng đè ép tạm thời các rễ thần kinh và các mạch máu. Trong bệnh hư xương sụn thì dây chằng vàng đóng vai trò bệnh sinh và có thể dẫn tới đè ép gây thiếu máu tủy sống.

Lâm sàng

Rối loạn tuần hoàn tủy cấp tính:

• Rối loạn tuần hoàn tủy lâm thời:

Thể này hay gặp trên lâm sàng, đa số các tác giả đều gọi là bệnh khập khiễng cách hồi (claudicatio intermittens spinalis) do Sottas (1894), Dejerine (1906), Borodinski D.K, Skoromes A.A (1973) mô tả và chia nó ra làm hai thể. Thể thứ nhất có đặc điểm là đột ngột xuất hiện yếu hai chi dưới khi đi, khi chạy hoặc thậm chí khi đứng tại chỗ, tình trạng này kéo dài vài phút, thường lúc này có cảm giác nặng ở cơ sinh ba cẳng chân, có cảm giác tê mỏi chân, không có rối loạn cơ thắt. Người bệnh khẳng định rằng khi ở tư thế nằm thì hoàn toàn không có triệu chứng gì đặc biệt. Do đó mà người ta gọi là hội chứng giống như viêm tắc nội mạc tĩnh mạch. Thể thứ hai giống như kiểu đột quị tủy, biểu hiện các triệu chứng tổn thương tủy khu trú và hồi phục nhanh chóng trong vòng 1 – 2 ngày.

Theo kết quả nghiên cứu của một số tác giả thấy rối loạn tuần hoàn tủy kết hợp với viêm tắc nội mạc động mạch hai chi dưới, rối loạn tuần hoàn tủy xảy ra trên cơ sở tăng áp lực tĩnh mạch khoảng cửa. Đặc biệt rối loạn tuần hoàn tủy lâm thời trên cơ sở viêm rễ thắt lưng cùng mạn tính, có từng đợt tái phát do thoái hoá cột sống. Chúng xuất hiện do sau khi gắng sức quá mức về thể lực, sau phơi nắng lâu, sau uống rượu, sau xúc động mạnh và một số yếu tố kích thích khác, đã tạo điều kiện thuận lợi xuất hiện tăng áp lực nội tủy ở chỗ tĩnh mạch tủy rễ bị đè ép và gây đè ép tủy ở chỗ tương ứng. Mức độ tăng áp lực nội tủy có thể thay đổi do có sự liên hệ với một số lượng tĩnh mạch bàng hệ rất lớn. Điều này là nguyên nhân làm nhanh chóng xuất hiện hoặc nhanh chóng mất đi không chỉ hội chứng rễ mà ngay cả một vài rối loạn khoanh đoạn của tủy sống.

Các tác giả đều công nhận rằng phù tủy do thiếu oxy, do hậu quả ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch mà trong đó có cơ chế chính là rối loạn vận mạch.

Theo Vershchagin N.V. (1980) rối loạn tuần hoàn tủy trên cơ sở biến đổi thoái hoá loạn dưỡng cột sống, hoặc hư xương sụn thoái hoá biến dạng cột sống. Nguyên nhân đĩa đệm trong rối loạn tuần hoàn tủy lâm thời cần được đặc biệt lưu ý. Tác giả cho rằng sự phát triển xung đột đĩa đệm – mạch máu dưới dạng lồi đĩa đệm sang bên hoặc ra sau bên gây đè ép tạm thời hoặc đè ép không hoàn toàn động mạch rễ và tĩnh mạch rễ. Điều này có thể đưa tới thiếu máu tủy sống hoặc làm tăng phù và ứ trệ tĩnh mạch tủy sống.

Olives và cộng sự gặp rối loạn tuần hoàn tủy lâm thời ở bệnh nhân thông động – tĩnh mạch nhỏ ở tủy sống. Những bệnh nhân này xuất hiện liệt hai chi dưới tạm thời sau khi ăn súp nóng, tác giả cho rằng do hậu quả máu được lưu thông với hệ mạch máu của ruột mà hệ mạch lúc này đã bị giãn.

