Bệnh Vảy Cá – Bệnh da rắn (Ichtyose) và thuốc điều trị

ĐẠI CƯƠNG

Vảy cá là một tình trạng xáo trộn sự tạo sừng của da, biểu hiện bằng da khô, có vảy, nứt nẻ. Vảy cá là một nhóm bệnh thường do di truyền, đôi khi do mắc phải. Ớ đây chỉ đề cập đến những thể bệnh do di truyền:

Bệnh Vảy cá thông thường (Ichtyosis vulgaris).

Bệnh Vảy cá do di truyền liên kết giới tính (X-linked ichtyosis).

Bệnh Vảy cá lá (Lamellar ichtyosis).

Tăng sừng ly thượng bì (Epidermolytic hyperkeratosis).

BỆNH VẢY CÁ THÔNG THƯỜNG

Triệu chứng

Bệnh xuất hiện sau khi sinh 3 tháng đến 1-2 tuổi. Biểu hiện thay đổi từ nhẹ tới nặng. Mức độ nhẹ, bệnh biểu hiện chủ yếu ở hai chân, trên da có những vảy nhỏ trông như bột dính chặt vào da. Mức độ nặng hơn, mặt duỗi tứ chi và thân, nhất là lưng có những vảy hình đa giác, đường kính 0,5-1 cm màu nâu hoặc vàng nhe, trắng đục, dính chặt, bờ hơi tróc khỏi mặt da. Da đầu có thể có vảy nhẹ. Ớ lòng bàn tay, các chỉ tay rất rõ. Da các nếp lớn, lông, tóc không bị ảnh hưởng. Dày sừng nang lông thường thấy, nhất là ở lưng bàn tay. Những biểu hiện của tạng bị dị ứng như sốt mùa (Hay fever), Chàm, Mày đay, Hen suyễn cũng thường gặp.

về mùa nắng ấm, bệnh giảm bớt nhưng về mùa đông da khô căng hơn. Do bài tiết mồ hôi ít và điều hòa thân nhiệt kém, người bệnh không thể làm việc được ở những nơi nóng bức. Bệnh phát triển đến mạnh nhất ở khoảng tuổi dậy thì, sau đó giảm đi ở tuổi trưởng thành.

Giải phẫu bệnh

Thượng bì: Tăng sừng vừa phải, lớp hạt mất hoặc mỏng đi.

Bì: Thâm nhiễm ít lympho bào, tổ chức bào quanh mạch máu. số lượng tuyến mồ hôi và tuyến bã giảm.

Căn nguyên sinh bệnh

Bệnh di truyền tính trội, nguyên nhân chưa rõ. Có nhiều giả thuyết nêu ra như rối loạn thần kinh dinh dưỡng, rối loạn nội tiết, nhiễm khuẩn, nhiễm độc.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với Vảy cá mắc phải: vảy cá mắc phải thường không có tiền sử gia đình bị vảy cá, thường không bị từ sơ sinh hay còn bé, và hay đi kèm một bệnh khác như bệnh ác tính, bệnh Phong, suy dinh dưỡng, suy tuyến giáp hoặc do tuổi già.

Điều trị

• Tại chỗ

Tắm nước ấm hoặc nước muối ấm 3%. Tránh tắm nước nóng quá, tránh xà phòng hay dùng xà phòng dành cho da khô.

Tắm nắng, chiếu tia cực tím.

Bôi mỡ salicylic 5%.

Khi bệnh giảm, có thể điều trị duy trì bằng thoa các loại kem có chứa Urea hay các loại kem làm ẩm da.

• Toàn thân

Người lớn: Sinh tố A liều cao 100.000-200.000 đơn vị/ngày từ 6-12 tuần, mỗi tháng uống 3 tuần, nghỉ 1 tuần. Theo Degos, bôi mỡ salicylic, uống tinh chất giáp trạng và Vitamin A mang lại nhiều kết quả hơn.

BỆNH VẢY CÁ DI TRUYỀN LIÊN KẾT GIỚI TÍNH

Triệu chứng

Bệnh di truyền theo gene lặn nằm trên nhiễm sắc thể X nên chỉ giới nam bị bệnh, còn giới nữ chỉ mang gene và thường biểu hiện da khô ở hai chân.

