Hội Chứng Budd – Chiari

Bệnh tiêu hóa

Định nghĩa

Tắc các tĩnh mạch gan cấp tính hoặc mạn tính.

Căn nguyên

Tắc nghẽn các thân tĩnh mạch trên gan gần nơi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới. Các nguyên nhân thường gặp là: chấn thương bụng, thuốc ngừa thai uống, đa hồng cầu, hồng cầu liềm, thiếu hụt antithrombin III bẩm sinh, ung thư gan hoặc thận xâm lấn, hẹp tĩnh mạch gan bẩm sinh.

Triệu chứng

Hội chứng có thể cấp, bán cấp hoặc mạn tính. Thể mạn tính có biểu hiện như xơ gan hoặc gan ứ máu có cổ trướng khó chữa, gan to (không có phản hồi gan-tĩnh mạch cảnh), lách to, phù chi dưới nếu có tắc tĩnh mạch chủ dưới kèm theo. Không có triệu chứng cuả bệnh tim hoặc viêm màng ngoài tim co thắt.

Xét nghiệm cận lâm sàng:

transaminase và phosphatase kiềm tăng. Thời gian prothrombin kéo dài.

Xét nghiệm bổ sung

Sinh thiết gan: có hoại tử trung tâm tiểu thuỳ.

Chụp tĩnh mạch trên gan: một hoặc nhiều tĩnh mạch trên gan bị tắc và có tuần hoàn bàng hệ.

Chụp siêu âm: bất thường ở tĩnh mạch gan.

Chụp cộng hưởng từ: không thấy các tĩnh mạch trên gan, có tuần hoàn bàng hệ.

Tiên lượng

Dè dặt. Tỷ lệ bệnh nhân sống trên một năm không đến 1/3.

Điều trị

Thể cấp gây tắc nghẽn tĩnh mạch một phần: điều trị bảo tồn bằng thuốc chống đông hay thuốc làm tan cục máu. Thể mạn tính: nối thông cửa – chủ. Thể nặng: ghép gan.

Hỏi đáp - bình luận