A.M. Livovski nhận thấy xuất hiện triệu chứng thiếu máu tủy lâm thời, trên lâm sàng thấy: giảm phản xạ da bụng, tăng phản xạ gân xương hai chi dưới, có phản xạ bệnh lý bó tháp và có rối loạn cơ thắt ở những bệnh nhân sau phẫu thuật tật hẹp động mạch chủ.

Rối loạn tuần hoàn tủy lâm thời chưa được nghiên cứu đầy đủ, các quan niệm chưa thống nhất, nên cần có những tìm kiếm kịp thời hữu hiệu phát hiện các quá trình bệnh lý giúp cho chẩn đoán và điều trị ngăn ngừa sự phát triển thiếu máu tủy không hồi phục.

• Chảy máu tủy sống:

Chảy máu tủy sống trên lâm sàng gặp ít hơn so với nhồi máu tủy, thực tế hay gặp trong chấn thương tủy, chấn thương cột sống, các bệnh máu giai đoạn toàn phát, nhiễm độc cấp tính các chất nội và ngoại sinh. Các bệnh của mạch thường gặp do vữa xơ động mạch và u mạch (agioma medulaires).

Các thể bệnh trên có bệnh cảnh lâm sàng riêng.

Ví dụ: nguyên nhân u mạch tủy. Theo U. Djindjian (1975), nghiên cứu trên chụp động mạch tủy 1000 trường hợp và thấy có 100 trường hợp u mạch máu, nam 73%, nữ 27%, dưới 40 tuổi chỉ chiếm 2/3 (nhỏ nhất 1 tuổi), 40 – 60 tuổi chiếm 1/3 trường hợp (cao nhất 68 tuổi).

Xác định chẩn đoán trong vòng 1 năm có 26%, trong vòng 10 năm mới chẩn đoán ra 60%, hơn 10 năm là 14%, tác giả nêu lên rằng việc chẩn đoán khó khăn đã ảnh hưởng tới tiên lượng của bệnh.

Triệu chứng lâm sàng đa dạng, phụ thuộc vào vị trí của dị dạng mạch (trong tủy hay ngoài tủy, ở cao hay thấp, dị dạng ở một đoạn dài ở tủy,…). Phụ thuộc vào cơ chế mất bù máu như: do vỡ gây chảy máu, do chèn ép gây nhũn tủy, do mất cân bằng huyết động. Phụ thuộc vào lứa tuổi. Theo tác giả bệnh cảnh lâm sàng của u mạch tủy được biểu hiện dưới hai thể chính là chảy máu dưới màng nhện tủy và nhồi máu tủy sống:

+ Chảy máu dưới màng nhện tủy.

• Gặp ở mọi lứa tuổi, đặc biệt hay gặp ở lứa tuổi trẻ.
• Hay tái phát (có bệnh nhân gặp tái phát 16 lần), những trường hợp bệnh tái phát xuất hiện các triệu chứng rễ – tủy phối hợp.
• Vị trí chảy máu thường tương ứng với các nơi có phình mạch trong tủy, nhưng đó không phải là một nguyên tắc tuyệt đối.
• Về mặt chức năng thương tổn ít khi nặng và vĩnh viễn.
• Lâm sàng: phụ thuộc vào khu trú ở khu vực nào của tủy và có tiền triệu đau ở cột sống, sau đó có thể có hội chứng rễ – tủy. U mạch tủy sau một thời gian tiến triển kéo dài rồi dần dần dẫn đến hạ liệt hoàn toà Có thể gặp 3 thể:

. Hội chứng rễ – tủy cục bộ:

Tiến triển từng cơn, có tần xuất cao, các cơn thường xuất hiện khi có các yếu tố thuận lợi (gắng sức, có thai, phơi nắng).