Bệnh khởi đầu lúc mới sinh hay ít lâu sau, vảy lớn, dày, nâu hay đen, nhiều nhất là ở phía trước thân. Da đầu, mặt, tai và các nếp thượng bì, lòng bàn tay, bàn chân bình thường, không có dày sừng chân lông.

Những rối loạn về tầm vóc, suy tuyến sinh dục, đục giác mạc bao sau hoặc màng Desce- ment có thể phối hợp.

Giải phẫu bệnh

Thượng bì phì đại và tăng sừng, lớp hạt còn rõ hoặc bình thường là yếu tố quan trọng để chẩn đoán phân biệt.

Điều trị

Giống như Vảy cá thông thường.

Thời tiết nắng ấm có ảnh hưởng tốt đối với bệnh. Nhưng bệnh không được cải thiện theo tuổi, nói chung còn trở nên xâu hơn.

VẢY CÁ LÁ

Định nghĩa

Vảy cá lá còn được gọi là Đỏ da bẩm sinh dạng vảy cá không có bóng nước, là bệnh di truyền tính lặn.

Triệu chứng

Bệnh biểu hiện lúc mới sinh hoặc ngay sau đó với tình trạng đỏ da tróc vảy. Thường lúc mới sinh, da đứa trẻ bị bao phủ bởi một màng giống như keo hay da thú (Collodion-lìke) rồi 2-3 tuần sau bắt đầu tróc vảy. Vảy màu nâu xám, đường kính 5-15mm, đặc biệt là vảy có hình tứ giác dính chặt ở trung tâm và tróc ở chung quanh. Những trường hợp nặng, vảy rất dày. Trong trường hợp nhẹ, chỉ thấy nếp nhượng chân, nếp khuỷu và cổ. Có dày sừng lòng bàn tay và bàn chân vừa phải. Lộn mi (ectropion) hầu như luôn luôn gặp và là một dấu hiệu giúp chẩn đoán. Có thể có tăng gai, rối loạn thể chất, tâm thần và bệnh nhân dễ bị nhiễm khuẩn.

Giải phẫu bệnh

Thượng bì có tăng sừng rõ rệt, nổi bật là lớp gai, tăng hạt và tăng phân bào.

Điều trị

• Tại chỗ

Bệnh đáp ứng tốt với kem Vitamin A-acid 0,1%, cải thiện rõ sau 3 tuần điều trị.

• Toàn thân

Cho uống Retinoic acid có kết quả, song chưa được phổ biến và có gây nhiều phản ứng phụ (viêm môi, viêm kết mạc, viêm mũi, chảy máu cam, khô da, khô miệng). Có thể cho vitamin A liều cao và cho thêm vitamin C.

TĂNG SỪNG VÀ LY THƯỢNG BÌ

Định nghĩa

Là một bệnh di truyền tính trội (autosome) còn có tên là Đỏ đa dạng vảy cá có bóng nước.

Triệu chứng

Bệnh khởi đầu lúc mới sinh bằng những bóng nước nhưng cũng có thể biểu hiện muộn hơn trong sáu tháng đầu. Thường có nhiều loại thương tổn như bóng nước, đỏ da tróc vảy, dày sừng. Bóng nước có từng cơn với khuynh hướng giảm dần. Vảy có màu nâu xám, đồi khi vảy có dạng mụn cóc, vị trí ưu thế ở các nếp gấp, nhưng các vùng da khác cũng bị với mức độ ít hơn. Lòng bàn tay bàn chân có thể dày sừng. Bệnh có thể nhẹ dần theo tuổi.

Giải phẫu bệnh

Dày cả lớp sừng, lớp hạt và lớp gai. Có phù nội bào và làm tan tế bào thượng bì, gây thương tổn bóng nước (ly thượng bì).

Điều trị

• Tại chỗ

Thoa kem Retinoic acid 0,1% trên thương tổn dày sừng. Có thể dùng mỡ salicylic 3%.

• Toàn thân

Nếu có nhiễm khuẩn sinh mủ cần cho thêm kháng sinh thích hợp. Giai đoạn bóng nước có thể kiểm soát bằng corticoid. Có tác giả đạt kết quả tốt khi điều trị bằng Penicilin.

Frost và van Scott: cho thêm sinh tố A cũng có ích.