Tên khác: xơ hoá ác tính tiểu động mạch thận, tăng huyết áp động mạch ác tính.
Định nghĩa
Xơ hoá tiểu động mạch thận, tiến triển nhanh, có tăng huyết áp tâm trương động mạch thường xuyên trên 140 mmHg và phù gai thị.
Căn nguyên
Nguyên nhân thuận lợi hay gặp nhất là cao huyết áp động mạch không rõ nguyên nhân và không được điều trị. Huyết áp cao do thận, nhất là thứ phát sau viêm cầu thận cấp cũng có thể là nguyên nhân. Hiếm gặp bệnh này ở người trước đây có huyết áp bình thường.
Trong tất cả mọi trường hợp, tăng áp suất và co mạch gây ra các tổn thương ở nội mạc các tiểu động mạch thận, gây nghẽn mạch do tiểu cầu, lắng đọng fibrin: tình trạng thiếu máu thận nặng thêm và tạo thành vòng xoắn bệnh lý làm tăng và làm nặng thêm hội chứng thiếu máu ở thận.
Giải phẫu bệnh
Thận bị nhỏ, nhạt màu, thiếu máu, có các chấm xuất huyết. Dưới kính hiển vi, thành các tiểu động mạch bị hoại tử dạng xơ, không có phản ứng viêm. Hiện tượng hoại tử dạng xơ có thể lan rộng tới quai tới của tiểu cầu, thậm chí lan tới tiểu cầu (viêm cầu thận hoại tử). Bệnh để lại sẹo xơ đồng tâm như củ hành và còn được gọi là viêm tăng sản tiểu động mạch.
Triệu chứng
Huyết áp cao tiến triển nhanh ở tuổi 45-50, thường ở nam giới nhiều hơn ở nữ giới. Bệnh nhân kêu mệt mỏi, nhức đầu dữ dội, trầm cảm, vắng ý thức, rối loạn thị giác (xem bệnh não có huyết áp cao), buồn nôn, rối loạn tim (khó thở, đánh trống ngực, đau thắt ngực). Huyết áp động mạch lúc tâm trương đạt hoặc vượt 120-140 mmHg. Huyết áp tâm thu thường cao hơn 200 mmHg.
Có các dấu hiệu của suy tim trái hoặc suy vành rõ nhiều hay ít. Tiến triển nhanh sang suy thận. Khám đáy mắt thấy tổn thương võng mạc nặng (giai đoạn III hoặc IV) và có phù gai thị.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Nước tiểu: thường protein niệu cao (kiểu thận hư), đái ra máu vi thể, đôi khi có trụ hồng cầu và trụ sáp.
Máu: tốc độ lắng máu tăng mặc dù không hề bị nhiễm khuẩn. Urê và creatinin tăng. Nồng độ renin và angiotensin tăng rất cao. Đôi khi có thiếu máu dung huyết do bệnh lý ở tiểu động mạch.
Tiên lượng
Tiên lượng xấu nếu không được điều trị. Bệnh nhân có thể chết trong vài tuần hoặc vài tháng do biến chứng mạch não, suy tim, nhồi máu cơ tim, hoặc muộn hơn là do suy thận. Xơ hoá ác tính mạch máu thận là một bệnh cấp cứu. Điều trị sớm và tích cực làm giảm tỷ lệ tử vong và biến chứng.
Chẩn đoán
Dựa trên triệu chứng có huyết áp tâm trương cao thường xuyên, kết hợp với suy thận tiến triển và có tổn thương võng mạc ở giai đoạn nặng.
Điều trị
Vào lúc có chẩn đoán cần phải nằm viện (xem huyết áp cao kịch phát), sau đó điều trị ngoại trú có kiểm tra thường xuyên (xem cao huyết áp động mạch không rõ nguyên nhân). Điều trị cao huyết áp làm bệnh chuyển sang suy thận chậm.
GHI CHÚ – thuật ngữ xơ cứng thận lành tính dùng để chỉ các tổn thương vữa xơ tiểu động mạch đến ở thận (thành bị dầy lên nhưng không có hoại tử dạng sợi), có tăng huyết áp động mạch tiến triển từ từ.