Cơn đầu tiên có thể kèm theo với chảy máu dưới màng nhện tủy. Trên cùng một bệnh nhân các triệu chứng xảy ra ở các cơn đều khu trú ở cùng một vị trí.

Điều này làm cơ sở vững chắc để chẩn đoán phân biệt với xơ rải rác, những cơn qua đi thường để lại những tổn thương tủy nặng dần lên.

. Hội chứng rễ – tủy tuần tiến:

Hội chứng này thường khu trú ở phía sau tủy vùng lưng – thắt lưng. Cũng có trường hợp ở tủy cổ. Nếu tuổi người bệnh càng cao, thường có kết hợp với vữa xơ động mạch và làm cho chẩn đoán càng khó khăn và chẩn đoán được thường rất muộn.

. Hội chứng rễ – tủy có khởi đầu dữ dội:

Bệnh cảnh lâm sàng gây nhũn tủy trong vài giờ và hay gặp do u mạch nội tủy, không có chảy máu kèm theo.

+ Nhồi máu tủy sống:

Triệu chứng lâm sàng phát triển nhanh chóng một vài giờ, rất ít khi thấy tiến triển trong một vài ngày.

Nhiều trường hợp trước khi xảy ra đột quị tủy thường có tiền triệu dưới dạng như: đau lưng, đôi khi co giật các cơ, hoặc liệt thoảng qua hai chi dưới, có trường hợp xuất hiện rối loạn cơ thắt. Những tiền triệu này thường tiếp diễn trong một vài ngày hoặc hàng tuần, đôi khi hàng tháng.

Sau đó lệ thuộc vào vị trí và sự lan rộng của quá trình bệnh lý mà xuất hiện các hội chứng tủy sống khác nhau, thường có hình ảnh lâm sàng tổn thương bề mặt cắt ngang tủy như: liệt mềm sau đó ít lâu chuyển sang liệt cứng, rối loạn cảm giác theo kiểu đường dẫn truyền ở dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ thắt và thần kinh thực vật.

Một số trường hợp nhất là tổn thương tủy cổ cao hoặc phình tủy cổ có thể thấy rét run, rùng mình, có trạng thái ngây ngất, thậm chí ý thức bị u ám. Hội chứng nhồi máu thuộc động mạch tủy sống trước ở đoạn tủy cổ được P.A. Preobrazenski (1904) mô tả. Trong hội chứng này ít thấy tổn thương cảm giác sâu và xúc giác (do cột sau của tủy ít khi bị tổn thương).

Có khi thấy xuất hiện một hội chứng Brown – Sequard, sự xuất hiện hội chứng này được giải thích do tổn thương các nhánh động mạch trung tam tủy sống (a.a. centralis) vì các nhánh này cung cấp máu cho nửa tủy, khi bên phải, khi bên trái.

Cảm giác sâu có thể bị tổn thương đơn độc. Gặp trong tổn thương động mạch rễ – tủy sau hoặc động mạch tủy sau. Tất nhiên hội chứng tủy giả giang mai do căn nguyên mạch máu này rất ít gặp. Ngoài rối loạn cảm giác sâu đôi khi người ta còn thấy biểu hiện rất nhẹ các triệu chứng tháp (do hệ động mạch tủy sau nuôi dưỡng một phần hệ thống bó tháp).

Trong những tổn thương phình tủy cổ, xuất hiện liệt nhẽo hai chi trên, liệt cứng hai chi dưới và rối loạn cảm giác mang tính chất hỗn hợp vừa theo kiểu đường dẫn truyền vừa theo kiểu khoanh đoạn.

Nhồi máu tủy do bệnh lý động mạch Adamkiewicz (vữa xơ động mạch, chèn ép do đĩa đệm, phẫu thuật động mạch chủ bụng…) gây bệnh cảnh lâm sàng liệt nhẽo hai chi dưới, rối loạn cảm giác và cơ thắt rất nặng, loét ở các điểm tỳ phát triển rất nhanh. Nhiều trường hợp bị viêm đường tiết niệu cấp tính đe doạ tới tính mạng người bệnh.

