Tên khác: hội chứng von Meyenburg- Altherr-tihlinger.
Định nghĩa
Bệnh hiếm gặp, có đặc điểm là những cấu trúc sụn trong cơ thể bị viêm tái phát nhiều lần và bị teo (teo đét) dần.
Căn nguyên: nguồn gốc tự miễn.
Triệu chứng
- Viêm sụn tai ngoài hai bên:vành tai của bệnh nhân bị sưng đỏ, nóng, đau, trừ phần dái tai (phần dưới cùng của vành tai chỉ có da và mô mỡ).
- Viêm sụn mũi: hay gặp hơn, có thể dẫn tới sập vách giữa mũi (còn gọi là vách lá mía – vách ngăn giữa hai hốc mũi).
- Viêm sụn thanh quản hoặc sụn khí-phế quản: sụn cây khí phế quản bị mềm ra có thể dẫn tới hẹp đường thở với tiếng rít thì thở vào và nhiễm khuẩn phổi tái phát nhiều lần. Trong trường hợp các vòng sụn của khí-phế quản bị xẹp xuống và đường kính lòng đường hô hấp bị giảm, thì có thể gây ra tử vong vì ngạt thở, nếu không mở khí quản kịp thời. Tiên lượng nặng: thời gian sống thêm 5 năm là 70%.
- Viêm sụn sườn.
- Viêm thượng củng mạc (viêm trên củng mạc):viêm lớp kết mạc che phủ phía trước củng mạc nhãn cầu.
- Viêm đa khớp thông thường: thường không đối xứng hai bên.
Viêm đa sụn teo đét mạn tính có thể kết hợp với bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto, với bệnh lupus ban đỏ rải rác, hoặc với những bệnh tạo keo khác.
Xét nghiệm bổ sung: sinh thiết sụn cho thấy những tổn thương viêm và hình ảnh tiêu sụn.
Điều trị
Aspirin hoặc thuốc chống viêm không steroid. Liệu pháp corticoid có hiệu quả trong những đợt cấp tính.
