Bối cảnh
Hội chứng purpura thrombocytopenic không định nghĩa (ITP), còn được gọi là purpura thrombocytopenic miễn dịch nguyên phát và purpura thrombocytopenic tự miễn, được định nghĩa là tình trạng giảm tiểu cầu đơn độc với tủy xương bình thường và không có các nguyên nhân khác của giảm tiểu cầu. ITP có hai hội chứng lâm sàng riêng biệt, biểu hiện như một tình trạng cấp tính ở trẻ em và một tình trạng mạn tính ở người lớn.
Sinh lý bệnh
ITP chủ yếu là một bệnh liên quan đến việc tăng cường phá hủy tiểu cầu ngoại vi, với hầu hết bệnh nhân có kháng thể chống lại các glycoprotein màng tiểu cầu cụ thể. Suy tủy tương đối có thể góp phần vào tình trạng này, vì các nghiên cứu cho thấy hầu hết bệnh nhân có sản xuất tiểu cầu bình thường hoặc giảm.
ITP cấp tính thường xảy ra sau một nhiễm trùng cấp tính và tự hồi phục trong vòng 2 tháng. ITP mạn tính kéo dài hơn 6 tháng mà không có nguyên nhân cụ thể.
Tỷ lệ mắc bệnh như sau:
- Tỷ lệ mắc ITP ở người lớn khoảng 66 trường hợp trên 1.000.000 mỗi năm.
- Một ước tính trung bình về tỷ lệ mắc ở trẻ em là 50 trường hợp trên 1.000.000 mỗi năm.
- Số ca mới của ITP kháng trị mạn tính khoảng 10 trường hợp trên 1.000.000 mỗi năm.
Tỷ lệ tử vong/Bệnh tật
Chảy máu là biến chứng nghiêm trọng nhất; chảy máu nội sọ là quan trọng nhất. Tỷ lệ tử vong do chảy máu khoảng 1% ở trẻ em và 5% ở người lớn. Ở những bệnh nhân có tình trạng thrombocytopenia nặng, tỷ lệ tử vong dự đoán trong 5 năm do chảy máu tăng lên đáng kể ở những bệnh nhân trên 60 tuổi và dưới 40 tuổi — 47,8% so với 2,2%, tương ứng. Tuổi cao và tiền sử chảy máu trước đó làm tăng nguy cơ chảy máu nặng ở người lớn bị ITP.
Sự hồi phục tự phát xảy ra ở hơn 80% trường hợp ở trẻ em. Tuy nhiên, điều này hiếm khi xảy ra ở người lớn.
Tuổi
Xem danh sách dưới đây:
- Tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra ở người lớn từ 20-50 tuổi.
- Tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra ở trẻ em từ 2-4 tuổi.
- Khoảng 40% tổng số bệnh nhân dưới 10 tuổi.
Dân số học liên quan đến giới tính và tuổi tác
Trong ITP mạn tính (người lớn), tỷ lệ nữ so với nam là 2,6:1. Hơn 72% bệnh nhân trên 10 tuổi là nữ. Trong ITP cấp tính (trẻ em), tỷ lệ phân bố giữa nam (52%) và nữ (48%) là ngang nhau.
Ở người lớn, tỷ lệ mắc cao nhất từ 20 đến 50 tuổi. Ở trẻ em, tỷ lệ mắc cao nhất từ 2 đến 4 tuổi. Khoảng 40% tổng số bệnh nhân dưới 10 tuổi.