Tắc hoặc nghẽn động mạch Desproges – Gotteron gây liệt mềm hai chi dưới, chủ yếu là liệt ngọn chi, teo cơ tứ đầu đùi và cơ mông, rối loạn cảm giác nông vùng L5 – S5, rối loạn cơ thắt.

Người ta cũng mô tả bệnh thiếu máu do bệnh lý đĩa đệm đè ép vào các động mạch rễ – tủy nhỏ bé này gây tổn thương đoạn tủy L4 – S2 (epiconus) hoặc đoạn tủy chóp nón S3 – S5 (conus). Tổn thương đoạn tủy L4 – S2 có biểu hiện bảng lâm sàng là liệt dây thần kinh hông to, liệt teo các cơ cẳng chân (các nhóm cơ mác và chầy trước), đau ở các cơ của chi dưới. Đôi khi có thể thấy triệu chứng liệt trung ương, tăng phản xạ gân xương, có phản xạ bệnh lý bó tháp.

Theo D.A. Bogorodinski (1975), những triệu chứng này thường xuất hiện ngay sau khi thấy đau ở các cơ ở chân. Tổn thương chóp tủy chỉ thấy mất hoặc giảm cảm giác nông vùng tầng sinh môn, rối loạn cơ thắt, không có triệu chứng liệt.

Đôi khi, ở tủy sống xuất hiện những ổ nhồi máu đa dạng, khu trú trong chất tủy, ở vùng ranh giới cung cấp máu thuộc động mạch tủy trước và động mạch tủy sau, vùng vành tia (vasa coroca). Vùng này được cung cấp máu bởi những nhánh tận của các động mạch liên kết trên và là những nhánh dễ bị tổn thương hơn cả. Trên giải phẫu bệnh lý thường thấy tổn thương phần gốc của sừng sau và phần bên của cột bên ở một vài khoanh đoạn tủy, làm cho ổ nhồi máu có hình “bút chì”. Đường kính ổ nhồi máu phụ thuộc vào mức độ thiếu máu, triệu chứng lâm sàng cơ bản là rối loạn cảm giác kiểu phân ly giống như bệnh rỗng tủy (syringomyelia). Nhồi máu kiểu tương tự như vậy cũng được mô tả trong những trường hợp ngừng tim tạm thời (khi phẫu thuật tim) và trong hội chứng Morgagni – Adams – Stokes.

Những năm gần đây nhiều tác giả nhấn mạnh đến rối loạn tuần hoàn tĩnh mạch song những biểu hiện lâm sàng chưa được nghiên cứu kỹ. Người ta nhấn mạnh rằng nhồi máu tủy nguyên nhân do tĩnh mạch thường khu trú ở vùng chất xám (vùng giữa của hệ thống tĩnh mạch trước và tĩnh mạch sau), ổ lan rộng và mang tính chất chảy máu. Nguyên nhân nhồi máu tủy do tĩnh mạch thường gặp như bị đè ép tĩnh mạch rễ, viêm tắc tĩnh mạch, do nhiễm khuẩn, u mạch máu và các bệnh u khác của tủy sống. Hình ảnh vi thể của vùng thiếu máu chủ yếu là bị phù nề và là nguyên nhân chủ yếu đưa tới phù gian bào, đặc biệt thấy rõ ở các chất trắng.

Về mặt lâm sàng nhồi máu do tĩnh mạch hoặc do động mạch là rất giống nhau.

