Bệnh tăng dưỡng bào ác tính

Tên khác: Bệnh bạch cầu dưỡng bào, bệnh mô lưới dưỡng bào ác tính. Triệu chứng: bệnh hiếm thấy với những đặc điểm sau: những dưỡng bào (còn gọi là tế bào bón) sinh sản theo kiểu bệnh bạch cầu (sinh sản ác tính), biểu hiện lâm sàng bởi mày đay sắc tố, làm cho da có ” màu vàng cam”, và bởi sưng các hạch bạch huyết, lách to và hội chứng chảy máu. Biểu hiện da là do những dưỡng bào sinh sản tại chỗ, điều này được khẳng định khi tìm thấy các dưỡng bào trong tiêu bản mô học. Khi bệnh chỉ tác động đơn thuần tới da thì thường lành tính, nhưng trong 20% số trường hợp bệnh diễn biến thành ác tính với nhiều dưỡng bào lan toả ở da, và thâm nhiễm vào tủy xương, gan, dạ dày, ruột, và những mô khác nữa. Có thể thấy dấu hiệu thiếu máu và thấy các dưỡng bào trong máu ngoại vi, trong gan, và trong tủy xương. Những tổn thương xương thường thấy rõ khi khám X quang. Tiên lượng và điều trị: mày đay sắc tố ở trẻ còn bú thường khỏi không để lại di chứng, ở người lớn bệnh tăng dưỡng bào ác tính có thể diễn biến chậm và thời gian sống thêm có thể kéo dài trong những điều kiện tốt. Trong một số trường hợp, diễn biến của bệnh trở nên nguy kịch chỉ trong vài tháng. Liệu pháp bức xạ tại chỗ, corticoid, thuốc kháng histamin có hiệu quả chữa triệu chứng và không chắc chắn.