Hội chứng Verner-Morrison ( u VIP, bệnh tả do tụỵ, bệnh tả do nội tiết)

Bệnh tiêu hóa

Tên khác

U VIP, bệnh tả do tụỵ, bệnh tả do nội tiết, hội chứng WDHA (Water Diarrhoea, Hypokalemia Achlorhydria: ỉa chảy, phân lỏng, giảm kali huyết, mất acid chlorhydric).

Căn nguyên

Khối u lành tính hoặc ác tính cấu tạo bởi những tế bào không tiết insulin (còn gọi là tế bào không-P) của những đảo Langerhans của tuỵ tạng.

Những khối u này chế tiết ra một peptid tác động mạch máu ruột (gọi tắt theo tiếng Anh là VIP : Vasoactive Intestinal Peptide), peptid này có khả năng gắn với những thụ thể (receptor) đặc biệt của tế bào niêm mạc ruột rồi kích thích tế bào niêm mạc ruột sản xuất AMP vòng. Hội chứng này có thể kết hợp với hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết.

Triệu chứng

Ỉa chảy phân lỏng rất nhiều nước, nhiều chất điện giải, từ đó gây ra cơ thể mất nước và giảm kali huyết (có thể dẫn tới suy thận), giảm magiê huyết (đôi khi kèm theo co giật), nhiễm toan chuyển hoá và giảm phosphat huyết.

Xét nghiệm cận lâm sàng:

Hàm lượng peptid tác động mạch máu ruột (VIP) rất cao (giá trị tham khảo 5 pmol/1). Calci-huyết và đường huyết thường tăng. Thường bị mất acid chlorhydric ở dạ dày.

Xét nghiệm bổ sung: siêu âm.

Chẩn đoán

Thông thường chẩn đoán chỉ được khẳng định khi phát hiện thấy khối u ở tụy tạng trong khi mở ổ bụng thăm dò.

Chẩn đoán phân biệt: với bệnh do thuốc nhuận tràng.

Điều trị

Bù lại nước-điện giải bị mất do ỉa chảy.

Cắt bỏ khối u, nhưng thường hay bị di căn. cắt bỏ tuỵ tạng gần toàn bộ trong trường hợp tăng sản.

Corticoid hoặc octreotid có thể cải thiện được triệu chứng bệnh và cho phép chuẩn bị bệnh nhân để phẫu thuật. Streptozocin có thể làm bệnh thuyên giảm.

Hỏi đáp - bình luận