• Rối loạn tuần hoàn tủy mạn tính:

Năm 1967 Neumayer viết chuyên đề về rối loạn tuần hoàn tủy mạn tính. Bệnh lý tiến triển chậm nhưng triệu chứng lâm sàng tiến triển tăng dần lên. Nguyên nhân chủ yếu là do động mạch chủ bị xơ vữa nặng dần dẫn đến tình trạng các lỗ, nơi các động mạch liên sườn và thắt lưng cùng tác ra từ động mạch chủ bị nhỏ lại. Mặt khác, chính bản thân động mạch tủy sống có hiện tượng loạn dưỡng mờ đục, thành động mạch trở nên dày và lòng động mạch hẹp lại. Hậu quả này gây thiếu oxy trường diễn, đặc biệt ở chất xám, các ổ thoái hoá thiểu dưỡng gây teo và chết các tế bào sừng trước tủy, có các ổ hoại tử nhỏ, sau đó trở thành các nang, phản ứng tăng sinh thần kinh đệm, không có các tổ chức hạt. Những biến đổi ở chất trắng ít gặp hơn nhưng ở đây cũng thấy hình thành các nang nhỏ, các ổ thoái hoá myelin, phù gian bào ở vùng rìa bên ngoài ổ hoại tử. Khi cắt tủy thấy có màu xám nhạt, ranh giới giữa chất xám và chất trắng không rõ ràng. Trong cơ chế bệnh sinh cũng cần nhấn mạnh rằng, ngoài nguyên nhân của bản thân động mạch tủy hoặc những động mạch đi tới tủy thì rối loạn tuần hoàn chung toàn cơ thể cũng đóng một vai trò quan trọng.

Những biểu hiện lâm sàng rối loạn tuần hoàn tủy sống mạn tính rất khác nhau. Vì thiểu dưỡng oxy kinh điển, gây tổn thương các tế bào sừng trước tủy sống là điều chủ yếu, nên lâm sàng và tiến triển của nó rất giống thể viêm tủy xám và bệnh xơ cột bên teo cơ. Đặc điểm lâm sàng nổi bật là liệt nhẽo chi, teo cơ, có rung giật bó sợi cơ và sợi cơ. Xuất hiện triệu chứng tháp ở mức độ rất nhẹ. ở giai đoạn muộn có thể thấy thêm hội chứng hành não. Đôi khi gặp thể lâm sàng kiểu liệt cứng hai chi dưới, tiến triển chậm, tăng dần có từng đợt bại (liệt) hai chân và rối loạn cơ thắt, thể này thường gặp ở người đứng tuổi và người cao tuổi.

Cũng có thể gặp những hội chứng khác do phụ thuộc vào khu trú ổ tổn thương mạch máu tủy gây ra.

* Hội chứng động mạch tủy trước

• Định khu tổn thương các động mạch tủy:

• Đau cổ – gáy hoặc đau lưng đột ngột.
• Hạ liệt tiến triển

• Hạ liệt mềm và nhanh chóng thành liệt cứng.
• Mất phản xạ lúc khởi đầu sau đó là tăng phản xạ.
• Có mức rối loạn cảm giác đau.
• Còn cảm giác bản thể, xúc giác nhẹ và cảm giác.
• Bí tiểu.
• Dị cảm kiểu đau, bỏng dưới mức tủy bị tổn thương (trong giai đoạn mạn).

* Hội chứng động mạch tủy sau:

• Mất cảm giác bản thể, rung; rối loạn xúc giác nhẹ và có mức rối loạn cảm giác.
• Còn cảm giác đau và nhiệt độ, trừ mức rối loạn cảm giác do khoanh tủy bị tổn thương.
• Không có rối loạn vận động.
• Mất phản xạ gân xương và phản xạ da ở mức khoanh đoạn tủy bị tổn thương.

Cận lâm sàng.

Tuy bệnh lý tuần hoàn tủy hiếm gặp nhưng khi có những tổn thương đột ngột, các chức năng của tủy sống thì các phương pháp chẩn đoán về mạch máu tủy sống càng cần được chỉ định.

Quan trọng nhất là chụp cắt lớp vi tính đơn độc hoặc kết hợp với MRI hoặc chụp tủy cản quang.

Trên phim chụp CT có thể thấy phù nề tủy sống. Nhưng do khó xác định được ranh giới không gian trên hình ảnh hẹp nên ít được ứng dụng trong thiếu máu tủy, chảy máu tủy sống có thể được quan sát rõ trên phim CT.

+ MRI cho phép quan sát được nhiều chi tiết của tủy vì vậy nó là phương pháp đặc hiệu trong nhồi máu tủy. Nó có thể giúp ích trong chẩn đoán loại trừ các nguyên nhân khác của bệnh lý tủy sống như các tổn thương chèn ép, u nội tủy hoặc rỗng tủy.

Trên phim MRI vùng tủy bị nhồi máu có đường kính lớn hơn bình thường, ở giai đoạn cấp trên các hình ảnh T2 có thể thấy các tổn thương tăng tín hiệu. Tuy nhiên trong những giờ đầu hình ảnh T2 có thể bình thường. Khi hàng rào máu – tủy bị tổn thương có thể thấy ngấm thuốc cản quang ở ổ nhồi máu. ở giai đoạn bán cấp ổ nhồi máu thường tăng tín hiệu trên phim T2, ở giai đoạn muộn tăng tín hiệu trên ảnh T2 thấy rõ nhất với độ nhậy khoảng 86%.

Trong MRI có độ nhậy cao trong chẩn đoán nhồi máu tủy sống nhưng không phải trường hợp nào cũng xác định được.

• Xét nghiệm dịch não tủy

Trong chảy máu tủy sống thấy nhiều hồng cầu trong dịch não tủy.

Chẩn đoán.

Chẩn đoán rối loạn tuần hoàn tủy cấp tính, cơ bản dựa trên: bệnh cảnh tiến triển cấp tính, đôi khi tiến tới cấp tính. Trong tiền sử có những đợt xuất hiện hoặc tái diễn nhiều lần (cách hồi) triệu chứng tổn thương tủy, có triệu chứng vữa xơ động mạch và bệnh lý ở các cơ quan khác (phẫu thuật trên động mạch chủ, u đè ép động mạch,…). Trên lâm sàng có hội chứng thần kinh khu trú như hội chứng tổn thương cắt ngang hoàn toàn tủy hoặc nửa tủy (hội chứng Browwn – Sequard), hội chứng P. A. Preobrazenski, không có hội chứng nhiễm khuẩn, có bệnh lý khác như vữa xơ động mạch, hoặc các bệnh lý gây tổn thương đè ép động mạch.

Song ở nhiều trường hợp sự phân biệt khác nhau giữa nhồi máu tủy sống do vữa xơ động mạch với viêm tủy ngang hoặc tổn thương mạch máu tủy thứ phát trong bệnh lý cột sống là rất khó khăn. Đặc biệt khó khăn trong các trường hợp bệnh tiến triển cấp tính mà có kèm theo sốt nhẹ. Xét nghiệm dịch não tủy có ý nghĩa chẩn đoán quyết định.

Trong những năm gần đây bắt đầu tiến hành chụp động mạch tủy chọn lọc. Nhờ có những kết quả này mà phát hiện được vị trí hẹp hoặc tắc động mạch. Chụp động mạch được tiến hành theo phương pháp Sheldinger (luồn cateter qua động mạch bẹn rồi đưa tới chỗ tách của động mạch liên sườn hoặc động mạch thắt lưng để chụp).

Nhồi máu tủy nguyên nhân do đè ép các động mạch đi vào tủy (các động mạch ngoài tủy) mà bệnh lý chủ yếu của cột sống (hư xương sụn). Cần chú ý rằng ở bệnh nhân đã tồn tại một thời kỳ đau theo kiểu rễ, trên phim X quang thấy những biến đổi cột sống phù hợp. Nếu ghi ngờ do chèn ép của thoát vị đĩa đệm lúc này cần chụp tủy cản quang (chụp đĩa đệm, chụp bao rễ thần kinh, chụp màng cứng phía trước, chụp tĩnh mạch gai sống,…).

Trường hợp trong tiền sử có những triệu chứng tủy sống xảy ra cách hồi, lâm thời, thoảng qua nhanh chóng, lúc này cần khai thác bệnh sử kỹ càng và làm các xét nghiệm về vữa xơ động mạch để xác định chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt giữa rối loạn tuần hoàn tủy sống mạn tính với xơ cột bên teo cơ là rất khó khăn. Những điểm nói lên quá trình bệnh lý tủy do mạch máu như: người bệnh tuổi cao, xơ vữa động mạch lan rộng, liệt không đồng đều, có sự phân ly giữa khu trú liệt với loạn trương lực cơ, ngoài ra còn thấy dấu hiệu Babinski và giảm phản xạ cơ cắn. điều này ít gặp trong xơ cột bên teo cơ. Mặt khác vữa xơ động mạch ở bệnh nhân xơ cột bên teo cơ, qua kết quả của khá nhiều tác giả đã làm thuận lợi, tăng nhanh tiến triển của bệnh, xuất hiện sớm các triệu chứng hành não.

Chẩn đoán phân biệt tương đối khó là chẩn đoán bệnh lý tủy cổ gây ra do bệnh lý cột sống cổ (thoái hoá và hư xương sụn) cũng có trường hợp lâm sàng giống như xơ cột bên teo cơ. Chẩn đoán dựa trên người bệnh có triệu chứng đau rễ, có biến đổi của xương cột sống cổ trên phim X quang (X quang thường cũng như chụp tủy cản quang). Còn nếu là xơ cột bên teo cơ ta thường thấy sự không phù hợp giữa biến đổi cột sống với những tônr thương tủy sống nặng nề trên bệnh nhân.

Tóm lại, cho đến nay, tất cả những vấn đề trong thiếu máu tủy sống còn phải bàn cãi, thực ra khái niệm này đã có những biến đổi cơ bản. Còn những vấn đề gì thuộc chảy máu (xuất huyết) tủy sống, nói chung không có gì thay đổi lắm. Tuy vậy việc chẩn đoán giữa chảy máu tủy và nhồi máu tủy chưa được tốt lắm, do lâm sàng của nhồi máu tủy rất đa dạng. Trong thời bình, chảy máu tủy sống ít gặp hơn là nhồi máu tủy sống. Chảy máu tủy có đặc điểm nổi bật là phát triển rất tối cấp, nguyên nhân là do chấn thương hoặc do các bệnh máu gây ra. Tổn thương hay gặp nhất ở phình tủy cổ và thường hay chảy máu ở hệ mạch phong phú nhất, cung cấp máu cho chất xám và thường là ở sừng sau. Do đó trên lâm sàng nổi lên hàng đầu là những rối loạn khoanh đoạn tủy ở một bên, đôi khi thấy có rối loạn cảm giác đau và nhiệt độ cả hai bên trên một đoạn dài vài khoanh đoạn tủy. Cũng có khi quá trình bệnh lý lan sang cả hệ động mạch của sừng trước, ổ máu tụ đè cả vào cột sống nên xuất hiện những triệu chứng điển hình của hội chứng Brown – Sequard. Cũng có thể gặp trường hợp tổn thương toàn bộ mặt cắt ngang tủy sống. Song trong trường hợp này, những triệu chứng tổn thương chất xám thường nhanh chóng hồi phục, còn những triệu chứng tổn thương chất trắng trở nên cố định và tồn tại bền vững.

Điều trị và dự phòng.

Điều trị:

Điều chủ yếu trong điều trị rối loạn tuần hoàn tủy sống là điều trị bệnh chính như điều trị chống xơ vữa động mạch. Dùng các thuốc giãn mạch, giảm trương lực mạch, vitamin nhóm B và vitamin C, điều trị bằng các phương pháp nhiệt. Nếu có thoái hoá cột sống hoặc hư xương sụn thì tiến hành điều trị phù hợp (kéo giãn, chỉnh hình, thuốc và bằng các phương pháp vật lý trị liệu). Cũng có thể điều trị bằng phương pháp ngoại khoa (cắt bỏ cung sau, mở rộng lỗ tiếp hợp, cắt mỏ xương, loại bỏ các thoát vị đĩa đệm) nhằm loại bỏ các nguyên nhân gây đè ép vào tủy sống và hệ thống mạch máu.

Điều trị nhồi máu tủy sống trong giai đoạn cấp nhằm tăng cường tuần hoàn bàng hệ (cho thuốc giãn mạch, duy trì huyết áp ổn định, tăng cường hoạt động của tim), đề phòng tạo cục nghẽn tắc mới (thrombus), chống phù ở tế bào.

Các thuốc trợ tim mạch như: cordiamin, strophantin, có chỉ định dùng các thuốc chống đông: heparin, trong 2 – 3 ngày, sau đó cho các thuốc chống đông gián tiếp (neuodicunmarini, syncumar) với sự kiểm soát chặt chẽ của các xét nghiệm về đông máu, tỷ lệ prothrombin không được dưới 70%.

Nếu rối loạn tuần hoàn tủy do thoát vị đĩa đệm, chấn thương cột sống… thì phải kịp thời phẫu thuật.

Sau khi các triệu chứng cấp tính đã hết, để lại những triệu chứng tổn thương tủy như: yếu, liệt ngoại vi có chỉ định dùng các loại thuốc chống men cholinestelaza (proserin, galantamin, nivalin…). Trong những trường hợp liệt cứng kiểu trung ương có tăng trương lực cơ nên dùng các loại thuốc là giảm trương lực cơ như: mydocalm, mellictini, liorezan, elatini. Cũng cần cho các loại thuốc kích thích sinh vật, tạo điều kiện tiêu tan các tổ chức hoại tử và sẹo.

Chống loét, chống nhiễm khuẩn đường tiết niệu.

Cần chỉ định sớm xoa bóp, thể dục trị liệu và điều trị bằng các phương pháp vật lý ở các chi liệt (điện phân các ion kali, các phương pháp nhiệt…). Cũng có thể điều trị tại các an dưỡng đường, các biện pháp phục hồi chức năng khác.

Trong điều trị chảy máu tủy cần bất động tuyệt đối và điều trị bệnh chính.

Trong giai đoạn di chứng điều trị giống như điều trị nhồi máu tủy.

Điều trị dự phòng:

Điều trị các yếu tố nguy cơ như tăng huyết áp, bệnh tim, đái tháo đường. Điều trị chống đông trong các bệnh rối loạn nhịp tim có nguy cơ gây cục nghẽn tắc.

Với sự hoàn thiện của phương pháp chụp động mạch tủy sống chọn lọc, những năm tới đây người ta có thể tiến hành phẫu thuật các chỗ hẹp của động mạch nuôi tủy, đặc biệt động mạch nuôi phình tủy thắt lưng. Những phẫu thuật này cũng giống như những phẫu thuật trên các động mạch lớn của não sẽ thành công trong các trường hợp chức năng của tủy chưa có gì rối loạn nghiêm trọng. Có chỉ định phẫu thuật trong các trường hợp rối loạn tuần hoàn tủy lâm thời.

Tiên lượng:

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ tổn thương mô của tủy sống và phụ thuộc vào bệnh căn.

Khoảng 24% bệnh nhân không có sự thuyên giảm.

20% còn di chứng rất ít ỏi, số còn lại thuyên giảm ở các mức độ khác nhau. Triệu chứng đau còn tồn tại một thời gian dài sau rối loạn tuần hoàn tủy.